2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南（完整版）.docx

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1、2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南（完整版）推荐意见汇总1、暴发性心肌炎实验室及特殊检查推荐动态检测心肌肌钙蛋白（CTnI）作为评价暴发性心肌炎心肌损伤的指标物。（I,B）常规动态检测血浆N末端B型钠尿肽原（NT-proBNP）水平用于评估心功能不全严重程度和转归。（I,B）推荐常规动态检测肝肾功能、动脉血气和血乳酸水平用于评估病情严重程度和转归。（I,C）推荐常规检测并动态监测患者的凝血功能（包括凝血酶原时间PTK凝血酶原活动度PTA、部分凝血酶原活动度APTT、凝血酶时间TT、国际标准化比值INR、纤维蛋白原FiB、D-二聚体，血小板计数）。（I,A）推荐常规检测并动态监测炎症因子

2、水平，用于疾病的诊断及治疗效果和预后评估。（I,C）推荐常规检测并动态监测可溶性生长刺激表达基因2蛋白（sST2）o（Ila,B）可参考降钙素原的水平指导抗生素的使用和效果评估。（Hb,B）推荐行12导联或18导联心电图，并动态监测。（I,B）推荐行24h动态心电图检查。（11a,C）推荐经胸心脏彩色超心动图检查，并动态监测心脏彩超变化，病情早期推荐1224h进行1次。（I,B）推荐行胸片或胸部CT检查。（11a,C）推荐冠脉造影检查排除冠脉血管病变。（I,A）推荐进行心脏磁共振（CMRI）检查用于心肌炎诊断及预后评价。（I,B）推荐行心肌活检用于暴发性心肌炎的诊断及病理诊断。（I,B）2、暴

3、发性心肌炎急性期治疗血流动力学不稳定者推荐尽早使用IABP进行循环支持治疗。（I,A）主动脉内球囊反搏（IABP）仍然不能纠正或不足以改善循环时立即启动ECMo或直接启用EMCO治疗。（I,A）Impella单用或连用IABP/体外膜肺氧合（ECMO）可用于暴发性心肌炎患者的循环支持治疗。（Ila,C）TandemHeart作为双心室辅助系统可用于暴发性心肌炎的循环支持，当合并右心功能不全或以右心功能不全为主时也可考虑右心辅助装置（ImpellaRP）。（Ila,C）推荐入院后尽早开始每天38mgkg甲基强的松龙静脉滴注，连续35d后依病情减半，至2040gd维持厂3个月。（I,A）推荐入院后

4、尽早开始丙种球蛋白每天1020g静脉注射，使用35d后减半至510g持续应用3d,总量约2gkgo（I,A）推荐使用磷酸奥司他韦胶囊（75mg口服，2次d）,帕拉米韦可作为替代，连续使用35do（Ila,C）推荐维持平均动脉压在6065mmHg,尽量减少血管活性药物使用的量和时间，极早对患者进行机械循环支持或者转诊。（I,A）正性肌力药物（左西孟旦、米力农和西地兰）可降低左心室充盈压来改善左心室功能，提高机械循环辅助装置的撤机率。（Ila,C）连续肾脏替代疗法（CRRT）：暴发性心肌炎合并器官功能不全,特别是肾功能损伤时，推荐早期使用。（11a,C）机械通气：呼吸机可作为急性左心衰的辅助治疗手

5、段，能改善肺功能，降低患者劳力负荷和心脏做功。（11a,C）心律失常的治疗：对快速心律失常者合并血流动力学不稳定者，应立即电复律，无法终止时，推荐尽早使用体外生命支持治疗。（Ha,C）血流动力学相对稳定者，可静脉使用利多卡因、乙胺碘吠酮以及快速短效的受体阻滞剂治疗。（Ila,C）心动过缓者首选置入临时起搏器，无条件时可用提高心率的药物如异丙肾上腺素或阿托品。（11a,C）发生心动过缓患者，急性期不推荐置入永久起搏器，急性期发生室速室颤患者，均不推荐置入置入型心律转复除颤器（ICD）。（III,C)全身病情稳定2周以上传导阻滞仍未恢复者，再考虑置入永久起搏器。（Ha,C）其他并发症的治疗：推荐使

6、用质子泵抑制剂预防应激性溃疡及消化道出血。（11a,O行机械辅助支持的患者推荐给予抗生素预防感染，有明确感染证据时，根据病原和药敏针对性抗生素治疗。（Ha,C）不推荐常规使用抗真菌药。（HI,C）3、暴发性心肌炎长期随访暴发性心肌炎患者出院后需进行规律评估，包括临床表现、生物标志物、静息心电图、24h动态心电图、心脏超声多普勒、心脏磁共振等。（I,C）所有暴发性心肌炎患者出院36个月内，应避免中等到高等强度的运动。（III,B）对于“痊愈性心肌炎”和“恢复性心肌炎”，接受心脏运动康复训练，患者可获益。（I,C）心肌炎患者急性期，禁止接受心脏康复运动训练。（III,O对于巨细胞性、嗜酸性、结节性

7、及免疫检查点抑制剂（IClS）相关心肌炎患者，推荐激素或免疫抑制剂治疗。（I,B）心内膜心肌活检提示无病毒感染的慢性淋巴细胞性心肌炎，激素和免疫抑制剂治疗能改善患者心功能。（I,B）出院后心肌损伤标志物持续高于正常值或心脏磁共振提示心肌水肿炎症，激素治疗可改善患者心肌炎症。（Ha,C）心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。暴发性心肌炎的病因和病理生理1、病因暴发性心肌炎的病因与急性、非暴发性心肌炎类似，包括

8、感染性因素和非感染性因素，其中病毒感染是主要病因（表3）。WWnwr阴催供毒,幼造病母（柯少奇病舞和介加由炎病畜等）.女线痫毒.I,缠Ik曲.0单想病出.埃时响毒.*意齿，.肉型肝炎痛击出修机出.人类免或9端/卷.谶述帆点.H被我也.击有性我似竟病布Jfl小蜘布*犬利忐.#卷.H痛病毒京松痛.酸痛痛毒.，热阚巾等细禽布伸由.代修体.VAAM.K2ftU.l*lKHA.晞Ja杆窗.TMW.”校费博餐、癖瑜奈如金.6绢络女蟆体,廿fl南.Ita雄m.破伤网忏.筑核分枝杆谓、上技Mi库长体即长体.侦生体、HFHMl版体、行毒*体AM放线第M.自莓M.芽生拿”.名珠瞬”、珠布广编,劭球谓,帆圾射浆荷立

9、克次体就氏M克斯体.立克次体鼠虫体女M.何米巴默虫、克伶斯,虫、利什默虫、氟森虫.qJB虫蝶虫WA.融媒”.统次、并依喂虫、*啜虫、,税虫、旋W虫就能支窜体*络泰性因京系统性伏病“反废（收本外物断几值部,结峰01加病.IJ格陋的芽肿陶、川总僦、喑触性陀埔BPft多曾.M仰幅M.MMT、刊双制,也史改的、*JE眩伪、罐防双类毒IC、美沙收明XM.扑火用物外气化.儿茶的K突然物M*闪、砍畲K近年来，非感染因素导致的暴发性心肌炎呈逐年增加的趋势。非感染因素包括过敏（虾等食物和青霉素等药物）、自身免疫疾病和药物毒性（如中药附子、鱼胆或蛇胆和多种药物尤其是抗肿瘤药物）等可诱发暴发性心肌炎（表4）,其中免

10、疫检测点抑制剂（immunecheckpointinhibitors,ICIs）所致暴发性心肌炎尤其引人关注。表4可能诱发暴发性心肌炎的药物类型药物名称抗肿痫药物阿达木单抗、依鲁替尼、伊匹单抗、纳武单抗、曲妥珠单抗、氟尿啜嗡、虑:环类药物、环磷酰胺抗生素青霉素、阿莫西林、四环索、磺胺类药物、两性毒素B神经系统药物卡马西平,氯氮平、安非他命、可卡因植物药/中药藤黄果、鱼胆、蛇胆、附子其他药物别瞟吟醉、咪啤硫嚓吟、异烟胧、公氯喔嗪、螺内酯、乙酰蜂胺、磺酰麻类药物、叫I咻美辛、儿茶酚胺2 .发病机制暴发性心肌炎发病机制复杂，可能涉及患者的遗传背景、机体的免疫状态、病毒毒力及环境等多种因素的相互作用。

11、目前认为，各种病因导致的固有免疫过度激活及迅速触发免疫细胞大量释放炎症因子所引起的细胞因子风暴，也称“炎症风暴”，是暴发性心肌炎起病急、进展快、病情重、死亡率高的重要原因。“炎症风暴”的形成和具体作用机制复杂，其导致心功能损伤的根本原因在于机体促炎反应和抗炎反应的调节失衡，于是出现过度免疫激活和炎症风暴形成。失调的免疫反应使得固有免疫细胞及非免疫细胞与细胞因子之间形成损伤机制急性心肌炎暴发拄心肌炎图1型发性心肌炎的主要:病因、病理类型和损伤机制3 .总体上，不同类型心肌炎的病理生理过程类似，目前研究得最为透彻的是肠道病毒感染，特别是柯萨奇病毒B3（CoxsackievirusB3,CVB3）感

12、染导致心肌炎的过程。该病毒导致心肌损伤的原因包括病毒直接损伤和免疫介导的损伤；机体固有免疫反应被过度激活，致大量炎症因子释放形成炎症风暴（也称细胞因子风暴），是导致严重心肌损伤和泵功能衰竭的最主要机制（图2）。裔 暴发性心肌炎其他脏器损伤CVB3：柯萨奇病毒B3.PBI9:细小病毒B19,CART:嵌合抗原受体T细胞免疫疗法.SAGN.:严重急性呼吸综合征版状病毒.HINI：甲型HINl流感病毒图2屐发性心肌炎的核心发病机制“炎症风暴”主要通过以下病理生理作用造成机体损伤：（1）部分细胞因子可以引起发热、寒战、头痛、眩晕和乏力等非特异性症状；（2）大量炎症因子极度放大了病原侵蚀对患者心脏的损伤

13、作用，导致心肌收缩力降低、心功能急剧下降，乃至出现心原性休克；（3）多种细胞因子和组织水肿可以通过延长动作电位时程、影响离子通道诱发各种类型心律失常；（4）多种细胞因子进入血液循环，还可以造成循环障碍。此外，ICIS的多种损伤作用可能相互协同，共同影响心脏功能：（1）ICIS作为单克隆抗体直接与正常细胞表面的抗原（CTLA-4等）相结合，导致T淋巴细胞浸润和补体激活从而损伤心肌；（2）IClS治疗可能通过促进T淋巴细胞的功能，增强其识别表达同源抗原的健康组织的脱靶效应；（3）ICIS可以增加循环和组织中的细胞因子表达水平，促进炎性细胞在非靶向组织中浸润；（4）ICIS可能促进自身免疫相关的抗体

14、产生，导致自身免疫反应。部分非嗜心肌性病毒（如SARS-CoV-2）尽管直接作用于其他器官，但是一旦出现“炎症风暴”并累及心脏,即使心脏炎症浸润较少也可出现明显的心功能障碍，严重威胁患者生命。暴发性心肌炎的病理及其与临床的联系一般认为，心肌炎症细胞浸润并伴有邻近的心肌细胞变性和坏死是心肌炎的主要组织病理学证据。现有的量化组织病理学标准，将心肌炎定义为活检组织检出14个m1112单个核白细胞。暴发性心肌炎则通常表现为炎症细胞弥漫性浸润伴明显心肌细胞坏死（镜下炎症细胞多于50个/mn?）。值得注意的是，病理学改变与心肌炎临床表现严重程度并不成严格对应关系，少数临床呈暴发性进展的心肌炎患者病理学改变

15、并不严重，因此暴发性心肌炎更多是一项临床诊断。暴发性心肌炎心脏大体观察可见心脏正常或稍增大，重量轻度或明显增加，心腔大小正常或稍扩张（以左心室明显）。心室壁厚度增加不明显，心肌质地柔软、松弛，切面色泽浅淡，间质水肿并可见灰白色或灰黄色斑点状病灶，可伴灶性出血或出血性坏死。心肌炎病变可累及传导系统，引起不同的心律失常甚至猝死。根据浸润的炎症细胞的差异，分为以下主要病理类型：（1）淋巴细胞型：是最常见类型，约占90机在急性期，心肌细胞变性、坏死，心肌间质和小血管周围见炎症细胞浸润和水肿。慢性期表现为肉芽组织形成、间质纤维化。暴发性心肌炎的心肌细胞坏死更加明显且广泛，心肌间质增宽、组织水肿、多发片状或弥漫性炎症细胞浸润。免疫组化染色显示心脏组织内浸润的主要为大量巨噬细胞和T淋巴细胞，部分病例可见NK细胞及中性粒细胞，B细胞少见或缺乏。淋巴细胞型暴发性心肌炎临床上通常发病急，一般在1周内即发展到严重阶段，病毒等病原感染所致的暴发性心肌炎通常为淋巴细胞型，ICIS诱发的暴发性心肌炎也多属于这一类型。(2)嗜酸性粒细胞型：在暴发性心肌炎中占有一定比例，起病急，主要为药物及食物过敏诱发的或KOUni