临床微小病变肾病治疗原则及治疗方案.docx
临床微小病变肾病治疗原则及治疗方案微小病变肾病（MCD）是儿童肾病综合征最常见的病理类型，占70%90%,儿童MCD发病率为每年（1550）/10万，成人MCD的发病率在下降，具体发病率尚无明确记载。MCD占成人肾病综合征的10.9%-38.5%o本文整理了MCD的治疗原则及方案，以供学习。MCD治疗原则1.早期诊断与治疗推荐：MCD的确诊方式仅为肾活检；对糖皮质激素治疗有反应的MCD成人患者，其肾脏长期生存率较高，但对无反应患者，则没有较好的风险预测方案；推荐大剂量口服糖皮质激素作为MCD的初始治疗方案。2 .个体化治疗治疗方案应根据患者的年龄、性别、病情严重程度、并发症及患者的意愿进行调整。3 .控制症状与预防复发主要目标是缓解肾病综合征的症状，如水肿、蛋白尿等，并预防复发。4 .保护肾功能在治疗过程中，要特别注意保护肾功能，避免进一步损伤。5 .长期随访MCD患者需要长期随访，监测病情变化，及时调整治疗方案。MCD治疗方案1 .一般治疗休息：特别是水肿和高血压严重时，应卧床休息，待病情稳定后可适当增加活动量。饮食调整：成人一一低盐、低脂、优质蛋白饮食。在严重水肿或高血压时，应进一步限制盐的摄入；儿童一一饮食以低盐、低蛋白、低脂、高维生素为主，注意少量多餐。生活调理：避免感染、劳累等诱发或加重病情的因素。2 .药物治疗(1)成人MCD初始治疗成人MCD激素治疗给出相关推荐意见：推荐大剂量口服糖皮质激素用于MCD的初始治疗(IC),治疗应不超过16周，在治疗完全缓解后2周开始逐渐减量。虽然每日口服糖皮质激素最常用于治疗MCD,但给药可以根据患者需求进行个体化。对于糖皮质激素可能相对禁忌的患者，考虑初始治疗使用环磷酰胺(CTX)、钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)或霉酚酸酯(MMF)O【初始治疗】Ol无激素禁忌症，初始治疗使用糖皮质激素激素剂量：泼尼松、泼尼松龙1mgkg天(最大80mgd)或每隔2mg/kg(每隔一天最多12Omg)至少持续4周，最长16周。缓解后，逐步减量至少24周。02激素相对禁忌的患者，初始治疗可考虑环磷酰胺(CTX),钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)或霉酚酸酯(MMF)CTX：22.5mg/kg/d,连续8周。CNls:环抱菌素35mg/kg/d,分多次，持续12年；他克莫司0.050lmg/kg/d,分多次，持续12年。MMF或霉酚酸钠+低剂量激素利妥昔单抗（RTX）：375mgm2每周4次；375mgm2单次剂量，一周后重复使用（如果CD19细胞>5/廊2）；Ig/次，共2次，相隔两周。复发治疗罕见型复发：使用皮质类固醇治疗。频繁复发或激素依赖性：与单用泼尼松或无治疗相比，指南推荐使用CTX,RTX,CNIs或霉酚酸类似物（NIPAA）治疗。【频繁复发或激素依赖型】Ol既往未使用过环磷酰胺，患者无个人倾向选择CTX：22.5mgkg天，根据白细胞计数调整，持续812周。02既往使用过环磷酰胺，患者希望避免再次使用RTX：375mgm2Xl次；静脉注射Igl次。CNIs：环抱菌素3"5mgkg天，分多次，持续广2年；他克莫司0.05"0.1mgkg天，分多次，持续12年。NIPPA：霉酚酸酯1000mg次，2次/天；霉酚酸钠720mg次，2次/天。（2）儿童MCD参考儿童肾病综合征的治疗方案。<12岁无症状或家族史，推荐糖皮质激素治疗4或6周无反应：基因检测，肾活检，钙调磷酸酶抑制剂，肾素血管紧张素醛固酮系统阻断剂。完全反应：建议使用口服糖皮质激素8周（4周每日给药，随后4周隔日给药）或12周（6周每日给药，随后6周隔日给药）。标准给药方案每日口服泼尼松/泼尼松龙60mgm2d或2mg/kg/d（最大60mgd），持续4周。4周后，每隔一天给予泼尼松/泼尼松龙40mg/m2或1.5mgkgd（最大50mgd）,再持续4周。或者每隔一天给予泼尼松/泼尼松龙60mgm2或1.5mgkgd（最大50mgd）持续6周后，给予泼尼松/泼尼松龙40mgm2d（最大50mgd）,再持续6周。激素敏感型肾病综合征（SSNS）复发初始治疗口服泼尼松和泼尼松龙,每日剂量60mgm2d或2mg/kg/d,直至儿童完全缓解23天；完全缓解后，降低口服泼尼松和泼尼松龙,剂量为40mgm2/d或1.5mg/kg/d隔天服用，持续4周。频繁复发和激素依赖建议在上呼吸道和其他感染发作期间每天服用05mg/kg糖皮质激素，持续57天，以降低复发的风险。对于无严重糖皮质激素相关不良反应的频繁复发性NS儿童，可给予低剂量交替日口服泼尼松/泼尼松龙（最佳为05mg/kg/d）以防止复发。对于经常出现严重的糖皮质激素相关不良反应的频繁复发性NS儿童和所有SSNS儿童，建议使用糖皮质激素助减剂，而非不治疗或继续使用糖皮质激素单药治疗。糖皮质激素助减剂使用一线药物口服环磷酰胺:2mg/kg/d,12周,最大累积剂量168mg/kg；口服左旋咪喋:2.5mg/kg,交替服用,最大剂量150mgo替代药物MMF：起始剂量为1200mgm2d,分两次给药。RTX：375mgm2静脉注射,持续4剂量。CNIs：环施霉素45mg/kg/d（起始剂量），分两次给药；他克莫司0.1mg/kg/d（起始剂量），分两次给药。激素耐药型肾病综合征（SRNS）对于SRNS儿童，推荐使用环抱素或他克莫司作为初始治疗的二线药物。CNIs口服环抱素5mg/kg/d（起始剂量），分两次服给药，12小时的目标血药最低水平为60150ngm1.,以维持缓解并避免毒性。口服他克莫司0.1mg/kg/d（起始剂量）分两次给予，持续至少6个月，12小时的目标血药最低水平为510ngm1.,以维持缓解并避免毒性。糖皮质激素在开始CNlS前3天内静脉注射500mgm2得甲基泼尼松龙。隔日给予口服泼尼松，随后6月逐渐减量。低剂量的泼尼松（0.25mgkgd隔日给药）CTX：不推荐使用。MMF：起始剂量为1200mgm2d（分两次给药），为期1年。RTX：375mgm2,静脉注射。2 .特殊治疗（1）血浆置换：在某些难治性病例中，可能会考虑使用血浆置换作为辅助治疗手段。（2）透析治疗：对于急性肾损伤或严重的水、电解质平衡紊乱,透析治疗可能是必要的。(3)肾移植：在极少数情况下，如肾功能持续恶化或患者对其他治疗无反应，可能会考虑肾移植。但肾移植并非MCD的常规治疗手段，应慎重评估。3 .儿童特殊治疗注意事项(1)生长与发育：在治疗过程中应关注儿童的生长和发育情况，避免药物对儿童生长造成不良影响。(2)心理关怀：儿童患者在治疗过程中可能需要更多的心理支持和关怀，以帮助他们应对疾病带来的压力和焦虑。(3)家长教育：家长应接受相关教育，了解疾病的性质、治疗方案和可能的风险，以便更好地配合医生的治疗计划并照顾患儿。
