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隐源性机化性肺炎的治疗和监测要点2024机化性肺炎(OrganiZingpneumonia,OP)按发病原因分为隐源性OP(cryptogenicORCOP)和继发性OP(secondary0RS0P)oCOP是一种病因不明的0P。前文我们对COP的临床特征和诊断要点作了总结，本文整理了COP的治疗和监测要点，以飨读者。COP的治疗目前COP的治疗主要为经验性治疗，具体治疗策略应根据患者临床状况和疾病严重程度而定。COP在少数病例中(<10%)可自行消退。糖皮质激素治疗是COP和SOP的首选治疗方法,在治疗开始后几天内可有临床和影像学改善。但约50%的患者可能复发，其中约20%的患者有多次COP复发。患者通常于COP首次发作后第一年复发。新的浸润发生在糖皮质激素减量期间(<IOmg泼尼松)或治疗完成后的几个月内。复发的可能因素包括诊断和治疗延迟、呼吸功能不全、肺浸润扩大、存在多灶性阴影、炎症标志物水平升高以及胃食管反流的存在。复发频率与死亡率不相关。长期糖皮质激素治疗不能预防复发，同时可能增加治疗期间发生不良事件的可能性，12%-50%的患者发生不良事件,其中包括一些严重事件包括肺栓塞、椎体骨折、糖尿病和结核病。出现OP复发的患者应考虑继发性疾病（如自身免疫性疾病和恶性肿瘤）的可能性。治疗的最佳糖皮质激素剂量方案和持续时间尚未确定。常见建议是每天0.5-1mgkg泼尼松，逐渐减量，持续治疗6-12个月。治疗剂量和疗程应根据患者的临床情况调整。复发时通常用较低剂量的糖皮质激素治疗（约20mgd,持续6个月入相对于COP患者，临床上更严重的病例主要发生在SOP患者中，常用静脉注射糖皮质激素（甲泼尼松500-1000mg,用药3-5天，随后口服泼尼松1mg/kg）和其他免疫抑制药物（例如环磷酰胺、硫嘤瞟岭、环抱素A、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗）治疗，它们通常与糖皮质激素联合使用。通常COP在呼吸功能、临床状态良好且没有严重疾病症状的患者中，对糖皮质激素治疗反应良好。使用大环内酯类的节制激素疗法疗效良好。越来越多的证据表明，克拉霉素（darithrOmyCin,CAM）可有效治疗无呼吸窘迫特征的COP患者。更有效的给药方案是口服CAM2×500mgd,持续3个月。治疗1个月后可有显著改善；治疗3个月后，80%以上的患者病灶完全消退，复发率10%。治疗的不良反应仅限于过敏反应和消化不良症状。CAM也可用于放疗引起的OP和OP复发的治疗。目前尚无糖皮质激素或CAM治疗COP的随机对照试验治疗建议基于经验性治疗和非对照研究的结果。考虑到治疗时间、效果、不良事件和复发的可能性，呼吸功能正常的COP患者更适合CAM的治疗方案。对于病情严重，病程具有倾袭性的患者（特别是存在疑似药物不良反应、结缔组织疾病或恶性肿瘤等基础疾病的患者），应考虑使用糖皮质激素治疗。对于糖皮质激素治疗无效的患者，建议使用其他治疗方法如环磷酰胺、硫嗖瞟吟或利妥昔单抗治疗。COP的监测OP的复发较常见，特别是在接受糖皮质激素治疗的患者中。复发大多发生于泼尼松剂量减少至约5-10mg期间或治疗完成后2-3个月内。因此,建议在治疗完成后的第一年进行随访检查。此外，对于病变尚未完全消退的患者，以及OP被视为发展中结缔组织病的首发症状的患者，需要特别关注。与较高复发风险相关的因素有诊断延迟（2个月1病情严重、胸片上出现多灶性病变和扩张与拉伸、一氧化碳弥散因子50%、低氧血症70mmHg、组织学检查中出现纤维蛋白团块和瘢痕性病变。预后典型的COP预后良好。约10%的病例可自发缓解，超过75%的患者完全康复。治疗反应不佳患者包括：疾病模式提示OP与非特异性间质性肺炎重叠、暴露于肺毒性药物、结缔组织疾病(包括生物制剂引起的疾病骨髓增生性疾病以及接受肺或骨髓移植的患者。极少情况下，COP会导致死亡。参考文献：1. RadzikowskaE,FijolekJ.Updateoncryptogenicorganizingpneumonia.FrontMed(Lausanne).2023Apr20;10:1146782.2. KingTE,LeeJS.Cryptogenicorganizingpneumonia.NEJM.(2022)386:1058-69.3. 徐若男,张黎明.隐源性和感染继发机化性肺炎的临床特征及预后分析J.临床肺科杂志,2022,27(12):1839-1844.