小儿外科神经母细胞瘤治疗技术操作规范.docx

小儿外科神经母细胞瘤治疗技术操作规范【适应证】1.手术(1)瘤体局限，最大径V1.OCm,可以完整切除者。(2)肿瘤经术前化疗V3个月，瘤体缩小，转移灶消失，可以完整切除。(3)术前化疗6个月以上，可能或不能完整切除的肿瘤。(4)肿瘤巨大，肿瘤标志物正常或不正常，化疗13个月肿瘤无变化者。(5)术后复发但肿瘤局限者。(6)椎管内肿瘤压迫引起急性神经症状者，1周内行椎管肿瘤切除术，去除脊髓压迫，再化疗和手术治疗原发瘤。2.微创手术(1)诊断时或经术前化疗后，局限肿瘤V5cm,位于后纵隔或肾上腺区，周围无肿大淋巴结，可以用胸腔镜或腹腔镜切除。(2)巨大肿瘤可用胸腔镜或经腹小切口取活检，以明确病理。3 .化疗(1)影像学检查有明确的转移灶、典型的骨髓转移者。(2)肿瘤巨大呈浸润性生长旦肿瘤标志物异常者(3)病理证实为神经母细胞瘤者。4 .观察(1)年龄V1.岁，原发瘤T期、肿瘤V2Cm可暂不手术，密切观察有无消退倾向。(2)特殊I1.期患儿可暂不化疗、手术，密切观察肿瘤及转移瘤有无自然消退倾向。(3)肿瘤I期术后可以不化疗。化疗以长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、顺伯、依托泊苜(足叶乙苗)等联合应用，多柔比星化疗不超过1年以上。【禁忌证】1.肿瘤10cm,肿瘤标志物升高，未进行术前化疗者，此时手术易造成肿瘤破裂扩散，术后复发，影响长期存活。2 .肿瘤巨大，病情已进入晚期，且未进行化疗者。【操作方法及程序】腹膜后神经母细胞瘤切除术1.仰卧位，腰部垫高，上腹部过中线大横切口进腹。3 .探查肝脏有无转移，肿瘤的大致位置。4 .从肿瘤侧结肠沟切开后腹膜，向中线方向小心分离结肠系膜，显露患侧肾脏和肿瘤。5 .肿瘤周边小心剥离，切除瘤体，注意保护腹主动脉和下腔静脉的主要分支;分离肿瘤与肾脏之间的粘连注意分辨出肾蒂各结构，切除肿瘤后将肾脏复位。6 .探查腹主动脉及下腔静脉旁有无肿大的淋巴结，切除送病理检查。7 .瘤床止血、冲洗后，于瘤床各边界放置银夹。结肠和系膜放回正常位置,缝合后腹膜。【注意事项】1.注意显露，细心止血，保证术野清晰，直视下操作，以避免损伤重要结构。8 .切除淋巴结时，应随时结扎腹主动脉和下腔静脉旁的细小管状结构，观察淋巴结切除后是否有清水样液体不断渗出，积极有效地处理，减少和避免术后乳糜漏发生。9 .肾蒂被肿瘤浸润或拉长，切除肿瘤保留肾脏后，肾动脉的扭曲、瘢痕收缩及压迫，术后可出现肾性高血压及并发症，也可能出现肾萎缩、肾脏缺血坏死以后吸收。【随访】1.原发部位B超、CT或MRI。10 肿瘤标志物。11 全身骨扫描和骨髓穿刺。