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精神科住院医师：其他四1、单选运动神经元病中哪种类型最常见OA.肌萎缩侧索硬化B.进行性脊肌萎缩C.进行性延髓麻痹D.原发性侧索硬化E.脊肌萎缩症正确答案：A2、单选女患，68岁，自觉左侧腰背痛（江南博哥）1年余，右下肢麻木逐渐向上发展8个月，左下肢无力进行性加重5个月。查体：左下肢肌力4级，左膝、踝反射（+）,左侧TlO有一痛觉过敏带；右侧T12水平以下痛、温觉减退，左侧BabinSki征（+）。T7棘突轻度压痛。腰椎穿刺有椎管梗阻。诊断考虑为OA.胸椎结核B.脊髓粘连性蛛网膜炎C.髓外硬膜内肿瘤D,髓内肿瘤E.髓外硬膜外肿瘤正确答案：C3、问答题简述颗叶癫痫的临床特征。正确答案：颗叶癫痫的临床特点：表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作或这些发作形式组合。常在儿童或青年期起病，40%有高热惊厥史，部分患者有阳性家族史。高度提示为撅叶癫痫的症状有：表现自主神经和（或）精神症状、嗅觉、听觉性症状的单纯部分性发作；以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作。典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复。EEG常见单侧或双侧颍叶棘波。4、问答题简述亨廷顿病的遗传方式及遗传特点？正确答案：亨廷顿病呈常染色体显性遗传。为编码Huntingtin的IT15基因5'端编码区内的三核甘酸（CAG）重复序列拷贝数异常增多。拷贝数越多，发病年龄越早，临床症状越重。患者的连续后代中有发病提前倾向，即早发现象，父系遗传的早发现象更明显，绝大多数有阳性家族史。5、单选成人部分性发作初始治疗首选OA.卡马西平，苯妥英钠B.奥卡西平C.加巴喷丁，拉莫三嗪D.卡马西平，拉莫三嗪，奥卡西平，苯巴比妥，苯妥英钠，托毗酯，丙戊酸钠E.乙琥胺，拉莫三嗪，丙戊酸钠正确答案：A6、单选下列哪项不符合小舞蹈病OA.成年发病B.有风湿热表现C.舞蹈样动作D.可有共济失调E.常有精神症状正确答案：A7、问答题什么是Lhennitte征？正确答案：当脊髓后索受损时，屈颈时可有一种触电样刺痛感觉，自颈部沿脊柱向下放射至躯干或下肢，称为Lhennitte征。8、单选女患，23岁，在单位与人吵架后四肢强直倒地，30分钟后120急救车送到急诊室，医生查体：面色苍白，眼睑紧闭、含泪、对抗被动运动，过度换气，四肢强直，瞳孔正常大小、对光反射正常，没有舌咬伤和尿失禁。应做哪些检查明确诊断OA. TCDB. SPECTC. PETD. EEG+MRIE. DSA正确答案：D9、问答题何谓开-关现象？正确答案：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗帕金森病中出现的一种副作用，症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动。10、单选下列有关肝豆状核变性疾病的表述哪项是不正确的OA.精神症状B.常染色体隐性遗传C.铁代谢障碍D.有角膜K-F环E.有锥体外系症状正确答案：C11、问答题失张力发作的特点？正确答案：失张力发作的特点：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。12、问答题运动神经元病分为几型？正确答案：共4型，下运动神经元受累主要有两型：进行性脊肌萎缩和进行性延髓麻痹；上运动神经元受累仅一个型：原发性侧索硬化；上下运动神经元均受累见有肌萎缩侧素硬化。13、单选小舞蹈病三联征是指OA.舞蹈样动作、肌张力减低、共济失调B.舞蹈样动作、肌强直、共济失调C.舞蹈样动作、偏瘫、共济失调D.舞蹈样动作、痴呆、共济失调E.舞蹈样动作、吞咽困难、共济失调正确答案：A14、单选关于下列疾病的主要治疗不正确的是OA.特发性面神经麻痹-泼尼松B.三叉神经痛-卡马西平C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-免疫球蛋白D.脊髓硬脊膜外脓肿一强的松E.急性脊髓炎-免疫球蛋白正确答案：D15、单选女患，63岁，1周出现双下肢无力、行走困难。查体：双下肢肌力O级，肌张力减低，腱反射（+）,双侧BabinSki征（一），深浅感觉无障碍。诊断考虑为（）A.中央动脉综合征B.脊髓短暂性缺血发作C.脊髓后动脉综合征D.马尾性间歇性跛行E.脊髓前动脉综合征正确答案：A16、单选女患，68岁，2周前诉背部疼痛，继之出现肢体麻木、无力，尿潴留来诊。查体：双下肢肌力1级，腱反射对称，T4节段平面以下痛温觉消失、关节位置觉和音叉振动觉正常，双侧BabinSki征（+）。诊断考虑为OA.脊髓后动脉综合征B.脊髓短暂性缺血发作C.中央动脉综合征D.马尾性间歇性跛行E.脊髓前动脉综合征正确答案：E17、单选成人加巴喷丁维持剂量OA.75200mgdB.9001800mgdC.6001800mgdD. 300-500mgdE. 6001200mgd正确答案：B18、单选急性脊髓炎首选（）A.皮质类固醇激素治疗B.手术治疗C.去除病因治疗D.理疗E.免疫球蛋白治疗正确答案：A19、单选神经元颗粒空泡变性多见于OA.Alzheimer病B.血管性痴呆C.Pick病D.路易体痴呆E.CJD正确答案：A20、单选急性脊髓炎与（急性）脊髓压迫症最重要的鉴别点，前者通常无OA.神经根症状B.传导束型感觉障碍C.双下肢瘫痪D.尿便障碍E.椎管梗阻现象正确答案：E21、问答题阐述髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点。正确答案：髓内病变、髓外硬膜内病变和硬膜外病变的鉴别要点见下表：内、外硬内及SM外再变的脸内痛变外硬膑内病变硬膜外病变早期症状多为双侧自一网，很快进展为双偶多从一开始神经根痛少见，部位不明一早期常有.剧烈.部位明早期可有感觉障碍分离性传导束性,开始为Tl多为双侧传导束性痛出受障碍自上向下发展，头自下向上发展尾双自下向上发展忤半切除合征少见多见可有节段性肌无力和萎缩早期出现,广泛明Si少见.局限少见锥体束征不明显早期出现，多自一例开始较早出现,多为双的括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现算突压痛、叩瘠无较常见常见椎管梗阻晚期出现,不明显早期出现，明显较早期出现,明显脑脊液微白增高不明显明显较明显育柱X线平片改变无可有明显样疑造影充盈缺损杆梭形国大杯口状锯齿状MRI脊角校形肿大窗外肿块及杵角移位便段外肿块及膏僧移位22、问答题阐述脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点。正确答案：脊髓前动脉和脊髓后动脉发生闭塞后的临床特点：脊髓前动脉综合征：又称之为脊髓前2/3综合征。脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突发病损水平相应部位根痛或弥漫性疼痛。起病时表现为弛缓性瘫，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫，因后索一般不受累而出现传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留，尿便障碍较明显。脊髓后动脉综合征：因脊髓后动脉有良好的侧支循环，对血管闭塞有较好的耐受性，故该综合征少见。表现为急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受累。23、问答题阐述急性脊髓炎的临床表现。正确答案：可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前12周常有土呼吸道感染，腹泻等消化道感染症状或预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段（T3T5）脊髓最为常见，颈髓、腰髓次之。运动障碍：早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪，肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性。一般持续24周则进入恢复期，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不明显。自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，脊髓休克期呈无张力性神经源性膀胱，可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱，出现充盈性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。24、单选EEG缺乏特异性，可见快活动，慢波及不规则棘-慢波OA.全面性强直-阵挛发作B.失神发作C.肌阵挛发作D.强直性发作E.阵挛性发作正确答案：E25、单选女患，23岁，既往有头部外伤史，近23年经常在白天一般日常活动中突然大叫一声、意识丧失、跌倒在地，四肢强直，眼球上翻，口吐白沫，有时带血沫，面色青紫，瞳孔散大，对光反射消失，有尿失禁，先强直后阵挛，然后逐渐停止，意识恢复。每次发作持续约35分钟。每月发作12次，今日发作1次来诊。神经系统检查未见阳性体征，头面颈部可见烫伤瘢痕。首选的治疗方法OA.避免诱因，继续观察B.发作时口服抗癫痫药，不发作不吃药C.发作时肌注安定D.手术根治E.按抗癫痫药应用原则口服抗癫痫药正确答案：E26、单选用于AD诊断的分级量表为OA.简易精神状况检查量表（MMSE.B.临床痴呆评定量表（CDR）C.汉密尔顿抑郁量表（HAMD.D. Hachinski缺血量表E. Glasgow昏迷评分正确答案：B27、单选肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关OA.铁B.铜C.铅D.一氧化碳E.维生素B12正确答案：B28、单选神经细胞质内嗜酸性包涵体见于OA.帕金森病B.小舞蹈病C.肝豆状核变性D.亨廷顿病E.抽动秽语综合征正确答案：A29、单选女患，26岁，3周前患感冒，3天前背痛，同时觉双足、小腿发麻，尚能行走。次日麻木向大腿发展，走路时双足不灵活，迈步费劲，不能单独站立。小便费劲，3天无大便。查体：双下肢肌力12级，肌张力减低，腱反射（+）,双侧T8以下各种感觉消失，双侧BabinSki征（一）。诊断考虑为OA.脊髓灰质炎B.急性横贯性脊髓炎C.多发性硬化D.脊柱转移性肿瘤E.急性硬膜外脓肿正确答案：B30、单选男患，68岁。3年前出现手指发抖，动作迟缓变少，小步走路且不稳。查体：血压130/9OmmHg,心肺理诊未见异常。面具脸，慌张步态，步态不稳，指端震颤，肌张力增高，左侧肢体肌张力呈齿轮样增高，头卢页MRl未显示异常，实验室检查未见异常。该患者的诊断为（）A.亨廷顿病B.帕金森病C.脑动脉硬化D.肝豆状核变性E.脑梗死正确答案：B31、单选下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的（）A.舞蹈症状可应用地西泮B.应给予糖皮质激素C.病症轻者可不用抗链球菌治疗D.舞蹈症状可用氯丙嗪E.可应用免疫球蛋白静脉注射正确答案：C32、单选MSA-C亚型的首发和突出症状OA.帕金森综合征B.小脑性共济失调C.自主神经功能不全D.肌阵挛E.失用正确答案：B33、问答题