营养与代谢性疾病.ppt

尿酸尿酸补救合成补救合成嘌呤最初多以核蛋白形式存在于食物中GMPAMP(de novo synthesis pathway)补救合成途径补救合成途径 (salvage synthesis pathway)嘌呤核苷酸的从头合成嘌呤核苷酸的从头合成1.1.定义定义 嘌呤核苷酸的从头合成途径是指利用磷嘌呤核苷酸的从头合成途径是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。合成嘌呤核苷酸的途径。2.2.合成部位合成部位 肝肝是体内是体内从头合成嘌呤从头合成嘌呤核苷酸的主要器核苷酸的主要器官，其次是官，其次是小肠小肠和和胸腺胸腺，而，而脑、骨髓脑、骨髓则无则无法进行此合成途径。法进行此合成途径。R-5-P（5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下天冬氨酸的逐步参与下IMP AMP GMPH2N-1-R-5-P（5-磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺转移酶酰胺转移酶腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 IMP脱氢酶脱氢酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶 GMP合成酶合成酶AMPADPATPADPATP腺苷激酶腺苷激酶ADPATP激酶激酶GMPGDPGTPADPATP鸟苷激酶鸟苷激酶ADPATP激酶激酶 利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，称为简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成（或重新利用）途径。补救合成（或重新利用）途径。1.1.定义定义嘌呤核苷酸的补救合成嘌呤核苷酸的补救合成腺嘌呤磷酸核糖转移酶腺嘌呤磷酸核糖转移酶(adenine phosphoribosyl transferase,(adenine phosphoribosyl transferase,APRTAPRT)次黄嘌呤次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hypoxanthine-(hypoxanthine-guanine phosphoribosyl transferase,guanine phosphoribosyl transferase,HGPRTHGPRT)腺苷激酶腺苷激酶(adenosine kinase)(adenosine kinase)2.2.参与补救合成的酶参与补救合成的酶腺嘌呤腺嘌呤+PRPPAMP+PPiAPRT次黄嘌呤次黄嘌呤+PRPPIMP+PPiHGPRT鸟嘌呤鸟嘌呤+PRPPHGPRTGMP+PPi3.3.合成过程合成过程腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷腺苷激酶腺苷激酶ATPADPAMP核苷酸核苷酸核苷核苷核苷酸酶核苷酸酶Pi核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶碱基碱基1-1-磷酸核糖磷酸核糖嘌呤碱的最终嘌呤碱的最终代谢产物代谢产物AMPAMPGMPGMPH H（次黄嘌呤）（次黄嘌呤）G GX X（黄嘌呤）（黄嘌呤）黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶黄嘌呤黄嘌呤氧化酶氧化酶内源性代谢紊乱较外源性代谢紊乱更重要！痛风症的药物治疗机制痛风症的药物治疗机制男子体重男子体重 10%血血uric acid 19.6mmol/L血血GS 0.14mmol/L血血TC 0.292mmol/L充足的碳水化合物可防止组织分解和产生酮体！充足的碳水化合物可防止组织分解和产生酮体！乙醇乙醇血乳酸血乳酸啤酒中含有大量嘌呤啤酒中含有大量嘌呤血尿酸血尿酸酗酒与饥饿同时存在酗酒与饥饿同时存在痛风急性发作的诱因痛风急性发作的诱因肾小管排泌尿酸肾小管排泌尿酸注：正常人嘌呤摄入量注：正常人嘌呤摄入量600-1000mg/d