2022布-加综合征的诊断要点（全文）.docx
2022布加综合征的诊断要点（全文）布-加综合征（Budd-ChiariSyndrome,BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。一.BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（20%）或症状轻微。但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症,并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。BCS的临床表现如下：急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。由于腹水，腹胀也是一重要症状。一般无黄疸或黄疸低。二、体格检查体格检查可发现：黄疸腹水肝大脾大（少见）下肢水肿溃疡胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三.诊断性评估O1.实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1.o02.影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%°当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。当怀疑BCS,肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位于肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。美国盐湖城Utah大学放射学教授Wi1.IiamJ.Zwiebe1.等认为，只有证实较大的肝静脉确实畅通，才能排除BCSo图1超声显示肝静脉血栓，新血管形成2.2 CT扫描需要详细的成像来确定血管闭塞的程度，而CT扫描很少能提供这样的细节，除非怀疑有机械性阻塞，如局部浸润的肿瘤。23磁共振（MR1.）MRI显示正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质信号强度的变化。可见到尾叶使下腔静脉变形。2.4静脉造影静脉造影是诊断该病的金标准。其典型表现为静脉狭窄、不规则，可在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉入口远端发现血栓。代偿性的肝静脉表现为典型的蜘蛛样改变，也可见肝内侧支和再通静脉。图2BCS患者的肝静脉造影，注意蜘蛛样表现03、肝活检肝活检病理表现为：(1)小叶中心和中间带肝窦明显扩张、淤血，红细胞淤血进入窦周间隙或肝板；(2)肝细胞受压或消失形成血池;(3)汇管区周围肝细胞相对保留，汇管区完整。慢性BCS可导致广泛的小叶中心纤维化，相邻小叶中央间形成桥接纤维化。中央静脉明显扩张。四.指南推荐意见«2021年亚太肝病学会（APAS1.）共识指南：布加综合征推荐：BCS可作为任何一种不明原因的急性或慢性肝病（包括无典型症状或无症状的慢性肝病）的鉴别诊断。（B1.）多普勒超声是BCS的一线影像学检查方法。（A1.）增强CT或MRI扫描可用于明确BCS的诊断、评估血栓范围、制订介入治疗计划、排除恶性肿瘤以及评估肝脏结节和肝脏形态学改变。只要临床高度怀疑BCS,无论多普勒超声检查结果为阴性或不确定,均应进行增强CT或MR1.检查。（B2）参考文献：1 Goe1.RMzJohnstonE1.zPate1.KV,WongT.Budd-Chiarisyndrome:investigation,treatmentandoutcomes.PostgradMedJ.2015Dec.91（1082）:692-7.2 DarwishMuradS1P1.essierA,Hernandez-GuerraM,eta1.Etio1.ogy,management,andoutcomeoftheBudd-Chiarisyndrome.AnnInternMed.2009Aug4.151（3）:167-75.3 EugeneR.Schiff,Wi1.1.isC.Maddrey.Michae1.F.Score1.1.Schiff1sDiseasesofthe1.iverM.I1.thed.4美EugeneR.SChiff等著.希夫肝脏病学（第11版）M王福生主译.北京大学医学出版社.5美Wi1.1.iamJ.Zwiebe1.等著.血管超声经典教程（第5版）M.温朝阳主译,人民军医出版社.6英Shei1.aSher1.ock等著.肝胆系统疾病（第11版）M.牛俊奇,张清泉主译,天津科技翻译出版有限公司.7美阿尔夫A.苏瑞尔韦内塔等著.肝脏病理学图谱和简明指南M.章明放主译.天津科技翻译出版有限公司.8EuropeanAssociationfortheStudyofthe1.iver.EAS1.c1.inica1.practiceguide1.ines:vascu1.ardiseasesofthe1.iver.JHepato1.2016Jan.64（1）:179-202.9王雪莹，许文涛译，党晓卫,等.«2021年亚太肝病学会共识指导:布-加综合征摘译几临床肝胆病杂志，2021z37（11）:3.10PraveenKRoy.Budd-ChiariSyndromeC1.inica1.Presentation.Medscape.
