超声科医师晋升副主任（主任）医师高级职称病例分析专题报告（产前超声诊断肝内门体静脉分流）.docx

外科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2022年度）单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日产前超声诊断肝内门体静脉分流病例分析孕妇，35岁，孕6产1,平素月经欠规律，有多次自然流产史， 病因未明。孕早期无阴道流血、下腹痛、感冒、发热、放射线及化 学毒物接触等病史。未行唐氏筛查，地中海贫血基因检查无异常。孕21周超声提示胎儿部分肠管回声增强，单脐动脉，行脐血流 穿刺提示胎儿染色体型无异常。孕26周因超声提示胎儿体质量偏小, 予皮下注射肝素1个月。孕31周超声检查：胎儿双顶径74mm,头 围269mm,腹围232mm,股骨长53mm,肱骨长48mm。门静脉矢 状部向右发出两分支，分别与肝中静脉相连，门静脉左支与右支相 连处变细，宽约L5mm,静脉导管增粗，内径约4.0mm。肝动脉血 管增粗，以肝左叶较明显。CDFI：门静脉矢状部分支与肝中静脉间可见门体分流，门静脉 左支与右支相连处血流变细，可见双向血流信号，肝动脉血流信号 明显增强，静脉导管血流频谱未见异常（图1）。图1孕31周胎儿超声图像（UV：脐静脉；DV：静脉导管；MHV： 肝中静脉；RHV：肝右静脉；LHV：肝左静脉；IVC：下腔静脉；LPV： 门静脉左支）。A：声像图示胎儿门静脉左支与肝中静脉分流（箭 头所示）；B：彩色多普勒示胎儿肝静脉及静脉导管汇入下腔静脉; C：彩色多普勒示胎儿门静脉向右发出多支分流血管与肝中静脉相连 （箭头所示）；D：彩色多普勒示胎儿迂曲走行的门体分流支（箭 头所示）根据胎儿生物学测量，估测胎儿体质量低于同孕周胎儿第十百 分位数，考虑门体静脉分流型。孕妇于孕39周经阴道分娩出一女婴, 体质量229Og。产后3d超声检查：门静脉矢状部分支与肝中静脉间、 门静脉与肝右静脉可见异常管状无回声区；CDFI：门静脉矢状部分 支与肝中静脉间、门静脉与肝右静脉间均可探及血流信号。超声提 示：门静脉矢状部分支与肝中静脉间、门静脉与肝右静脉间门体分 流（图2）。产后3个月复查超声示门静脉与肝中静脉间分流量较 前减少，门静脉与肝右静脉间分流消失（图3）图2产后3d新生儿超声图像。A：彩色多普勒示患儿肝右静脉 （RHV）与门静脉间可探及血流信号（箭头所示）；B：彩色多普勒 示患儿肝中静脉（MHV）与门静脉之间可见多支门体分流血管束（箭 头所示）图3产后3个月彩色多普勒示患儿肝中静脉与门静脉间可探及 分流血流信号(箭头所示)。MHV：肝中静脉；LPV：门静脉左支讨论肝内门体静脉分流(intrahepatic portal-systemic shunts, IHPSS) 属胎儿脐静脉门静脉一体静脉分流中的一种。在胚胎期脐静脉及卵 黄静脉的发育异常、部分原始血管的延迟退化均会导致肝内或肝外 不同程度的门静脉系统与腔静脉系统的异常沟通。IHPSS按形态学 不同可分为4种类型：I型为门静脉右支分汇入下腔静脉；型为 仅发生于单个肝段内的门静脉分支与肝静脉分流；In型为门静脉分 支肝内瘤样扩张与肝静脉分流，IV型为两个及以上的肝段内门静脉 分支与肝静脉分流。临床以I型和型较常见，本例属于IV型。产前超声检查是诊断胎儿IHPSS的主要方法，其主要超声表现 为：肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉之间可见异常血管交通，管 腔形态狭窄、迂曲或呈管状及瘤样扩张；彩色多普勒可于门静脉 与肝静脉之间探及血流信号，伴或不伴有脐静脉或下腔静脉扩张。有研究表明先天性IHPSS多伴有宫内生长受限，其发生率高达58%,胎儿平均出生体质量低于第十百分位数。由于门体分流在胎 儿期较难发现，胎儿宫内生长受限常为胎儿肝内门体分流群体中的 首诊原因，因此当诊断胎儿宫内生长受限时超声医师应注意观察其 有无合并门体静脉分流。本例孕妇孕26周超声提示胎儿体质量偏小, 临床干预后1个月后复查超声提示胎儿宫内生长受限。先天性IHPSS 预后良好，绝大多患儿出生后发育正常，少数患儿产后1周内可有 轻微的高氮血症，除了一些较大分流，多数患儿2岁内肝内门体分 流自发闭合。产前超声在诊断先天性IHPSS方面具有较高价值，可 准确做出诊断。