木村病合并肾病综合征病理、治疗措施及护理要点.docx

木村病病理、治疗措施及护理要点木村病又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的、病因不明的，以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性炎性疾病。常以无痛性皮下结节或硬结为临床特征，多出现在头颈部，可累及内脏，部分患者出现肾损害，其病程进展缓慢，早期常因无症状而易被误、漏诊。最早发现这个疾病的是一位名叫木村的日本医学家，木村病就是根据其名字命名，也叫KD病。以男性多见,发病年龄多在20-40岁。约有59%78%的患者可出现肾病综合征。疾病最初可表现为肾病综合征，主要病理类型为系膜增生性肾小球肾炎和微小病变型肾小球肾炎，少数患者因全身水肿或肾脏疾病首诊，体检发现肿块或淋巴结肿大。KD可出现其他脏器受累，合并结缔组织病、肾损害、哮喘、溃疡性结肠炎、血栓闭塞性脉管炎、心肌炎等的病例报道均可见，以肾损害最为常见，10%60%的KD患者可出现肾损害，其中2/3的患者可表现为肾病综合征，部分患者肾损害可达终末期肾病，需要透析治疗。木村病治疗治疗方针木村病的治疗目的是在预防复发的同时保留组织结构和功能。常用的治疗方法包括手术切除、局部或系统性糖皮质激素等药物治疗、放射治疗等。药物治疗1、糖皮质激素治疗KD具有一定的效果，常用药物为泼尼松龙。但一旦停药，肿瘤则迅速增大。所以糖皮质激素的治疗应以长期、小剂量维持治疗为主，且有助于治疗伴发的肾脏疾病。2、环胞菌素可以抑制IL-2的生成，IL-2的表达减少抑制了T细胞的增殖和免疫反应，从而抑制肿瘤的生长。手术治疗手术是目前最主要的治疗手段。但因该病浸润性生长、界限不清、多发的病灶、局部淋巴结病变，手术很难完整切除，术后的复发率较高，手术治疗受到越来越多的限制。主要用于单发、局限性病变，或者是诊断不清需要明确病理的患者。放疗1、停用糖皮质激素后再次复发的患者，或肿物已对糖皮质激素产生耐药性的患者，可以考虑使用放射治疗。2、病变范围广、多发且边界不清的患者，首选放疗，而且对术后或放疗后复发的患者，再次放疗仍有效。3、手术治疗加术后放疗优于手术治疗加术后口服糖皮质激素治疗。所以对于顽固性的患者，更适合接受放疗。木村病合并肾病综合征护理1、一般护理：提供舒适的环境，保持病室整洁、安静，物品摆放整齐。患者入院后普遍睡眠较差；工作人员应做到“四轻”一一说话轻、走路轻、操作轻、开关门轻，多与患者交流，指导患者减少白天睡眠时间，治疗和护理尽量集中在白天，密切观察病情变化和疼痛情况并给予对症处理。2、心理护理：诊断困难、治疗效果差以及经济负担等问题通常会使患者及家属感到焦虑。因此，做好患者及家属的心理护理十分必要。可充分运用护理沟通技巧，利用各种治疗和护理工作的机会主动多接触患者，耐心询问病人的感受，了解病人的心态，从患者的心理顾虑和需要出发，帮助患者正确认识疾病，讲解治疗方法、各项检查目的，鼓励患者及家属，树立战胜疾病的信心，更好地配合治疗。3、饮食护理：鼓励患者少量多餐，进食高蛋白、高维生素、高热量清淡易消化富营养的食物。提高机体的免疫功能，促进患者的康复。4、放射野皮肤的护理：嘱患者注意保护放射野皮肤的清洁干燥,防止局部摩擦、抓搔，在照射野范围内禁止贴胶布，避免各种物理和化学药物的刺激。如出现干性皮炎时要减少摩擦，可用放射防护剂涂患处；出现湿性反应时要停止放疗，并让患处皮肤充分暴露，切忌刺激和包扎。5、口腔护理：当放疗量达到20GY左右，患者通常感觉咽干痛,吞咽痛，随放疗量递增而加重，注意检查发现软腭黏膜是否充血、糜烂，如有上述情况，按医嘱给予大量B族维生素及维生素C、A、D、E口服，并用含漱药品，早晚各1次，暂停放疗，使用抗生素预防感染。6、用药护理：患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时，嘱患者及家属按时按量服药，建议减少探视和外出，避免可能发生的交叉感染，注意观察患者大便颜色，及时发现上消化道出血并发症，观察患者的情绪和精神状态及时发现药物所致的兴奋和睡眠障碍。KD合并肾病综合征的处理关键在于早期发现和早期治疗。对于青中年男性伴颈部包块或淋巴结肿大、血清嗜酸性粒细胞、IgE升高需警惕此病，应及时行病变区组织病理检查以早期诊断和治疗，减少并发症的发生。同时应常规行尿常规及肾功能检查，必要时行肾穿刺活检，以达到早期防治KD肾损害的目的。