医学类学习资料：内科学（肾内科、血液科、内分泌科、风湿科、急诊科）简答题.docx

泌尿系统疾病肾病综合征1 .简述肾病综合征的五大病理类型。a）微小病变型：光镜下肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。男性多于女性，儿童高发，成人发病率降低。最终可达到临床完全缓解。b）局灶节段性肾小球硬化:光镜下病灶呈局灶、节段分布,受累节段硬化，相应肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段成团块状沉积。电镜下肾小球上皮细胞足突广泛融合。好发于青少年男性，可由微小病变型肾病转变而来。表现为肾病综合征，约3/4患者伴有血尿。确诊时可有高血压、肾功能减退。c）膜性肾病：光镜下肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒,钉突形成，基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的电子致密物。男性多于女性，好发于中老年，80%表现为肾病综合征，极易发生血栓栓塞并发症。d）系膜增生性肾小球肾炎：光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫增生。免疫病理分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎,前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM沉积为主，均常伴有C3于肾小球系膜区。电镜下系膜区可见电子致密物。IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。肾功能不全、高血压。e）系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管祥呈“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下可见电子致密物沉积。男性多于女性,好发于强壮年。常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合征，60%患者表现肾病综合征。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%-70%病例血清C3持续降低。2 .简述肾病综合征激素治疗原则和副作用。起始足量：常用药物为泼尼松Img/（kgd）,口服8周，必要时可延长至12周；缓慢减药：足量治疗后每2-3周减原用量的10%,当减至20mgd时病情易复发，应更加缓慢减量；长期维持：最后以最小剂量Iomg/d再维持半年左右。副作用：长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松症等副作用，少数病例还可以出现股骨头无菌性缺血坏死,需加强监测，及时处理。3 .肾病综合征的并发症及其发作机制。a）感染：与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。b）血栓、栓塞并发症：由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加；某些蛋白质从尿中丢失，肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；肾病综合征易导致血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。c）急性肾衰竭：有效血容量不足而导致血流量下降。d）蛋白质及脂肪代谢紊乱：肾小球滤过膜受损，蛋白经肾脏流失；肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少，高脂血症。慢性肾衰竭4 .慢性肾衰竭的定义及其分期。慢性肾衰竭的定义：各种原因引起肾脏结构和功能障碍23个月，包括肾小球滤过率正常和不正常的病理损伤、血液或尿液成分异常，及影像学检查异常；或不明原因的GFR下降（60mlmin）超过3个月，称为慢性肾脏病。分期：1：GFR正常或升高290：2：GFR轻度降低60-89；3a：GFR轻到中度降低45-59；3b：GFR中到重度降低30-44；4：GFR重度降低15-29；5：ESRDGFR15或透析。5 .简述慢性肾衰竭的临床表现。a）水、电解质代谢紊乱：i. 代谢性酸中毒：磷酸、硫酸等物质因排泄障碍而潴留。ii. 水、钠代谢紊乱：水钠潴留，皮下水肿或（和）体腔积液，左心衰竭，低钠血症。iii. 钾代谢紊乱：肾脏排泄能力下降以及ACEI/ARB和保钾利尿剂引起高钾血症；钾摄入不足、胃肠道丢失过多、应用排钾利尿剂引起低钾血症。iv. 钙磷代谢紊乱：钙缺乏和磷增多。b）蛋白质、糖类、脂类和维生素代谢紊乱：蛋白质代谢紊乱，氮质血症,白蛋白、必需氨基酸水平下降。胰高血糖素水平升高、胰岛素受体障碍等因素引起糖耐量降低。高脂血症，表现为重度高甘油三脂血症，极低密度脂蛋白、脂蛋白a水平升高。c）心血管系统表现：最常见并发症和死因。i. 高血压和左心室肥厚。ii. 心力衰竭：水钠潴留，高血压及尿毒症心肌病。iii. 心包病变：尿毒症性、透析相关心包炎。iv. 血管钙化和动脉粥样硬化:高磷血症、钙分布异常，累计冠状动脉、脑动脉和全身周围动脉。d）呼吸系统症状：酸中毒。尿毒症肺水肿，X线“蝶翼征”。e）胃肠道症状：食欲不振、恶心、呕吐。胃黏膜糜烂或消化性溃疡所致消化道出血。f）血液系统表现：促红细胞生成素减少所致肾性贫血和出血倾向。g）神经肌肉系统症状：精神改变、神经系统改变。透析相关神经、精神异常。h）内分泌功能紊乱：肾脏本身的内分泌功能紊乱：l,25-（OH）2-VitD3和EPO不足。糖耐量异常和胰岛素抵抗。下丘脑-垂体内分泌功能紊舌L。外周内分泌功能紊乱：继发性甲旁亢，性腺功能减退。i）骨骼改变：肾性骨营养不良，包括高转化性骨病、低转化性骨病（骨软化症和骨再生不良）和混合型骨病，以高转化型骨病最多见。j）其他：免疫功能异常：外周淋巴细胞数减少，免疫球蛋白产生不足。皮肤表现：尿毒素面容。6 .高钾血症的处理。积极纠正酸中毒，除口服碳酸氢钠外，必要时（血钾6mmolL）时可静脉给予碳酸氢钠，根据病情需要4-6小时还可重复给予；给予神利尿剂,静脉或肌肉注射吹塞米（或布美他尼）；应用葡萄糖-胰岛素溶液输入；口服聚磺苯乙烯，增加肠道钾排出，聚磺苯乙烯磺酸钙更为常用，因为不释放钠增加钠负荷；对严重高血钾症（血钾>6.5mmolL）,应及时给予血液透析治疗。7 .慢性肾衰竭的治疗原则。坚持病因治疗：治疗基础疾病、防止肾衰恶化；饮食治疗：低蛋白饮食，限制钠、钾、磷；必需氨基酸疗法；纠正水电解质紊乱、维持酸碱平衡；治疗并发症：防治感染、治疗IHJ血压和r¾脂血症；替代治疗：腹膜透析、血液透析、肾移植；中医药治疗。8 .慢性肾衰的非透析治疗。a）营养治疗：限制蛋白饮食，蛋白质应该为局生物价蛋白，口J适量补充必需氨基酸和（或）酮酸。摄入足够热量，控制钾磷摄入。补充钙和维生素。b）药物治疗：i. 纠正酸中毒和水、电解质紊乱1 .纠正代谢性酸中毒：口服碳酸氢钠。2 .水、钠紊乱的防治：限制钠摄入量，如无水肿、心衰不应盲目限水，每日入水量=前一日尿量+400-50OmI。如已有水、钠潴留，特别是肺水肿、心衰必须严格控制入水量。每日钠摄入量限制在2-3go3 .高血钾症的防治：积极纠正酸中毒，碳酸氢钠；给予祥利尿剂；应用葡萄糖-胰岛素溶液输入；口服聚磺苯乙烯；对严重高血钾症（血钾>6.5mmolL）,应及时给予血液透析治疗。ii. 心力衰竭和高血压的治疗：心力衰竭首选血液净化，限制水摄入,慎用洋地黄，减轻后负荷，纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调，纠正贫血。高血压ACEI、ARB、CCB应用较为广泛，低盐饮食，清除水钠潴留，一般透析前患者应控制血压13080mmHg以下。iii. 贫血的治疗：重组人促红细胞生成素；铁剂：硫酸亚铁，福乃得,主张静脉用铁；叶酸。iv. 低血钙症、高血磷症和肾性骨营养不良的治疗：限制磷摄入、补充钙剂，如碳酸钙。明显低血钙，口服骨化三醇。有指征时甲状旁腺次全切除。V.防治感染、治疗高血脂症、口服吸附效法和导泻疗法。其他对症治疗。血液系统疾病缺铁性贫血9 .缺铁性贫血的诊断。：血清铁蛋白V12gL;骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁幼粒细胞<15%；转铁蛋白饱和度V15%;FEPHb>4.5gHbo：小细胞低色素性贫血：男性Hb<120gL,女性Hb<110gL,孕妇Hb<100gL;MVC<80fl,MCH<27pg,MCHCV32%。再生障碍性贫血10 .全血细胞减少的疾病及鉴别。a）再生障碍性贫血：全血细胞减少、网织红细胞比例V0.01,淋巴比例增高；一般无肝脾肿大；骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，活检见造血组织均匀减少。b）阵发性睡眠性血红蛋白尿：有血红蛋白尿发作；骨髓或外周血可发现CD55-CD59的各系血细胞。c）骨髓增生异常综合征:病态造血现象;早期髓系细胞相关抗原CD34表达增多；可有染色体核型异常。d）自身抗体介导的全血细胞减少：Evans综合征可以测及外周成熟血细胞的自身抗体，免疫相关性全血细胞减少可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体。外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低或甚高。e）急性白血病:仔细观察血象及多部位骨髓,可发现原始粒、单、或原（幼）淋巴细胞明显增多。急性早幼粒细胞白血病可全血减少，但可有染色体异位。f）恶性组织细胞病：常有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，全血细胞减少。多部位骨髓可找到异常组织细胞。白血病11 .AML的FAB分型。M0：急性髓细胞白血病微分化型Ml：急性粒细胞白血病未分化型M2：急性粒细胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒细胞白血病M4：急性粒单核细胞白血病M4EO：急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多M5：急性单核细胞白血病M6：红白血病M7：急性巨核细胞白血病12 .急性白血病的临床表现。急性白血病起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫瘢，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。a）正常骨髓造血功能抑制表现:贫血：由于正常的红细胞缺乏。发热：虽然白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染，中性粒细胞减少时更明显。出血：血小板减少，M3更明显。b）白血病细胞增值浸润的表现：淋巴结和脾脏肿大：多见于急性淋巴细胞性白血病。骨骼和关节：胸骨下端局部压痛。关节、骨骼疼痛。眼部：绿色瘤引起眼球突出、复视或失明。口腔和皮肤：急性白血病尤其是M4、M5,由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现灰蓝色斑丘疹。中枢神经系统：白血病最常见的髓外浸润部位。睾丸：急性淋巴细胞白血病常见。淋巴瘤13 .经典霍奇金淋巴瘤的病理分型。a）结节硬化型：约20%-40%的R-S细胞通常表达CD20,CD15和CD30。光镜下有双折光胶原纤维束分隔，病变组织呈结节状和“腔隙型”R-S细胞三大特点。最常见，预后较好。b）富于淋巴细胞型：大量成熟淋巴细胞，R6细胞少见。预后最好。c）混合细胞型：可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、原纤维细胞等，在多种细胞成分中出现多个R-S细胞伴坏死。免疫组化瘤细胞CD30、CD15>PAX-5呈阳性，可有IgH或TCR基因重排。d）淋巴细胞消减型：淋巴细胞显著减少，大量R-S细胞，可有弥漫性纤维化及坏死腔。14 .淋巴瘤的临床分期。I期：侵犯单个淋巴结区域或单个结外部位受侵犯；H期：侵犯两个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧；或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯；III期：膈肌上下淋巴结区域均有受累，可伴有局限性结外器官侵犯或伴有脾侵犯或两者均受侵犯；IV期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结外器官受侵犯伴远处淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属IV期。各期再按有无“B”症状分为A、B两类。即：不明原因发热大于38°C；盗汗；半年内体重下降10%以上。紫瘢性疾病15 .原发免疫性血小板减少症的诊断标准。至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常；体检脾脏一般不