盆腔淤血综合征的分类及治疗评估.docx

盆腔淤血综合征的分类及治疗评估摘要盆腔淤血综合征（PCS）,是导致慢性盆腔痛（CPP）的重要原因之一，其临床表现复杂多变，患者症状描述多不明确，常影响临床医师对疾病的判断。本文总结近年来关于PCS分类及评估系统的相关研究，旨在为临床提供参考，并为临床医师提供新的诊疗思路。由于缺乏有效可靠的分类工具，对于PCS的认知发展受限严重，症状-静脉曲张-病理生理学（SVP）分类被用于PCS的分类，SVP分类可更为精确地描述PCS的临床特征、解剖学和病理生理学，但无法整体体现出疾病的严重程度。PCS的治疗多以介入栓塞或药物治疗为主，但缺乏明确的临床评估系统以判断疗效。关于PCS的特异性评估工具的开发仍处于起步阶段。对于生命质量（Q。1.）的评估可采用疾病特异性Qo1.盆腔静脉曲张问卷（PVVQ）,关于症状、体征及疾病严重程度的评估可采用疾病特异性盆腔静脉临床严重程度评分表（PVeSS）。临床医师可依据实际情况选择量表联合影像学检查，排除主观影响并量化治疗结果。完善并统一临床评估方式，量化患者的症状体征，对于PCS诊治相关研究的优化必不可少。慢性盆腔痛（chronicpe1.vicpain,CPP）一般被定义为持续时间长于6个月的非周期性盆腔疼痛,成年女性的患病率为5.7%'26.6%,常伴受累器官的功能障碍和口常活动受限。盆腔淤血综合征(pe1.viccongestionsyndrome,PCS)»又称"盆腔源性静脉疾病(pe1.vicvenousdisease,PeVD)”,被认为是引起CIT的重要病因之一，占16之3居卬。2019年的国际静脉学联合会（Internationa1.UnionofPh1.ebo1.ogy）共识中将PCS定义为由卵巢静脉和（或）其他盆腔静脉反流和（或）阻塞引起的慢性症状，包括盆腔疼痛、会阴沉重感（perinea1.heaviness）尿急和性交后疼痛等,并可能与外阴、会阴和（或）下肢静脉曲张相关。由于PCS目前无明确的诊断标准，且临床医师对该疾病认识不足，人胖中的实际发病率尚不明确，这需要进行大规模人群流行病学研究。同时，如何进一步对PCS进行临床分类，治疗后如何判断疗效及预后，目前国际上缺乏明确的标准。本文总结近年关于PCS的相关研究，旨在为临床提供参考。一、临床分类PCS根据临床特征总结其特征性的临床表现为“三痛、两多、一少”，即下腹坠痛、低位腰痛、性交痛、阴道分泌物多、月经量多、妇科检杳阳性体征少PCS主要累及膈肌以下的静脉：不同节段、不同位置的盆腔静脉受累，对应不同部位的体征和症状：多条功能不全的盆腔静脉（如卵集静脉、潞内静脉、肾静脉等，会使对应的体征和症状更加复杂多变。由于缺乏有效可嵬的分类工具，关于PCS领域的认知发展受限严重，临床上多单纯采用“临床-病因-解剖-病理生理”静脉分类系统（C1.inica1.-etio1.ogy-anatoIny-PathoPhySiOIOgyc1.assificationsystem,CEAP）进行分类。作为下肢静脉疾病分类的国际标准，CEAP分类无疑促进了相似临床表现及病理生理特征的患者群体的归类、研窕、临床处理和交流，但CEAP一般用于下肢静脉疾病，对于PeS患者，其中的“临床（C）”分类侧重于静脉疾病的体征而非症状，”解剖（八）”分类无法体现盆腔静脉病变的部位。需知相似的临床表现可能具有不同的病理生理学基础(如原发性卵巢静脉反流、左骼静脉压迫、左肾静脉压迫均可引起PCS),而相同的病理可能具有不同的临床表现(如胡桃夹综合征可能引起血尿或CPP)。不准确地描述患者的临床表现往往导致误诊误治，甚至影响远期治疗效果。为明确盆腔症状与其潜在病理生理学之间的相关性，Meissner等1°提出了“症状-静脉曲张-病理生理学(SymPIOmS-VariCeS-PathOPhySi。】OgyCIaSSifiCatiOn,SVP)“分类,包括3个部分：症状(Symptoms,S)、静脉曲张(Varices,V)>病理生理学(Pa1.hophysio1.ogy,P),其中病理生理学中乂包括解剖学(Anatomy,A)、血流动力学(HemOdynamiCs,H)和病因学(Etio1.Ogy,E),列于P分类的下标PXKEo见表1。SVP分类根据女性腹部和盆腔静脉所属区域划分为4个解剖区：(1)左右肾静脉：(2)性腺和蟀内静脉与盆腔静脉丛：(3)盆腔起源的盆腔外静脉，包括阴部内静脉及阴部外静脉：(4)下肢静脉。需注意的是，SVP中的第4解剂区涉及下肢深浅静脉及其分支，采用CEAP分类更为准确。SVP分类系统被收录于欧洲血管外科学会(EUrOPeanSoCietyforVascu1.arSurgery,ESVS)2022年下肢慢性静脉疾病管理临床实践指南。对于PCS患者而言，SVP分类更为精确地描述了其临床特征、解剖学和病理生理学，但S、V、P各分类均为分类变量，无法整体体现出疾病的严重程度。考虑到盆腔静脉和下肢静脉系统的连续性，若合并有盆腔源性下肢静脉病变的体征或症状，可采用SVP分类作为CEAP分类的补充。通过准确定义不同的PCS患者群体，有望确定临床试验的同质患者群体，优化临床决策，并制定疾病特异性结局指标。I分突WIT4斤7<r-4kJ3.P；KUKMtem.'卜用左WQit、,!>“IMC.11i>ua<nw>HS1.BHMnWfIMff憔心*eoH内外>,t>WrtUffMIktt¼1.>MAntt47ni>Hftfr.inHisnu«<n*an*<E,Sat1.>r除RhQ1.UUO1.F<M<Rr%.力IIrtfBMh“an*，.I1.'kurnHQWHRnmrr.1.>HnAtfFII4>WA<I国不(IUh4p.EIHh11IiMT)i.xr(tC(11rmMn-¼4rav*-1.a44tikyct-1.aMN«1*«trr,13ejvtrv*'t*N<1IhrXrMiI(i*IuUb'N<H*IMrV.2z1.<U1.gs1.卜h”、E6Ikf4r<''12ITevf2二、治疗<-）一般治疗包括纠正不良生活习惯，清淡饮食，减少便秘：避免久站久坐：适当锻炼以增强盆底肌张力。部分PCS患者由于长期慢性盆腔疼痛无法缓解，多合并焦虑、抑郁等心理疾病，需要临床医师多加沟通适时疏导，必要时联合心理科医师共同诊治O（二）药物治疗对于手术风险较大或明确有手术禁忌证的患者，可采用药物治疗。由于PCS的病因与患者的激素水平存在相关性，常用的药物如孕激素、促性腺激素释放激素激动剂等，能通过抑制卵巢功能、降低幽体激素分泌水平、收缩血管，从而达到缓解症状、改善盆腔静脉淤血的效果，但使用此类药物容易引起内分泌紊乱甚至闭经，因此不建议长期使用。静脉活性药物，特别是黄阴类药物，可抑制前列腺素合成，降低毛细血管通透性。近年来，关于微粉化纯化黄酮类药物(micronizedpurifiedf1.avonoidfraction.MPFF)的临床研究越来越多，其已被证明对白细胞黏附到静脉内皮细胞和炎症介质如细胞间黏附分子1(ICAM-I).血管内皮细胞黏附分子(VCAM-I),组胺、白细胞介索I(I1.-1)、肿瘤坏死因子(TNF-)和血管内皮生长因子(YEGF)等的产生有重要作用，这些作用导致静脉特异性炎症的减少和致痛原合成的减少，特别是内皮素1的减少，这可能是VPFF镇痛作用的机制之一。研究发现，MPFF可用于继发性盆腔静脉曲张，减小受影响静脉的宜径，增加静脉壁张力，改善逆行血流和盆腔血流动力学,显著降低PCS患者临床表现的严重程度"°10GaVriIov等RM提出，对于合并CPP和下肢静脉曲张的PCS患者,应用标准剂量(100o1.ngd,持续2个月)MPFF治疗安全且有效，严重的CPP患者视觉模拟评分(VAS)>5分可考虑第1个月使用双倍剂量。目前，国内暂无大规模临床数据的支持，但相对于其他治疗方案，静脉活性药物的应用风险较低，可作为PCS患者一线治疗的临床手段。其他药物如精神类药物、血管收缩剂、制体类抗炎药等，也可短时间缓解PCS患者的疼痛症状，但由于疼痛可反爱发作，这些药物长期使用的疗效逐渐减退，且药物带来的其他不良反应等，往往会为患者的生活带来更大的干扰或痛苦，使得患者对于治疗的依从性逐渐下降，并可能伴随焦虑、抑郁等心理疾病的发生，为临床治疗带来困难。（三）手术治疗1 .传统手术治疔：手术方式包括开放或腹腔镜卵巢静脉切除术、卵巢静脉结扎术、子宫圆韧带悬吊术、子宫全切除术。术中需注意避免损伤输尿管。研究表明，双侧卵巢静脉同时手术的治疗有效率高于单侧，且对卵巢血运及生殖功能无明显影响S。子宫圆韧带悬吊术理论上可以通过改变子宫位置，减轻盆腔静脉淤血进而缓解症状,国内有学者对术后PCS患者辅以低分子右旋糖肝40注射液+丹参注射液静脉治疗，症状较前改善更明显”，子宫全切除术仅适用于绝经期或其他治疗方式无效的PCS患者，临床上很少使用。2 .血管腔内治疗：包括腔内成形和介入栓塞治疗，具有创面小、麻醉安全性高、手术风险低、术后并发症少等优势”二°其中，腔内成形治疗包括球囊扩张和（或）支架置入，多用于合并静脉狭窄如Nutcracker综合征或May-ThUrner综合征的PCS患者，通过解除静脉通路的梗阻，缓解静脉高压进而减轻盆腔静脉的淤血情况,此o部分患者由于长期持续的压力影响，可能会导致盆腔静脉的结构发生改变，术后的症状缓解欠佳。需要注意，临床上存在支架置入术后出现长期持续性背痛、症状类似PCS的患者，考虑与术中静脉支架型号选择欠佳、新发明的支架径向力和抗挤压性增强有关。介入栓塞治疗的原理是通过栓塞功能不全的静脉和子宫周围静脉丛，用于闭塞异常反流的曲张静脉。最常用的栓塞材料包括液体硬化剂（如泡沫硬化剂）、固体材料（如弹簧圈）等，借由机械性阻断使血管内皮变性，进而引起血栓形成达到栓塞病变血管的目的，可单独或联合使用术中使用硬化剂前可借助球囊阻断静脉反流，避免栓塞不完全或出现异位栓塞的可能。有相关研究显示，卵巢静脉栓塞对PCS患者术后内分泌功能和生殖功能无明显影响。因此，术中可根据患者症状及静脉反流情况选择栓塞单侧或者双侧卵巢静脉。若合并有交通支血管连接，可能存在其他静脉反流的可能，必要时可分次栓塞相连的静脉以降低PCS疾病复发率刖o三、治疗情况评估分类工具可表征患者特定时间点的临床表现，但无法宜观反映疾病的严重程度随时间或治疗周期的变化情况。对于下肢静脉疾病,患者，除CEAP分类外，还有静脉临床严重程度评分表(VenOUSc1.inica1.severityscore,VCSS)、慢性静脉疾病患者生命质量问卷(chronicvenousdiseasequa1.ityof1.ifequestionnaire-20items,CIVIQ-20)等能补充用于评价治疗情况；相较而言，PCS既无明确的分类共识，又无明确的治疗评估系统。对于手术治疗的PCS患者，治疗情况可通过影像学检查直观表现，然而，对于保守治疗的患者而言，临床上缺乏相关的量表以评估症状的定性特征。目前，关于盆腔静脉疾病包括PCS的特异性评估工具的开发仍处于起步阶段。AkhmC1.Ziam)V和Bredikhin)的研究中提到了3种评估方法：(1)关于生命质量(qua1.ityof1.ife,QoD的评估采用基于C1.V1.Q-20改进的“疾病特异性Qo1.盆腔静脉曲张问卷(PeIViCvaricoseveinquestionnaire,PVVQ)”，见表2