2023肝静脉阻塞型布加综合征的研究进展.docx
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1、2023肝静脉阻塞型布加综合征的研究进展布加综合征(BCS)是以肝静脉和/或其开口至右心房段下腔静脉阻塞导致肝后性门静脉高压伴或不伴下腔静脉高压为主要表现的肝血管病,而心脏、心包疾病或肝窦阻塞综合征所导致的肝流出道阻塞,由于其病理生理学机制及临床表现的不同,并不属于该定义范畴。BCS可按照病因分为原发性BCS和继发性BCSo前者是由于体内高凝状态或骨髓增殖性疾病造成静脉内血栓形成、血管狭窄及闭塞,后者则是由于外来压迫或浸润(如囊肿、脓肿、肿瘤等)从而阻断肝脏血流。目前还有一种更为公认的建立在解剖学基础上的BCS分型,即根据肝脏流出道阻塞部位分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型。1肝静脉阻塞
2、型BCS流行病学尽管关于BCS的研究报道逐年增多,但总体上看BCS仍然是一种罕见疾病。根据一项全球范围的Meta分析,BCS的年发病率为0.1684.09/100万,总患病率为2.4033.10/100万,且在不同地域存在差异。西方的BCS总体发病率高于亚洲(2.0/100万vs0.469/100万),但在中国、印度、尼泊尔等地,BCS的发病率则明显升高。据报道,我国现已有超过20000例BCS患者,且集中在黄河及淮河中下游流域,是全球BCS病例数最多的国家。在西方国家和亚洲之间,BCS的分型及病因也存在差异。肝静脉阻塞型BCS是西方国家常见的BCS类型,大部分源于相关疾病,例如阵发性睡眠性血
3、红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、骨髓增殖性疾病所致的血液高凝状态及血栓形成倾向。而在我国,下腔静脉阻塞型或混合型BCS则更为常见,约70%的病例以静脉隔膜形成为特征性病理变化,可能与先天发育异常、既往血栓机化或是感染有关,尚未有研究证实其与血栓性疾病有明显关联。目前包括肝静脉阻塞型BCS在内的流行病学研究面临着一些难题。首先,现有相关流行病学调查的范围较为局限,更多集中在发达国家,在部分诊疗条件不够先进的地区,BCS仍然没有得到充分的认识,从而无法获取准确的流行病学数据。其次,针对中西方国家BCS发病率及类型的差异,有研究提出其可能与一些流行病学因素,如居住环境、生活水平、饮食习惯(富碘水体、麦款
4、饮食)、微生物感染等有关,但从发病机制层面缺乏相应的证据解释。因此,全国乃至全球范围内的多中心流行病学及发病因素调查是十分必要的,但这需要耗费大量的人力、财力,仍然是该领域一项艰巨的挑战。2肝静脉阻塞型BCS的亚型分型肝静脉阻塞型BCS累及单支或多支肝静脉,我国专家共识对其亚型作出进一步界定。(1)肝静脉三!l肝静脉膜性阻塞:肝静脉和副肝静脉均直接开口于下腔静脉,当二者开口处形成5mm的隔膜,即可使肝静脉血流受阻。与西方国家肝静脉内血栓形成不同,该亚型在我国肝静脉阻塞型BCS中占82.1%,是我国肝静脉阻塞的主要病理特征。(2)肝静脉节段性阻塞:阻塞段位于肝静脉近心端且10mm时,被称为节段性
5、阻塞,占肝静脉阻塞型BCS的2.44%o(3)肝静脉广泛性阻塞:当肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄,被称为广泛性阻塞,占肝静脉阻塞型BCS的7.63%,且多见于青少年患者,影像学上与肝窦阻塞综合征鉴别较为困难。(4)肝静脉阻塞伴血栓形成:当肝静脉远心端管腔内形成血栓,被称为肝静脉阻塞伴血栓形成,占我国肝静脉阻塞型BCS的7.83%,但该亚型是西方国家肝静脉阻塞型BCS最常见的类型。上述肝静脉阻塞型BCS亚型分型是我国多学科专家基于解剖学基础,从根本的病理变化出发,结合影像学统一的描述,兼顾传统定义制定而出,不仅便于理解和记忆,更重要的是可以指导介入治疗方式的选择。3肝静脉阻塞型BCS临床表
6、现及诊断肝静脉阻塞型BCS总体病程进展较快,取决于肝静脉阻塞的部位及速度,其临床表现具有很大差异。肝静脉从解剖上分为肝左、肝中及肝右静脉,当只有其中一条肝静脉形成血栓或闭塞时,由于其余肝静脉的代偿及阻塞部位侧支循环的形成,15%20%的患者可没有明显的临床症状。但随着肝静脉阻塞程度的进展患者往往会在6个月内逐渐出现纳差、乏力、黄疸等肝功能受损的表现,以及肝脾增大、脾功能亢进、难治性腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等门静脉高压症状群。其中,腹水是肝静脉阻塞型BCS最为常见的临床表现,发生率为62%83%,患者往往以腹痛、腹围增加、腹部膨隆等前来就诊。当3条肝静脉同时阻塞时,由于短时间内无
7、法建立有效侧支循环,可出现暴发性BCS,约占肝静脉阻塞型BCS的5%,患者数天内便进展至严重的肝、肾功能衰竭甚至死亡。肝静脉阻塞型BCS的临床表现与肝炎肝硬化、药物或酒精性肝损伤等相似,实验室检查结果同样缺乏特异性,因此对于肝静脉阻塞型BCS的诊断主要依靠影像学检查。3.1 多普勒超声多普勒超声可初步评估肝静脉阻塞的原因、部位、程度,同时描述肝、脾等脏器形态、肝内侧支循环血流模式,加之便携、无创、成本低、无辐射等优点,现为各种类型BCS的首选检查,具备良好的诊断效能,敏感度和特异度可达到87.5%与85%o在肝静脉阻塞型BCS的急性期,超声下直接征象为肝静脉管腔狭窄或闭塞,其间无血流信号或呈逆
8、向血流信号,可有低回声血栓充填。在亚急性期或慢性期,则表现为肝静脉扩张伴交通支、肝内或肝包膜下侧支循环形成、肝叶比例失调(常见肝右叶萎缩、尾状叶增大)、肝实质回声信号不均匀、脾脏增大、腹腔积液等肝静脉阻塞的间接征象。对于肝静脉阻塞型BCS的不同亚型,其超声特点见表1。超声应用于肝静脉阻塞型BCS的局限性在于其无法准确定位肝外侧支循环,且易受到肥胖、腹腔内气体等的干扰,无法指导介入及外科治疗的开展。衰1肝静脉阻塞型BCS亚型超声成像特点Table1UltrasoundimagingcharacteristicsosubtypesofhepaticveinocclusiontypeBCS亚金分型超
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