自身免疫性肝炎诊治.ppt
因素因素 积分积分因素因素 积分积分 性别性别 +2ALP/AST 3 -2 2 +3 1.52 +2 11.4 +1ANA,SMA或抗或抗LKM1 1:80 +3 1:80 +2 1:40 +1 1:4 0AMA+-4病毒指标病毒指标 阳性阳性 -3 阴性阴性 +3 HLA-DR3或或HLA-DR +1肝毒性药物应用肝毒性药物应用 阳性阳性 -4 阴性阴性 +1 酒精摄入酒精摄入 60g/d -2共存自身免疫性疾病共存自身免疫性疾病 -2其他肝脏相关性抗体其他肝脏相关性抗体 -2界面性肝炎界面性肝炎 +3浆细胞浸润浆细胞浸润 +1玫瑰花型肝细胞玫瑰花型肝细胞 +1非特征性表现非特征性表现 -5胆道病变胆道病变 -3其他表现（脂肪变，结节）其他表现（脂肪变，结节）-3治疗反应完全治疗反应完全 +2复发复发 +3 治疗前：积分治疗前：积分15，确诊；积分，确诊；积分1015，疑诊。，疑诊。治疗后：积分治疗后：积分17，确诊；积分，确诊；积分1217，疑诊。，疑诊。特征特征 I型型 II型型 III型型自身抗体自身抗体 ANA，SMA 抗抗LKM1（90）抗抗SLA/LP（100）相关自身抗体相关自身抗体 pANCA,抗抗ASGPR 抗抗LC-1，抗，抗ASGPR ANA，SMA，抗，抗ASGPR 发病年龄发病年龄 3045 214岁岁 任何年龄任何年龄共存免疫性疾病共存免疫性疾病 自身免疫性甲状腺炎，自身免疫性甲状腺炎，扁平苔癣扁平苔癣,I型糖尿病型糖尿病 与与I型一致型一致 溃疡性结肠炎，关节炎溃疡性结肠炎，关节炎 自身免疫性甲状腺炎自身免疫性甲状腺炎遗传因素遗传因素 DRB10301，0401，HLA-B14,HLA-DR3 不确定不确定自身抗原自身抗原 不定不定 P-450 IID6(CYP2D6)tRNP(Ser)Sec P-450 IA2(APS1)P-450 IA6(APS1)治疗治疗 糖皮质激素糖皮质激素 糖皮质激素糖皮质激素 糖皮质激素糖皮质激素抗抗ASGPR：抗：抗唾液酸糖蛋白受体唾液酸糖蛋白受体(antibodies to asialoglycoprotein receptor);抗抗LC1:抗肝细胞质抗肝细胞质I型抗体型抗体(antibodies to liver cytosol type 1);抗抗SLA/LP:(antibodies to soluble liver antigen/liver pancreas);APS1:自身免疫多腺性综合征自身免疫多腺性综合征(autoimmune polyglandular syndrome type 1)pANCA:核周抗中性粒细胞胞浆抗体核周抗中性粒细胞胞浆抗体(periunclear antineutrophil cytoplasmic antibodies)tRNP(Ser)Sec:丝氨酸转换核糖核酸复合体丝氨酸转换核糖核酸复合体(transfer ribonucleic acid complex for ser protein)绝对适应症绝对适应症 相对适应症相对适应症 不需要治疗不需要治疗血清血清AST 大于正常大于正常1010倍倍 症状（乏力，黄疸）症状（乏力，黄疸）无症状无症状 血清血清AST AST 5倍且倍且 血清血清AST AST 和和/或或球蛋白球蛋白 轻度界面或汇管区炎症轻度界面或汇管区炎症球蛋白升高球蛋白升高 正常正常2倍倍 低于绝对标准低于绝对标准 桥接样坏死或多小叶坏死桥接样坏死或多小叶坏死 界面肝炎界面肝炎 失代偿非活动性肝硬化失代偿非活动性肝硬化药物药物 剂量及疗程剂量及疗程 副作用副作用联合治疗联合治疗 血细胞减少症血细胞减少症 强的松强的松 30mg 1周周 孕妇，活动性肿瘤孕妇，活动性肿瘤 20mg 1周周 15mg 2周周 10mg 维持维持 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 50mg 维持维持单一强的松治疗单一强的松治疗 60mg 1周周 肥胖，骨质疏松，肥胖，骨质疏松，40mg 1周周 30mg 2周周 20mg 维持维持 治疗程序治疗程序 方法方法 初始药物初始药物 强的松强的松 2mg/kg/d(最高最高60mg/d)连续治疗连续治疗2周周 或联合硫唑嘌呤或联合硫唑嘌呤12mg/kg/d 维持剂量维持剂量 强的松逐渐减量强的松逐渐减量68周至周至0.10.2mg/kg/d 或或5mg/d硫唑嘌呤硫唑嘌呤 剂量不变剂量不变 根据治疗反应可以每日应用或改隔日应用根据治疗反应可以每日应用或改隔日应用停药指征停药指征 持续肝脏生化检查正常持续肝脏生化检查正常12年年 在间隔用药期间无复发在间隔用药期间无复发 肝脏组织学检查无炎症表现肝脏组织学检查无炎症表现 Heathcote EJ.Management of PBC.Hepatology 2000;31:1005-1013Autoimmunity Reviews 2(2003)1924自身抗体自身抗体 AIH PBC PSC AIC 一般自身抗体一般自身抗体 ANA 抗抗SMA 80%20%30%20%30%+抗抗-LKM1 3%4%pANCA 60%90%1%60%90%+AMA 90%RF 50%50%肝脏相关自身抗体肝脏相关自身抗体 抗抗-ASGPR 80%90%抗抗-SLA/LP 30%抗抗-LC1 20%25%注：注：ANA：(anti-nuclear antibody)SMA：(smooth muscle antibody)LKM1：I型肝型肝-肾微粒体抗体肾微粒体抗体(type 1 liver-kidney microsomal antibodies)pANCA：抗中性粒细胞胞质抗体：抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)ASGPR：肝唾液酸糖蛋白受体：肝唾液酸糖蛋白受体(hepatic asialoglycoprotein receptor)SLA/LP：可溶性肝抗原：可溶性肝抗原(soluble liver antigen)LC1：肝细胞质抗原：肝细胞质抗原(liver cytosolic antigen)AutoimmunehepatitisAutoimmunecholangitisChronic HepatitisPBCPSCCryptogenic hepatitis28%13%10%11%1020%
