妊娠急性脂肪肝概况名师编辑PPT课件.ppt
妊娠急性脂肪肝（妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性疾病，）是妊娠晚期特发性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发病率约为病率约为1/万，尽管其发生率低，但死亡率高达万，尽管其发生率低，但死亡率高达80%以上以上，大多发生在妊娠晚期，大多发生在妊娠晚期(3540 周周)，早期诊断、积极有效，早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后。目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿和目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿和/或母亲的长或母亲的长链三羟酰基辅酶链三羟酰基辅酶A 脱氢酶脱氢酶(LCHAD)的突变与母亲孕期的突变与母亲孕期AFLP 发生发生有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5，上升到，上升到1319。导。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。妊娠也是危险因素。l 妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸；妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸；l 肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主；肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主；l 白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍；白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍；l 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性；无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性；l B 超见超见“亮肝亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小；，有肝萎缩者可见肝脏缩小；l 并发症主要为肾衰、出血、并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。、肝性脑病、胎儿窘迫等。不计算近期的不计算近期的3例病人，例病人，经统计，我院近十年来，共诊经统计，我院近十年来，共诊治本病治本病 12例，死亡例，死亡7例，例，3例在临终前出院（基本可认为死例在临终前出院（基本可认为死亡），另亡），另2例病情加重出院（失访，结果不祥）。明确合并例病情加重出院（失访，结果不祥）。明确合并DIC者者7例（另有例（另有2例也疑似有例也疑似有DIC）。）。自今年以来，我们改进了治疗策略，连续治疗自今年以来，我们改进了治疗策略，连续治疗2例本病例本病患者，均存活，报告如下：患者，均存活，报告如下：患者马患者马XX，女，女，23岁，病案号岁，病案号812，主因乏力、纳差、恶，主因乏力、纳差、恶心、呕吐心、呕吐1周，加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿周，加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿5天，足月妊娠产后天，足月妊娠产后阴道出血阴道出血2小时于小时于06年年3月月15日日17时入院。头胎产一男婴。查体：时入院。头胎产一男婴。查体：T 36,P 140次次/分，分，R 18次次/分，分，BP 85/55mmHg，神清，皮肤巩膜黄，神清，皮肤巩膜黄染，贫血貌，阴道出血，四肢冷，腹腔穿刺提示腹水。实验室检查：染，贫血貌，阴道出血，四肢冷，腹腔穿刺提示腹水。实验室检查：WBC 27.6109/L,Hb 56.2 g/L,RBC 1.871012/L,PLT 62109/L;血血气分析示代谢性酸中毒气分析示代谢性酸中毒;凝血指标基本均超出检测范围凝血指标基本均超出检测范围,3P试验试验(+);肝肝功功ALT正常正常,TBil 150.3 umol/L,Alb 22.8g/L，尿胆红素，尿胆红素+，血清学检，血清学检测排除甲测排除甲戊型病毒性肝炎。戊型病毒性肝炎。入院诊断：入院诊断：妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝 弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 失血性休克失血性休克 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 正常产后正常产后出院诊断：出院诊断：妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝 弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血 失血性休克失血性休克 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 正常产后正常产后 急性肾功能不全急性肾功能不全 多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭 住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；缩宫住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；缩宫素、冷沉淀、血小板等止血；补液、输血浆及浓缩红细胞等扩充血容素、冷沉淀、血小板等止血；补液、输血浆及浓缩红细胞等扩充血容量，多巴胺维持血压；量，多巴胺维持血压；NaCO3纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预防消化道出血；保肝治疗等。治疗防消化道出血；保肝治疗等。治疗4 小时后阴道出血仍持续，给予血小时后阴道出血仍持续，给予血必净必净100ml/8h，纠正，纠正DIC，清除内毒素；子宫动脉介入拴塞，清除内毒素；子宫动脉介入拴塞。阴道出。阴道出血停止、血停止、DIC 逐渐得到控制，酸中毒和休克得到纠正，血象改善。但逐渐得到控制，酸中毒和休克得到纠正，血象改善。但第第3天出现少尿、血清肌酐升高等急性肾衰表现，住院第天出现少尿、血清肌酐升高等急性肾衰表现，住院第4天转肾内科天转肾内科行血液透析及保肝、保肾、利尿等治疗，肝肾功能基本恢复正常，尿行血液透析及保肝、保肾、利尿等治疗，肝肾功能基本恢复正常，尿量约量约2000ml/日。共住院日。共住院44天后痊愈出院，随访天后痊愈出院，随访2月余，肝肾功能正常月余，肝肾功能正常，月经已恢复，除脱发较多外，无明显异常表现。，月经已恢复，除脱发较多外，无明显异常表现。血小板变化趋势图血小板变化趋势图0501001502002503003-153-163-173-193-203-213-243-274-014-064-114-154-24血小板数(x 109)血红蛋白变化趋势图血红蛋白变化趋势图01020304050607080903-153-163-173-193-203-213-243-274-014-064-114-154-24血红蛋白总胆红素变化趋势图总胆红素变化趋势图0501001502002503003-163-173-183-193-213-243-274-014-064-24总胆红素（u m o l/L)白蛋白变化趋势图白蛋白变化趋势图010203040503-163-173-183-193-213-243-274-014-064-24白蛋白（g/L)肌酐变化趋势图肌酐变化趋势图01002003004005003-163-173-183-193-213-243-274-014-064-114-154-24肌酐（u m o l/L)患者薛患者薛X，女，女，27岁，病案号岁，病案号913，主因恶心、呕吐，主因恶心、呕吐1周，周，剖宫产后剖宫产后3天，尿黄、眼黄天，尿黄、眼黄1天于天于06年年7月月8日入院。头胎产一男婴。查日入院。头胎产一男婴。查体：较肥胖，皮肤巩膜黄染，下腹部横切口，双下肢轻度浮肿。实验体：较肥胖，皮肤巩膜黄染，下腹部横切口，双下肢轻度浮肿。实验室检查：室检查：WBC:19.4109/L,Hb 103 g/L,RBC:4.351012/L,PLT:54109/L;凝血酶原时间凝血酶原时间18.2秒秒,3P试验试验(-);肝功肝功ALT正常正常,TBil 334.9 umol/L,Alb 21.4 g/L，血氨，血氨92umol/L;血清学检测排除甲血清学检测排除甲戊型病毒性戊型病毒性肝炎。肝炎。CT及核磁检查示：肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、双侧胸及核磁检查示：肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、双侧胸水，右下肺感染。诊断：妊娠急性脂肪肝；肺部感染；剖宫产术后。水，右下肺感染。诊断：妊娠急性脂肪肝；肺部感染；剖宫产术后。住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；抗生住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；抗生素抗感染；保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代谢，早期应用素抗感染；保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代谢，早期应用654-2改善微循环，以保护肾脏，给予血必净改善微循环，以保护肾脏，给予血必净50ml/12h，以预防，以预防DIC的发生的发生。病情恢复顺利，未出现明显并发症，肺部感染得以基本控制，体温。病情恢复顺利，未出现明显并发症，肺部感染得以基本控制，体温最高达最高达37.5，肝功能明显恢复，黄疸迅速消退，截至入院后第，肝功能明显恢复，黄疸迅速消退，截至入院后第10天，天，化验血常规化验血常规WBC 和血小板转正常，肝功能和血小板转正常，肝功能ALT正常正常,TBil 68.9 umol/L,Alb 39 g/L，血氨转正常；，血氨转正常；仅伤口愈合较慢。仅伤口愈合较慢。患者林患者林xx，女，女，30岁，教师，住院号岁，教师，住院号 605，主因孕，主因孕38周、乏力、周、乏力、皮肤巩膜黄染、双下肢浮肿皮肤巩膜黄染、双下肢浮肿3天于天于2006年年7月月23日入院。查体：神志清楚，反日入院。查体：神志清楚，反应稍迟钝，皮肤巩膜重度黄染，腹部膨隆。双下肢重度浮肿。实验室检查：应稍迟钝，皮肤巩膜重度黄染，腹部膨隆。双下肢重度浮肿。实验室检查：WBC:10.3 109/L,Hb 109 g/L,RBC:3.871012/L,PLT:115109/L;3P试试验验(+)，凝血酶原时间凝血酶原时间41.3秒秒,D-二聚体二聚体4.0mg/L;血气分析示代谢性酸中毒血气分析示代谢性酸中毒;肝功肝功ALT82 u/L,TBil 274.1 umol/L,Alb 21.8 g/L;血氨血氨194 umol/L;肌酐肌酐201 umol/L;血清学检测排除甲血清学检测排除甲戊型病毒性肝炎。戊型病毒性肝炎。B超检查示：脂肪肝，胎心慢超检查示：脂肪肝，胎心慢，脐带绕颈。，脐带绕颈。诊断：诊断：妊娠急性脂肪肝；弥漫性血管内凝血；代谢性酸中毒；妊娠急性脂肪肝；弥漫性血管内凝血；代谢性酸中毒；肝性脑病；急性肾功能衰竭；孕肝性脑病；急性肾功能衰竭；孕38周。周。入院后在保肝治疗的同时完善各项实验室检查，于当晚入院后在保肝治疗的同时完善各项实验室检查，于当晚19:30行行剖宫产术，术中见腹腔有少量腹水，羊水剖宫产术，术中见腹腔有少量腹水，羊水III度污染，产一男婴，阿度污染，产一男婴，阿氏评分氏评分1分钟分钟3分，分，10分钟分钟10分。术中出血量不多，但无凝血块，根据分。术中出血量不多，但无凝血块，根据患者本人及家属要求，保留子宫。因患者本人及家属要求，保留子宫。因DIC尚未纠正，为防止出血，行尚未纠正，为防止出血，行子宫动脉介入栓塞术。主要治疗包括：给予血必净子宫动脉介入栓塞术。主要治疗包括：给予血必净(100ml/8h)、血浆、血浆纠正纠正DIC；NaCO3纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预防消化道出纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预防消化道出血；保肝治疗；血；保肝治疗；654-2及前列腺素及前列腺素E改善肾脏微循环；利尿剂纠正肾功改善肾脏微循环；利尿剂纠正肾功能衰竭；降血氨以纠正肝性脑病等。治疗能衰竭；降血氨以纠正肝性脑病等。治疗28小时后，小时后，DIC得到纠正，得到纠正，48小时后转肾脏内科行血液透析治疗，其他治疗同前，但停用了血必小时后转肾脏内科行血液透析治疗，其他治疗同前，但停用了血必净。净。7月月28日出现血压下降，给予升压药物维持，日出现血压下降，给予升压药物维持，7月月29日出现日出现I 型呼型呼吸衰竭，应用呼吸机辅助呼吸，吸衰竭，应用呼吸机辅助呼吸，7月月31日死亡。共住院日死亡。共住院8天。天。妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并病毒性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝 重度妊高征引起的肝功能损害重度妊高征引起的肝功能损害(HELLP综合征综合征)
