儿童炎症性肠病诊疗中心质量控制标准专家共识.docx

儿童炎症性肠病诊疗中心质量控制标准专家共识摘要儿童炎症性肠病(IBD)的诊断及治疗需要多学科参与，且需要专业团队的长期随访管理。高质量IBD诊疗中心的管理在减少IBD并发症、降低致残率以及维持长期缓解方面起到重要作用。本共识旨在进一步规范儿童IBD诊疗中心的管理，提高儿童IBD的诊治质量。炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD)主要包括克罗恩病和溃疡性结肠炎(Ulcerativecolitis,UO,其诊断需要综合消化、病理、内镜、影像等多学科的信息，并需首先排除感染、风湿、免疫缺陷、肿瘤等疾病。IBD的治疗策略需个体化，因其慢性病的特点，IBD需要专科医生及其团队的长程管理，以使患儿获得较好的临床结局。目前国外已发表多篇评价儿童或成人IBD中心质量控制指标以及持续质量改进体系的文献。中华医学会消化病学分会IBD学组也先后发表了成人IBD诊疗中心质量控制的相关共识。由于儿童与成人IBD的临床特点、治疗及管理不尽相同，成人的共识无法完全应用于儿童。因此，根据国内儿童IBD管理的特点，参考国内外成人及儿童IBD诊疗的质量控制指标，中华医学会消化病学分会IBD学组儿科协作组及中华医学会儿科学分会临床营养学组组织部分儿童IBD(pediatricinflammatoryboweldisease,PIBD)专家、成人IBD专家、IBD专科护师、临床营养以及方法学专家作为共识专家组，共同制定了本共识。本共识采用改良Delphi法，专家组先后经过1次线上会议及2轮投票。投票分为5个等级：完全赞成、部分赞成、赞成、不赞成、完全不赞成。根据得票率，本共识将推荐等级分为：A（强烈推荐），即完全赞成得票比例为80%及以上；B（推荐），即完全赞成和部分赞成得票比例相加为80%及以上；C（建议），即完全赞成、部分赞成及赞成得票比例相加为80%及以上；未达到C级指标则不予采纳。本共识基于“架构-运行-结果”理论模型分为3部分。一、儿童IBD诊疗中心架构的质量控制标准（一）PIBD多学科协作团队（multidisciplinaryteam,MDT）的组成及制度1 .必须建立MDT（推荐等级A）。2 .PIBD-MDT必须以具有高级职称的IBD专业医生为领导，以亚专业为PIBD的消化内科医师为骨干（,2位高年资医生），同时配备专业的病理科及影像科医生（推荐等级A）。3 .必须有PlBD专业护士（推荐等级B）。4 .必须有营养师或营养专业的医师（推荐等级B）。5 .具有IBD手术经验的结直肠外科医生以及针对复杂IBD手术的转诊途径（推荐等级B）。6 .建议配备MDT扩展团队，包括风湿免疫科医生、心理医生、皮肤科医生、临床药师、干细胞移植医生及遗传学专家等（推荐等级C）。7 .必须有多学科会诊制度，针对MDT成员的职责、会诊实施流程、会诊频率、场所以及讨论内容的记录归档进行说明（推荐等级A）。8 .建议配备PIBD-MDT诊疗平台，方便MDT成员查看医院电子信息资料。建议配备可用于展示课件的多媒体显示屏，以确保顺利进行讨论（推荐等级B）。（二）PlBD诊治相关的配套设施1 .必须配备胃镜及结肠镜检查技术（推荐等级A）。2 .必须有专门针对儿童的IBD专病门诊（推荐等级B）。3 .建议有小肠内镜检查技术（胶囊内镜或小肠镜）（推荐等级B）。4 .必须有至少2种影像学检查技术（小肠磁共振水成像、小肠CT水成像或肠管超声）（推荐等级B）。5 .建议消化内镜部门掌握IBD并发症的内镜治疗技术（如内镜下止血术、肠狭窄扩张术等）（推荐等级B）。6 .必须具备一定实验室特殊检查条件或途径，如丫干扰素释放试验、艰难梭菌检测等（推荐等级A）。7 .建议具备一定特殊病理检查条件或途径，如抗酸染色、巨细胞病毒免疫组织化学、EB病毒编码的小RNA原位杂交等，并具备抗肿瘤坏死因子（tumornecrosisfactor,TNF）生物制剂浓度及抗体的检测技术条件或途径（推荐等级A）。8 .建议具备TPMT及NUDT15基因检测技术条件或途径（推荐等级A）。9 .建议具备乙型肝炎病毒免疫组织化学条件或途径（推荐等级B）。（三）PlBD诊疗中心相关制度及管理1 .建立PIBD数据库，包括病例资料、随访制度及记录等（推荐等级A）。2.必须有PIBD诊疗中心的标准操作规程及诊疗项目清单制度（推荐等级A）。（四）服务1 .设立为随访患儿服务的24h热线电话或咨询途径，如微信群（推荐等级B）。2 .建议开设线上宣教系统，如公众号（推荐等级B）。3 .建议建立定期健康宣教讲座制度（推荐等级B）。4 .对于重症或急诊IBD患儿，提供优先就诊渠道及入院渠道（推荐等级A）o5 .对于即将成年的青少年，应有转诊途径（推荐等级A）。二、儿童IBD诊疗中心运行质量控制标准（一）诊断和鉴别诊断1 .诊断UC前，必须常规行粪常规及粪培养（推荐等级A）。2 .诊断IBD前，必须常规排除艰难梭菌感染及结核感染，对有结核鉴别困难者行诊断性抗结核治疗（推荐等级A）。3 .诊断IBD前，必须常规进行全消化道检查及评估（推荐等级B）。4 .对于有IBD家族史或对常规IBD治疗效果不佳的患儿，建议行基因检测（推荐等级B）。5 .对于起病年龄2岁的确诊IBD患儿,建议行基因检测（推荐等级C）。（二）病情评估1 .对于确诊IBD的患儿,应完整记录疾病累及部位、疾病活动度、并发症、肛周病变、营养状况、生长状况（推荐等级A）。2 .对于确诊IBD患儿，必须进行营养筛查及营养评估。儿童营养筛查问卷可选用营养状况及生长受损风险筛查量表（screeningtoolforriskofimpairednutritionalstatusandgrowth,STRONGkids）（推荐等级A）。3 .对于确诊IBD的患儿，若存在生长迟缓，需进行骨龄检测（推荐等级B）。4 .对于IBD内镜下表现，需有内镜评分来评估其活动度，一方面有助于内镜的规范化描述，另一方面可以作为治疗前后黏膜愈合程度对比评估的相对客观的指标，同时也为临床研究提供相对可靠的评估依据（推荐等级A）。5 .IBD患儿的结肠镜检查范围必须包括回肠末端（结肠狭窄者除外）（推荐等级A）。6 .对于疑似或确诊的IBD患儿，结肠镜检查时必须进行多点活检（包括所有肠段，每个肠段取至少2块组织）（推荐等级A）。7 .对于疑似IBD的患儿，小肠病变的评估可选择小肠内镜（胶囊内镜或小肠镜）或影像学检查（小肠磁共振水成像或小肠CT水成像）（推荐等级A）。8 .与影像学检查（小肠磁共振水成像或小肠CT水成像）相比，优先选择小肠内镜（胶囊内镜或小肠镜）来评估IBD患儿的小肠病变（推荐等级B）。9 .对于确诊IBD患儿，若有中、重度营养不良或使用糖皮质激素超过3个月，建议监测骨代谢及双能X线骨密度（推荐等级A）。10 .对于存在营养素缺乏的IBD患儿，必须动态监测相关营养素水平（推荐等级B）。11对于确诊IBD患儿，建议进行IBD生活质量问卷评估。目前国内尚无针对PiBD的生活质量问卷表，北美针对PiBD设计了impact-111问卷作为儿童生活质量的评估，可作为参考（推荐等级C）。（三）治疗1 .对确诊IBD的患儿，开始治疗前必须与患儿及家长充分沟通，使其充分知晓病情及治疗方案的利弊，以取得患儿及家长的理解和积极配合。在使用超年龄或超说明书药物前，必须要求家长签署用药相关知情同意书（推荐等级A）。2 .对确诊的IBD患儿，在使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂前均需进行乙型肝炎病毒感染以及结核感染的筛查，结核感染筛查包括胸X线片或胸部CT、结核菌素试验及丫干扰素释放试验（推荐等级A）。3 .对于急性重度UC患儿，应立即安排住院，并予足量静脉糖皮质激素治疗（推荐等级A）。4 .对于急性重度UC患儿，经足量静脉糖皮质激素治疗无效，应在糖皮质激素开始7d内考虑转换治疗方案（环抱素、抗TNF生物制剂或手术）（推荐等级B）。5 .对于确诊的IBD患儿，1年之内需要2次或以上糖皮质激素治疗，应考虑使用免疫抑制剂（硫唾喋吟或6-范基喋吟或甲氨蝶吟）或抗TNF生物制剂（推荐等级A）。6 .建议常规进行（主动或被动）治疗药物监测来优化或监测治疗（推荐等级A）。7 .使用硫噗喋吟或6-范基喋吟或甲氨蝶吟期间，必须定期监测血常规及进行相关不良反应（推荐等级A）。8 .使用硫嘎喋吟或6-疏基喋吟期间，建议监测6-硫代鸟喋吟核甘酸及6-甲基筑基喋吟，以优化或监测治疗（推荐等级B）。9 .使用甲氨蝶吟期间必须补充叶酸（推荐等级A）。10 .对于初诊IBD的患儿，应根据营养评估结果给予相应的营养治疗（推荐等级A）。11 .对于初诊IBD时存在营养素缺乏的患儿，应及时给予补充营养素（推荐等级A）。12 .对于可择期手术的IBD患儿，应进行手术风险评估，并积极进行相应的围手术期处理（推荐等级A）。13 .使用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂前，若病情允许，患儿应完成适龄的免疫接种（推荐等级B）。（四）随访L克罗恩病患儿肠切除吻合术后应进行随访（推荐等级A）。2 .克罗恩病患儿回结肠吻合术后69个月应进行结肠镜复查（推荐等级A）o3 .建议对存在复发危险因素的克罗恩病肠切除术后患儿进行内科治疗。复发危险因素包括手术时疾病严重度、穿透或狭窄性病变、营养不良、贫血、早期或围手术期应用糖皮质激素、免疫抑制剂或抗TNF生物制剂。关于克罗恩病患儿术后内科药物选择，尚无大样本的数据。根据成人经验，术后抗TNF生物制剂和（或）喋吟类药物治疗对预防克罗恩病回结肠切除术后复发有帮助（推荐等级A）。4 .对于确诊IBD患儿，在随访过程中如果出现腹泻复发或加重，必须常规检测艰难梭菌（推荐等级A）。5 .对确诊IBD患儿，在随访过程中如果病情反复，应行相关检查排除巨细胞病毒及EB病毒感染（推荐等级A）。6 .对于IBD随访过程中出现病情反复的患儿，建议选择生物标志物（如钙卫蛋白）、结肠镜（尤其是生物标志物可疑阳性或阳性时）、影像学检查指导治疗决策（推荐等级A）。7 .对于确诊IBD患儿，每次随访应记录其身高、体重，并在生长曲线上标记（推荐等级A）。8 .对于复发时及复发后的IBD患儿，应及时进行营养评估及营养素（包括铁代谢、维生素D、维生素B2、叶酸等）的检测（推荐等级A）。9 .对于缓解期IBD患儿，应每年进行营养评估以及营养素（包括铁代谢、维生素D、维生素BI2、叶酸等）的检测（推荐等级A）。10 .对于缓解期IBD患儿，应定期（2年）随访并复查内镜；根据患儿的病情每12个月监测疾病活动度及粪钙卫蛋白（推荐等级A）。11 .使用免疫调节治疗的IBD患儿，不宜接种活疫苗（推荐等级A）o三、儿童IBD诊疗中心结果评估的质量控制标准1 .全肠内营养治疗患儿的比例（推荐等级A）。2 .肛疹临床愈合率（推荐等级A）。3 .营养不良改善的患儿比例（推荐等级A）。4 .急性重度UC的手术率及病死率（推荐等级A）O5 .处于缓解期患儿的比例（推荐等级B）。6 .当前停用糖皮质激素并处于缓解期的患儿比例（推荐等级B）。7 .不使用糖皮质激素患儿的比例（推荐等级B）。8 .IBD患儿人均每年住院天数（推荐等级B）。9 .当前存在营养不良风险患儿的比例。可选择STRONGkids或儿科营养不良评估筛查工具（screeningtoolfortheassessmentofmalnatritioninpediatrics,STAMP）作为筛查量表（推荐等级B）10 .当前存在营养不良以及生长迟缓的患儿比例（推荐等级B）11 .疑似或确诊IBD患儿自预约住院至入院的时间（推荐等级B