骨纤的影像学诊断.ppt

骨纤维异常增殖症的影像学骨纤维异常增殖症的影像学诊断诊断 骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症 病理学病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白：病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例，色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。核巨细胞。 临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄1130岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（Albright)综合征。多囊状改变多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。颇似巨细胞瘤。 。磨玻璃样改变磨玻璃样改变是由新生的不成是由新生的不成熟的原始骨组织熟的原始骨组织-纤细的骨纤细的骨梁所构成。正常骨纹消失，髓腔梁所构成。正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如磨玻璃状，常并发于闭塞而形如磨玻璃状，常并发于囊状囊状改变改变. 丝瓜络样改变丝瓜络样改变是部分病灶因骨是部分病灶因骨质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。颇似丝瓜络状。 虫噬样改变虫噬样改变，表现为单发或多，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。样，与溶骨性转移瘤相似。 硬化改变较少见硬化改变较少见，表现为分叶，表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。病变形态单匀增白，边缘清楚。病变形态单独出现者较少，大多数为多种改独出现者较少，大多数为多种改变共存，在随访观察中各种形态变共存，在随访观察中各种形态可互相转化可互相转化。3D重建重建2D 冠状冠状2D矢状矢状T2WIT1WISTIRT2WIT1WIT1WISTIRMRIT2WIT1WIT1WISTIR