临床细胞性细支气管炎、闭塞性细支气管炎等毛细支气管炎小气道疾病病理特征、影像学表现及鉴别要点.docx

临床细胞性细支气管炎、闭塞性细支气管炎等毛细支气管炎小气道疾病病理特征、影像学表现及鉴别要点间接征象包括吸气相上肺野低密度及乏血管分俗区（马赛克和低灌注mosaicattenuationandperfusionpattern）及呼吸末HRCT图像上空气潴留。病理上，毛细支气管炎可被分为细胞性细支气管炎（感染性和非感染性）及闭塞性细支气管炎（黏膜下和血管外膜周围纤维化相关的管腔狭窄）。感染性细支气管炎是由病毒、细菌、结核分枝杆菌或真菌造成的小气道感染。在CT上的特征性表现为树芽征。树芽征可单独发生，但更多为支气管炎和（或）支气管扩张的伴随征象（见往期：成人肺部感染）。感染性细支气管炎经过治疗可以恢复，也可造成终末细支气管不可逆狭窄（闭塞性细支气管炎）。炎症性（非感染性）毛细支气管炎小气道炎症是最常见的病理改变，然而，炎症性病变的'范围常不足以弓I起临床症状。呼吸性毛细支气管炎最常见，其特征为吸烟者呼吸性细支气管内巨噬细胞聚集。另一类型为滤泡性细支气管炎，其特征为淋巴组织增生和主要发生于结缔组织病和免疫缺陷综合征患者。HRCT特征性表现为弥漫、均匀分布的边界不清小叶中心性结节，且常伴有支气管炎（支气管壁增厚）和柱状支气管扩张表现。细支气管的炎症经特定或抗感染治疗可以恢第或形成瘢痕和管腔闭塞（闭塞性细支气管炎）。闭塞性细支气管炎以细支气管及其周围的炎症和纤维化为特点，并最终导致膜性和呼吸性细支气管管腔闭塞。病因很多，但仅有少数为特发性（表）。当病变累及大部分气道时,患者常表现为进行性呼吸困难和功能性气道阻塞。1、病理特征：闭塞性细支气管炎以不可逆的进展性黏膜下层环形纤维化为特点，可导致细支气管狭窄或闭塞，而不伴有腔内肉芽组织息肉或周围实质炎症。纤维化增生主要沿气道的长轴线延伸至上皮细胞和黏膜肌层之间，损害侧支通气，并导致气流阻塞。覆盖在异常纤维化组织上的上皮细胞可为扁平或化生上皮，且通常完好而无溃疡。在某些情况下，伴随的动脉也会因为相同的纤维化过程而闭塞。2、影像学表现：胸部X线片往往正常。少数患者可表现为轻度过度充气、外带肺纹理略稀疏，肺野密度广泛明显减低和中央支气管扩张。薄层CT要优于胸部平片，其不仅可显示病变及其范围，而且可显示肺密度减低区域吸气相的血管径变小和呼气相的空气潴留。因为细支气管狭窄或阻塞性病变在肺内分布不均，血流重新分配流向正常肺或病变较少区域，导致了马赛克灌注模式（图）.囊状支气管扩张和闭塞性细支气管炎。年轻女性囊性纤维化患者，长期感染铜绿假单胞菌、分枝杆菌和曲将菌吸气相及呼气相低剂量CT扫描。针对右肺吸气相的斜位MIP图像（层厚3mm）及同一层面呼气相矢状位MIP图像（层厚3mm）,（D）图中多中心肺泡过度充气与（C）图中低密度相对应，低密度反映了继发于闭塞性细支气管炎肺通气不足造成的低濯注（马赛克灌注），注意窗宽和窗位的调节。薄层CT通常也可显示支气管壁增厚和支气管扩张，包括中央型和外周型。虽然在薄层CT上密度减低区域血管的管径明显减小，但不像肺气肿病变的血管那样扭曲。与灌注不足相关的密度减低区域呈斑片状改变或广泛分布。病变边界模糊或清晰，呈地图样表现，代表了一系列受影响的次级肺小叶,血流重新分配流向正常通气区域，可导致这些区域肺实质的密度增加"氐密度的病变区域与正常或病变较少区域的交界处nJ呈现马赛克衰减表现。异常低密度区的血管管径缩小，而正常区的血管管径增加，形成马赛克灌注模式。低密度区和高密度区的血管管径的差异可将马赛克灌注与浸涧性肺疾病所致的马赛克衰减进行区分，后者虽也表现为肺野密度分布不均匀，但其高密度区和正常密度区的血管管径相同。密度和灌注减低可局限于或主要累及单侧肺，尤其见于Swyer-James或Mac1.eod综合征，这是感染后闭塞性细支气管炎的一种不同形式，其受累支气管主要累及单侧。这种区域性肺密度不均匀常见于薄层CT扫描吸气末，而在呼气末或呼气过程中获得的图像更加明显，因为此时高衰减区域密度增加而低衰减的区域密度仍保持不变。在更多小气道参与的情况下，肺组织衰竭缺乏局部致性，在吸气相CT上难以察觉，因此，马赛克灌注仅见于呼气相CT。特别严重和广泛小气道病变的患者，斑片状分布的低密度区和马赛克模式消失，吸气相CT显示肺密度明显均匀减低，而呼气末CT表现可能不显著（图）。在这些患者中，最显著的特征是缺乏肺血管和缺乏相似水平的吸气相、呼气相肺横截面面积改变。骨髓移植后闭塞性细支气管炎下胸部水平横轴位CT（八）示肺实质密度弥漫性减低，肺血管数量减少，管径缩小：支气管管腔轻微扩张和管壁增厚，与A图同层面的呼气末期短暂屏气状态下低剂量横轴位CT(B)示肺组织密度无增高，肺横截面积显著减少，反映了弥漫性空气潴留的存在，下叶支气管管腔完全闭塞可证实此CT图像是在用力呼气末采集。在这种情况卜.，可导致闭塞性细支气管炎和全小叶型肺气肿之间的误诊。这两种疾病都可表现为支气管管壁增厚、肺实质密度广泛减低及支气管扩张，但是，全小叶型肺气肿患者较闭塞性细支气管炎患者，其肺实质破坏发生的频率更高、程度更重。反映小叶间隔局限性增厚的长线影在全小叶型肺气肿患者中更加常见。2、空气潴留的CT评估：评估空气潴留最常见的CT检查技术是嘱患者在深呼气后屏气状态卜采集薄层CT图像。每一层呼气相薄层CT图像都和与它解剖结构最接近的吸气相CT层面相比较，以便于检出空气潴留。超低剂量VDCT肺部薄层扫描已经成为很多医院的常规扫描，使空气潴留的检出率及其程度的显示得到改善。多平面容积重建联合最小密度投影技术增加了正常肺密度区域与低密度区域之间的对比度，有助于马赛克灌注模式的显示。这种技术应用于呼气相CT图像上，也有助于评估有无空气潴留及其范围。在呼气相CT上，空气潴留的程度可用半定量评分系统来测量，以评估异常肺组织的百分比。在Stern等提出的半定量评分系统中，依照每恻肺每一层异常肺组织占横截面面枳的百分比将其分成四个等级，以评估空气潴留的程度：O=无空气潴留；I=Ik25%：2=26%50%:3=51%'75%;4=76%'100%o空气潴留分值为以上各个层面分值的总计。该评分系统可提高观察者之间的一致性。在CT上，呼气相空气潴留的程度已被证实与闭塞性细支气管炎患者肺功能检查中气流阻塞的程度相关。空气潴留可以用CT密度测量法来客观评价。在密度掩模技术中，空气潴留区域内包含的所有像素可通过设定910HU阈值来分段凸显,并自动计数。深吸气相和深呼气相之间的密度变化可以比较，并能计算出呼气相与吸气相密度的比值。密度掩模技术的优势在于可以将密度测量与病理的视觉评估相结合。使用多排螺旋CT(MDCT)在深呼气相进行肺部薄层扫描，可以详尽地评估空气潴留的容积，同时可提供可视化的三维空气潴留分布图。