中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）.docx

中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)【摘要】川崎病(Kawasakidisease,KD)是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。国家卫生健康委员会发布的2023年儿科质控工作改进目标之一是降低KD患儿心脏事件的发生率及KD相关病死率。为规范我国KD的诊断、治疗和长期管理实践，有效预防、减少冠状动脉病变的发生及远期不良影响，指南工作组遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法,参照现有国内外证据和经验形成了中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)。该指南针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题，基于最佳证据和专家共识形成了20条推荐意见，以期为广大医护人员在儿童KD的诊断与治疗方面提供指导与决策依据。川崎病(Kawasakidisease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本KaWaSaki首次报道，距今已有50余年时间，但目前对于该病的认识尚未完全阐明，尤其是其病因与远期预后，且在诊断和治疗方面还有待规范统一。近年来，不完全性川崎病(incompleteKaWaSakidiSeaSe,IKD)的发病率在我国、日本等国家逐年增高，因此加强对KD/IKD的诊断和治疗十分重要。国家卫生健康委员会发布的2023年儿科专业质控工作改进目标之一是“降低川崎病患者心脏事件发生率及川崎病相关死亡率”。在该目标简述中提及，目前国内各地KD诊疗水平参差不齐，已成为儿科专业医疗质量改进的重要挑战。尽管近年来KD的临床研究水平有所提高，但临床研究的数量仍然有限。20212022年我国相继形成了静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVlG）、阿司匹林（acetylsalicylicacid,ASA）及糖皮质激素（glucocorticosteroid,GO在儿童KD中应用的专家共识，对KD的临床诊疗及管理起到了重要的指导作用。但在临床实践中对于KD的诊治仍然面临许多挑战，目前国内在儿童KD诊断实践方面尚缺乏基于系统评价的证据和平衡不同干预措施利弊的相关推荐意见（临床实践指南）。因此，为进一步规范和标准化我国儿童KD的诊断、治疗、长期管理和研究，我们按照世界卫生组织指南制订的原则和方法，组织多学科专家形成了中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）（以下简称“本指南”）。本指南系统全面地收集、评价和综合现有的研究进展和相关研究数据，参考国内外KD的诊疗指南，并综合考虑一线医护人员意见以及国内医疗卫生资源等因素，邀请国内专家充分讨论，对儿童KD的定义和分类、不同类型KD的诊断方法、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndrome,MAS）的处理等临床问题提出了推荐意见，旨在为我国儿童KD的临床规范化管理提供指导，有效预防KD后遗症，降低KD心血管事件发生及死亡风险。表1GRADE证据质量与推荐强度分级表2推荐意见汇总