耳鼻咽喉科脑膜脑膨出治疗常规.docx

耳鼻咽喉科脑膜脑膨出治疗常规脑膜脑膨出亦称为脑膜脑突出，系指一部分的脑膜、脑组织，通过颅骨缺损处疝出至颅外而形成的一种先天性畸形。据Suwanwela估计，在新生儿中发生脑膜脑膨出者约为l5000oNageU指出IOooO个儿童中有13个,其中75%位于枕区。【病因】发病原因尚不甚明确。有认为系在胚胎发育期间，颅面的膜样骨和类软骨样骨连接处的骨化不一致，致交界处较薄弱，若此时脑组织过度生长，部分脑膜及脑组织便可通过尚未融合的骨缝膨出至颅外；或因胚胎期神经管闭合不全而发生颅裂畸形，脑和脑膜经此处膨出于颅外。与脊柱裂-脑脊膜膨出的病因相似。【病理】根据膨出的程度及膨出物所含的不同内容命名有别：若膨出物为内含脑脊液的、呈囊袋状的脑膜，则称为脑膜膨出；若部分脑膜及部分脑组织均膨出时，称为脑膜脑膨出；若除上述二者之外，连同脑室前角亦膨出颅外者，谓之脑室脑膨出。组织镜检：从外至内依次所见为皮肤、皮下组织、硬脑膜等，其所形成的囊内可包含有脑组织或脑脊液。临床上可按膨出的部位分为枕后型、前顶型及颅底型；与耳鼻咽喉科有关的多为后两型。前顶型又名囱门型，多由筛骨鸡冠前方的盲孔处疝出至鼻部；颅底型又名基底型，膨出物多自筛骨鸡冠之后方疝出。【症状】不同类型的脑膜脑膨出，其肿物出现的部位亦各不相同。1 .囱门型初生婴儿于外鼻部正中或略偏一侧出现一表面光滑，质地柔软的肿物，随年龄增长而增大。若肿物较大时，皮肤即显得菲薄，且因内含脑脊液，故外观有特殊的光亮感。若肿物位于双眼之间，则可使鼻根部变宽，左右眼分开，便会形成所谓“眼距加宽症”。2 .基底型该类型者肿物多位于鼻腔或鼻咽部，患儿可因鼻不通气而影响呼吸、睡眠及吮奶。【检查】鼻外部、鼻腔或鼻咽部可查见肿物。肿物大小不一，可为2IOCnI不等。因肿物表面皮肤菲薄,透光试验多为阳性。触摸肿块时，可感觉有随同脉搏或呼吸的搏动。患儿用力或啼哭以及轻压囱门或颈内静脉时，肿物可略显增大或张力增加（即Furstenberg征阳性）；反之轻压肿物时，前囱门则稍向外凸。此为肿物与颅内相通的重要体征。但若膨出物所经过之出颅骨孔特别狭小，或因其蒂部堵塞，或其囊内有纤维化时，该典型体征可不明显或完全不出现。目前CT与MRI检查为确定肿物的原发部位，突出处的颅骨缺损情况的首选检查方法。CT显示骨质缺损更为清晰，而MRI对显示肿物与颅内脑膜及脑组织的关系更为明确。局部穿刺或注入染色剂虽有助于诊断，但利少弊多，并可能引起严重感染等并发症，故不建议使用。必要时可行鞘内注射碘剂造影，以证实疝囊与颅内有否交通。严禁行肿块活组织检查。【诊断及鉴别诊断】根据症状及体征表现即可确诊。新生儿单侧眼球突出且伴有搏动者，须考虑为眶内脑膜脑膨出。因新生儿、婴儿及幼小儿童患鼻息肉、额窦或筛窦的黏液囊肿，或鼻内肿瘤者甚少，故不难与本病相鉴别。但须与鼻部其他先天性肿物相鉴别：1 .鼻部神经胶质瘤系较罕见的神经组织“良性肿瘤”，与脑膜脑膨出同属先天性神经源性鼻部肿物，常见于新生儿。多数学者认为，此瘤的病因与脑膜脑膨出相似。所不同的是，部分脑膜脑组织疝出后，其颅底脑膜及颅骨缺损处已在胚胎期自然愈合，所遗留于鼻部的神经组织构成鼻神经胶质瘤；虽具某些肿瘤特征而得名，但实为先天性的异位脑组织，属于一种发育异常。因其肿物的囊腔与颅内不相通，故Furste11-berg征阴性。2 .鼻中线皮样囊肿为外胚性鼻部肿物，Furstenberg征阴性。仅极少数者可出现于婴幼儿期；大多在1530岁发病。肿物的外观特征也明显有别于脑膜脑膨出。3 .鼻根部血管瘤新生儿可有鼻根部血管瘤，为中胚层鼻部肿物。血管瘤多为扁平状突起而并非呈囊状。Furstenberg征阴性。【治疗】一旦确诊，多转往神经外科行手术治疗。手术原则：将膨出之脑组织回纳颅内；难以回纳者，先将肿块于其蒂部切断，再封闭颅骨裂孔。应慎重选择手术时机：若过晚手术，不断增大的肿块将会导致难以矫治的颜面畸形；若过早手术,则因患儿耐受力差而出现手术危险。一般以出生后半年1年施术为宜。如肿物表面皮肤有破裂倾向，则应尽快手术治疗。