先天性巨结肠.ppt

先天性巨结肠 congenital megacolon 概述概述n又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞症症 n由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变厚，逐渐形成了巨结肠改变。概述概述n 在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的 发生 率仅次于直肠肛门畸形，位居第二。n发生率约为1 5000。n性别男多于女，约为4:1病因病因1遗传学因素 2肠壁内微环境改变 3其他因素 4胚胎学发病机制原属狭窄段，由于近端肠管的蠕动，推挤肠内容物向前移动，长期的挤压促使狭窄段近端肠管扩大成漏斗形。狭窄段位于扩张段远端，一般位于直肠乙状结肠交界处远端，距肛门710cm以内。扩张段多位于乙状结肠，严重者可波及横结肠。肠管异常扩大，直径较正常增大23倍。狭窄段 移行段扩张段发病机制主要病理改变位于扩张段远端的狭窄肠管。狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，其远段肠壁很难找到神经丛。主要累及运动神经元，从而造成病变肠管及内括约肌痉挛狭窄和缺乏正常的蠕动功能，形成功能性肠梗阻。对黏膜的分泌和感觉的神经支配也有影响。由于直肠内括约肌保持在持续性收缩状态，导致肠道的正常推进波受阻。最后形成粪便潴留、腹胀、大便不能排出。临床表现临床表现-新生儿和婴幼儿新生儿和婴幼儿 部分甚至完全性肠梗阻症状 经常便秘与腹泻交替小肠结肠炎 临床表现临床表现-年长儿及成人年长儿及成人n顽固性便秘n偶见急性肠功能不全n完全性肠梗阻n超短型巨结肠病，大便失禁 并发症并发症 小肠结肠炎 常见并发症常见并发症 肠穿孔 小肠结肠炎可能的原因小肠结肠炎可能的原因1.肠梗阻2.细菌毒素 3.过敏反应 4.局部免疫功能低下 5.水中毒 诊断诊断 诊断先天性巨结肠，主要根据临床表现，确诊则需 要X线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、组织 化学等客观检查方法。检查检查1.X线钡剂灌肠 X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可。痉挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清，故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛段达乙状结肠时从正位观察才能全面。检查检查检查检查2.直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方法。（正常儿直肠内气囊注入23ml气体后，13s内肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射，有的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但不下降，反而上升。检查检查3.直肠肌层活检：直肠壁取肌层活检，证实肌间神经节细胞缺如。4.直肠粘膜活检：黏膜腺体呈不同程度的病损，结肠固有膜增宽，炎性细胞浸润，有时可见浅表性溃疡。鉴别诊断鉴别诊断n新生儿巨结肠的症状需要与胎粪性便秘、肠闭或狭窄、肛门直肠畸形等病鉴别。n 用小指肛诊后，巨结肠病儿能大量排出胎便及气体，随之症状缓解。因此，对新生儿肠梗阻，常规做肛诊检查，不仅有助于诊断和治疗新生儿巨结肠，而且可避免或减少错误诊治。治疗治疗n内科治疗：对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠，以避免粪便淤积。治疗治疗n结肠造瘘术：当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无神经节症，应行结肠造瘘术。造口部位应尽量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。治疗治疗n手术治疗：新生儿期患儿应尽量保守治疗或结肠造口术，待半岁左右再做根治手术。成人期患者症状加重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手术要求切除距肛门齿状线12cm处以上的狭窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。手术治疗手术治疗 拖出型直肠、直肠端端吻合术(Swensen手术)。结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel手术)。直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术(Soave手术)手术治疗手术治疗n经肛门拖出术Torre手术:：直肠黏膜切除，患儿取俯卧位。齿线上1cm环状切开黏膜一周，分离黏膜及黏膜下层约6cm，离过程中同时壁纵行切开直肠肌鞘，至腹膜返折水平切开直肠肌鞘进入 盆腔；纵形切开肌鞘达齿状线，彻底松解肌鞘对结肠的压迫；分离结肠系膜，是正常结肠在无张力情况下与直肠吻合；正常结肠与齿状线上lcm行吻合术 手术治疗手术治疗nTorre手术优点：手术创伤小，手术出血量小，术后恢复快，术后恢复进食时间早；腹腔基本无干扰，肠粘连、梗阻摹本无发生，腹腔外切除肠管吻合使腹腔感染发生率降低；盆腔不做过多分离保护盆腔组织及其结 构；同时保护直肠括约肌、局部血供好、神经分布，降低了污 粪级尿潴留的发生。