先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例.docx

先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗I例作者：秦泗河李承鑫吴鸿飞周育松【关键词】屈膝畸形摘要：目的视察用膝关节牵伸技术治疗先天性胫骨缺如伴重度屈膝畸形的效果。方法1例先天性右胫骨完全缺如，股骨卜端呈叉状，腓骨头与股骨下端形成不移定的膝关节，伴屈膝畸形95,于1岁半实施股骨卜.端修整术，5岁和8岁时分两期安装I1.iZarOv膝关节牵伸器，牵拉矫正屈膝畸形达到伸膝0位，使腓骨头与股骨下端成膝关节，拆牵伸器后装配能稳定膝关节的卜.肢补高矫形器行走。结果首次膝关节牵伸术后5a3个月随访，膝关节屈曲畸形完全矫正，腓骨已出现胫骨化的趋势，腓骨头与股骨卜端组成的膝关节已稳定在0位，患肢配戴补高矫形器能徒手行走。结论膝关节牵伸技术，可有效的矫正先天性胫骨缺如伴发的屈膝畸形，安装带膝关节钱链的牵伸器，可将腓骨头与股骨下端限制于中立位，在长期生理性行走应力的刺激卜.，腓骨发生了胫骨样的改变，可发育成具有类似膝关节形态的结构，整个患肢由于正常的行走运用而得到良好发育。关健翔先天性胫骨缺如：屈膝畸形：微创；I1.izarov；牵伸术KneejointdistractionintrcatmentofseverekneefIexiondeformitythatconcomitantcongenita1.absenceofthetibiaAbstract：ObjectiveTheeffectsobservedfromtreatingseverekneef1.exiondeforinitywithconcomiIantcongenitaiabsenceofthetibiabydistractionIechniqueMethodUsingthefo)1.owingmethodsIotreatonepatientofcongenita1.absenceofthetibiawithforkshaped1owerfemur,Ihecaputfibu1.aefonningunstab1.ckneejoint,andconcomitantkneef1.exion95degreeTreatitbyIowerfemurreconstruetionatone;Jnsta1.1.theIIizarovapparatusatSandSseparate1.yBythetwosteps,diStractandcorrecIthckneef1.exionatOdegree1.ofor11kneejointwitIicaputfibu1.aeand1owerfemurandtofitthe1.ower1.imbbracewhichcanstabi1iZethcknecjointafterthe1.1.iZarovapparatusiSdiSaSSembIedResu1.ttota1.of63monthsfo1.Iowingupafterthcfirstdistraction,thekneejointf1.exiondeformityisentireIycorrectedThefIbu1.agradua1.Iyformsthctibia,thekneeJointwhichconstructedbycaputfIbu1.aeand1.owerfemurhasstabi1iZedatOdegrecThcpatientcanwa1kassemb1edwithhcightaddcdOrthopedicbraceConc1.usionThekneef1.exiondeformitywithconcomiIantcongeniIa1.absenceofthetibiacou1.dbecorrectedefficientIybykneedistractiontechniqueAfterinsta1.1.thekneediStractionapparatuswithjointhinge,Ihecaputfibu1.aeandIowerfemurcanbecontro1.IedtomedJan1.eve1.ThefibuIachangestotibia,andformsthestructure1.iRekneejointunderIongtermphysio1.ogica1.Stimu1.ativeofstressofwa1.kTheimbscangrowwdIwhcntheygctreasonab1.euseKeywords：CongcniIa1.abscnccof1.he1.ibia;Kneef1.exiondeformity;Minima1.invasion;I1.izarovdistractiontechnique先天性胫骨完全缺如（JgeS分类Ia型），因同时缺乏伸膝动力和完整的膝关节结构，必定继发屈膝畸形和膝关节脱位，既往文献报告的治疗方法，皆采纳截肢术后安装假肢，作者应用I1.izarov膝关节牵伸技术治疗1例，且经过8a8个月的治疗视察，获满足效果。1病例摘要患儿，男，5岁，右下肢重度屈膝、短缩畸形入院。患儿于生后即被发觉右下肢短缩伴足内翻畸形，X线检杳右股骨下端呈叉状崎形（图1）,胫骨缺如，腓骨完好。于1岁半时在本院实施股骨下端修整术（切除股骨下端内侧分叉），3岁在某院实施膝后软组织松解术矫正屈膝畸形，同时将腓骨下端置于后足融合并矫正足内翻畸形。术后屈膝畸形复发，且随年龄增长渐渐加重，足又发生轻度内翻，于1999年6月12日（5岁）再次入本院治疗。检查：右下肢短缩18Cnb屈膝畸形95,腓骨上端与股骨下端构成能够前后脱位的关节（图24）,股四头肌肌力O级，屈膝肌力3级，足趾的伸屈肌肌力3级，其余足的长肌肌力皆O级，感觉正常。X线片：魏关节正常，胫骨完全缺如，股骨下端成杵状，腓骨发育纤细，下端与跟骨已纤维性固定，足距骨缺如。腓骨头与股骨下端相关节，但腓骨上端有较大的前后左右滑动，在屈膝95位腓骨头能置于股骨下端中心。2治疗过程21第1次膝关节牵伸手术结果1999年6月16日实施膝关节牵伸手术矫正屈膝畸形，并试图将股骨下端与腓骨头形成膝关节。术前依据患肢的长短周径设计组装好带关节较链的膝关节牵伸器，术中助手将腓骨头对准股骨下端内外踝中间，并维持膝关节于最大伸直位，在此位置上于股骨中上段和腓骨中下段各交叉穿入2组宜径2mm克氏针，安装固定膝关节牵伸器（图5）,牵伸器的两侧关节较链对准膝关节的伸屈旋转轴心。如此牵伸器穿针及安装固定完成后，股骨下端与腓骨头构成的膝关节的对位即被固定，在牵伸器关节较链的限制下，形成能够进行被动伸屈运动的膝关节骨性结构。22术后处理术后5d起先旋转膝后的螺纹牵伸杆（图6）,在牵伸过程中患者可下床以健肢持重行走。牵伸速度：初期3Frnmd,20d后牵伸速度渐渐减慢至2mm/d,牵伸后期膝关节接近伸直时患肢可部分负重行走。术后牵伸45d,膝关节已伸展到145（图7）,牵伸59d,右膝关节基本伸直（图8'9）,激励患儿带钱链牵伸器，患肢全负重行走熬炼，术后6个月拆除牵伸器，配补高矫形器行走（图10）o232002年6月复查，腓骨上端乂发生后脱位，屈膝畸形复发35（图11）,仅配戴下肢矫形器已经不能稳定膝关节，故第2次实施膝关节牵伸治疗。24二次关节牵伸器的穿针固定同首次手术方法（图12）,术后将膝关节渐渐牵伸固定在中立0位，患肢全负重行走，并被动活动关节较链，使膝关节产生适度的伸屈运动。二次术后18个月（首次牵伸术后4a9个月）熨查，患者戴牵伸牌配穿补高鞋能够徒手行走，腓骨头与股骨下端所形成的关节位置良好，股骨下端及腓骨明显发育变粗（图】3）。将牵伸器拆除，装配能够稳定膝关节于中立位的补高矫形器熬炼行走，要求晚上睡觉亦必需配戴C患儿在长达2a多的戴牵伸器治疗和行走的过程中，由于针道护理恰当，未发生明显针道感染。3治疗结果2004年9月股骨下端修整术后8a8个月，首次膝关节牵伸术后5a3个月（患者己10岁）随访。X线片示股骨及腓骨皆获良好发育，股骨下端及腓骨头明显膨大，腓骨已出现胫骨化的趋势（图14、15）,与股骨下端构成近似膝关节形态的结构。患儿配戴补高矫形器能徒手自由行走3km以上，无不适感，整个患肢由于正常运用而获良好发育（图16-17）,双下肢的不等长在此行走期间没有增加。膝关节被动伸屈40测试，腓骨头已基本稳定在膝关节中间，不再产生前后脱位。嘱患者接着配戴稳定膝关节的下肢补高矫形器行走。4探讨Otto于1841年最先描述本病，此后人们曾给本病以不同的命名，如先天性胫骨纵向缺失，先天性胫骨发育不良、轴旁胫侧半肢畸形、胫骨发育不全和先天性胫骨缺损或缺如。这些命名事实上是描述胫骨缺失的程度，代表从胫骨的完全缺失到胫骨轻度发育不良的一系列畸形。其发病率约占活产婴儿的百万分之一，双侧病变占30%。临床表现：患肢短缩，可触及向近侧移位的腓骨小头，足呈严峻下垂内翻畸形，后足僵硬膝关节常呈屈曲状态，股四头肌缺陷导致伸膝障碍，股骨可有短缩并常有旋转畸形。该病经常并发一些其他畸形，如毓关节发育不良、股骨近端发育缺陷、腓骨部分缺如、膝关节屈曲挛缩、并趾、多趾、双股骨、跑骨联合、裂手、马蹄足、税骨发育不良、髅外翻、腰舐椎发育缺陷、半椎体、母趾发育不良、有柱侧弯及高肩胛症。有4种少见的综合征存在胫侧半肢畸形，如母趾三关节趾骨一多趾综合征（Wemer综合征），胫侧半肢与足重复畸形，胫侧半肢-裂手足综合征，胫骨半肢一短肢一三角形短头综合征。尽管病因尚不清晰，Sweet及1.ane通过试验证明老鼠的胫骨半肢模型系X染色体突变所致（1、12）。41分型有两种分类法，均依据X线片所见，对治疗选择有指导意义。其中较简洁的方法为Ka1.amchi.Dawe分类法（2）：1型为胫骨完全缺如；II型为胫骨远侧缺如，其近侧段与股骨形成相对正常的关节：HI型为胫腓骨远端分别。Jones.Barnes和1.1.oydRobcrts分类法（3）将Katan1.Chi法中的I型又分为Iafi1.1.b型，两型在诞生时的X线片上均表现为胫骨完全缺如。但Ia型是真正的胫骨完全缺如，因此缺少伸膝装置，而Ib型存在可于将来骨化的软骨性胫骨近端，因此伸膝装置完整。JonesII型，为刚诞生后的X线片上即可见到长短不等的胫骨近端，腓骨正常，但腓骨头向近侧移位。JOneS川型少见，表现为胫骨近端缺如，可见发育较好的远侧干翎端，有时可见胫骨远端骨陆。股骨远端骨作多发育良好，但腓骨上端向近侧脱位，膝关节不稳定。JOneSN型，为胫骨短缩及腓骨向近侧移位并伴有胫腓骨远端分别，该型乂称为先天性踝关节分别及先天性胫腓骨分别。较普遍采纳的是JoneS分类法，本患者属Ia型。42治疗犹如全部的先天性下肢发育缺陷一样，治疗的目标是获得一个与正常侧肢体等长并有功能的肢体。手术治疗的方法取决于X线片分型及临床表现。在确定实行何种治疗方法前最重要的是检查患儿能否主动伸膝，有伸膝运动则提示胫骨近端存在，同时股四头肌有足够的肌力且附着在胫骨上。有时在幼儿X线片中并未显示胫骨近端，但推想可能存在(为Ib型)。一些作者建议通过干脆手术探查、超声检查(4)或MRI检查来确定，但通常状况下并不须要，因为重要的是有无抵达胫骨的伸膝力气而不是胫骨残端。X线片也会有些提示，即假如胫骨近端存在则股骨俄会更宽，其骨惭会有更好的骨化.假如在1岁前经过有阅历的医生或理疗师的视察未能发觉有伸膝功能，可以认为即使不是完全缺如也至少是功能较差。421截肢和关节重建对于严峻的缺陷，截肢及安装康复性假肢是最好用的治疗方法。越早施行截肢术，康复越快及简洁。早期实施截