听神经瘤与三叉神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断.docx

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1、听神经瘤与三叉神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断解剖CNVIII一位听神经（前庭蜗神经）前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入颅内耳门内耳门入脑延髓脑桥沟外侧部伴前庭神经终止前庭神经核群和小脑蜗神经蜗腹背侧、背根阱亥解剖CNV-三叉神经眼神经(V1)上颌神经(V2)下颌神经(V3)入眶/出颅经眶上裂入眶经海绵窦外侧壁，经圆孔出颅，进入翼腭窝上部，经眶I、裂入眶穿卵圆孔出颅分支额神经、泪腺神经、鼻睫神经眶下神经、上牙槽神经，额神经、翼腭神经耳颖神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经卜修舌外肌神抬一KM卜伸经n雷卜.神经颈外动脓M内动脓航腰中动脉耳神经一上敛劝肱一厘上神经-滑车神抬TH腺抻经一睫状神线W一

2、上做神般L网种依加Jh牙槽后支-EH：、上牙桁前女上牙槽中支f-上牙从-4.神经4-卜牙Wl神经-Ftt卜藤管-舌卜热黑神姓鼻&游绘I梓经三叉“抬节LFMHl-vr面神经否阐解剖 MeckelK:呈半月形或卵圆形，位于颠骨岩尖部前方、海绵窦后部外下方。 颅后窝伸向颅中窝后内侧部的硬脑膜隐窝，向后经腔口与桥小脑角池相通。 Meckel腔内含三叉神经节、神经纤维及脑脊液。 长轴在横断位朝向前内，冠状位朝向内上，呈对称八字形，矢状位呈C字形。听神经瘤(AcousticNeuroma)概述 又称前庭神经鞘瘤，主要起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤。 约占颅内肿瘤的6%-9%,占桥小脑角区肿瘤8

3、0%-90%。 听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。分型按照单发或多发分型：散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Il型（NF2）：散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%,多见于成人。NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，可伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的5%,发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。NF2诊断标准 双侧听神经瘤。 NF2家族史伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混

4、浊。 单侧听神经瘤，伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。 多发脑膜瘤（22处）伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。分型按照影像学分型：可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤：实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤52%-96%（平均80%）。囊性听神经瘤：约占4%-48%（平均20%）,具有以下特点：,生长快速（2-6mm年）。 容易压迫粘连周围颅神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。 生物学行为难以预测，其病因目前未明。 影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也可表现为

5、周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。病理AntoniA型（致密型）：镜下呈致密纤维状，由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈漩涡状或栅栏状AntoniB型（疏松型）：镜下呈稀疏网眼状，细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细胞间质内有黏液和酸性黏多糖,相互交接成疏松网络结构混合型：上述两型常在同一肿瘤中同时存在；一般来说，瘤体较小的以AntoniA型为主，瘤体较大时常出现退行性变，则以AnotOniB型为主KOOS分级级别肿瘤直径与位置特点肿瘤局限于内听道肿瘤侵犯桥小脑角池，2cm肿瘤占据桥小脑角池，不伴有脑干移位，3cm4级巨大肿瘤，3cm,伴有脑干移位KOOS分级

6、临床症状 听力下降（最常见），约占95%,主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致。 耳鸣：以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。 眩晕：可反复发作，以行走不稳和平衡失调为主。 其他症状：面部疼痛或感觉减退；步态不稳、共济失调、辨距不良；颅高压表现；面神经麻痹；声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；偏瘫、躯体感觉减退。辅助检查.听力学检查：包括纯音测听（PTA）、听性脑干反应（ABR）、言语识别率（SRS）、畸变产物耳声发射（DPOAE）等。 面神经功能检查：肌电学检查和非肌电学检查。 前庭功能检查。 影像学检查：首选MR。影像表现 内听道正常或不对称性扩

7、大。 小听神经瘤局限于内听道内，沿其长轴呈梭形或管状生长。 大听神经瘤因面神经的池段限制而向阻力较小的桥小脑角池延伸。 特征性的“冰激凌圆锥”征，可有脑膜尾征。 CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏。,MRI：TI呈低或等信号，T2信号多样。 增强实性部分可见强化，囊性部分无强化。女性，14岁，右耳聋2年余男性，57岁，右下肢无力，反应迟钝4月余女性,48岁,左耳听力下降伴耳鸣2年女性，48岁，反复头痛伴右耳听力进行性下降2年余男性，22岁，左上臂肌肉萎缩处理策略因散发性前庭神经鞘瘤KooSI级： 以随访为主，每6个月行MRl增强扫描。 如随访过程中出现肿瘤生长，且

8、患者存在有效听力，可采取保留听力的手术治疗。 如患者已无有效听力，首选手术治疗。 对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗(SRS)o处理策略KoosIl-IIl级: 如患者存在有效听力，可采取保留听力的手术入路或SRS。 若患者已无有效听力，首选手术治疗。 对于体积不大又无生长的Il-Ill级听神经瘤，可先行保守观察，如肿瘤增大，可采取保留听力的手术入路或SRS。KooSlV级：首选手术治疗，如不能耐受手术或拒绝手术时，可尝试SRSo处理策略NF2伴单侧或双侧前庭神经鞘瘤： 建议随访间隔为672个月。 双侧前庭神经鞘瘤可导致强烈的脑干受压，则必须进行外科手术减压

9、，残留肿瘤可采用SRS治疗。 贝伐珠单抗在听力和肿瘤生长方面具有确切作用。三叉神经鞘瘤(TrigeminaIneurinoma)概述 占颅内肿瘤的02%1%,占颅内神经鞘瘤的5%-6%,仅次于听神经瘤。 病理：AntoniA型、AntoniB型及混合型。 根据肿瘤位置：颅中窝型、颅后窝型、骑跨颅中后窝、肿瘤主体位于颅外。 临床症状：面部感觉迟钝或麻木、角膜反射迟钝或消失、三叉神经痛、咀嚼肌萎缩等。 治疗：首选手术治疗。概述 起源于三叉神经半月神经节，鞍旁肿块，病灶较小，生长缓慢。 起源于三叉神经根，病灶位于颅后窝，较大，常囊变。 起源于三叉神经根，约25%可位于颤骨岩部尖端，骑跨颅中窝、颅后窝

10、，呈哑铃状。 可沿三叉神经走行延伸到颅底孔甚至颅外，沿V2造成圆孔扩大，肿瘤经圆孔进入翼腭窝；沿V3导致卵圆孔扩大，肿瘤经卵圆孔延伸到颅外。影像表现 三叉神经鞘瘤常位于内听道前内上方。 沿三叉神经走行方向生长，不累及内听道，可延伸到颅底孔甚至颅外，造成圆孔卵圆孔扩大。 肿瘤可跨越中、后颅窝，形成特征性的哑铃状结构。 CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏。,MRI：TI呈低或等信号，T2信号多样。 增强实性部分可见强化，囊性部分无强化。女性，55岁，三叉神经瘤治疗后复查女性，38岁，左侧面部麻木一个月女性，25岁，体检发现右侧颅内占位10余天男性，53岁，右眼前黑影感

11、1个月鉴别诊断表皮样囊肿脑膜瘤软骨肉瘤表皮样囊肿 又称胆脂瘤或珍珠瘤，颅内发生于CPA约40%50%。 CT：边界清楚，密度均匀、稍低，部分呈混杂密度，病灶有“见缝就钻”的特点，占位效应小，瘤周无水肿。 MRI：Tl呈低或不均匀，T2呈高信号，弥散受限。 通常无强化表现，并发感染可有周边强化。男性，59岁左侧头部胀痛半年，加重2月脑膜瘤 占桥小脑角区肿瘤的15%左右，仅次于听神经瘤。 CT：平扫边界清，密度均匀、略高，与硬脑膜或颅骨呈宽基底相连。 少数有钙化、囊变、坏死及出血而表现为不均匀密度。 可有骨质增生。 MRI：Tl等低信号，T2等或稍高信号。 增强多有明显均一强化，出现“脑膜尾征”。

12、女，58岁，发作性左侧面部疼痛6个月女性，68岁，行走不稳6月余，视物重影20天软骨肉瘤 少见，起源于蝶枕岩部软骨结合处软组织肿块，附着处骨质破坏。 CT：特征性软骨基质钙化，呈弧形、球状或环状钙化。 MR：T2高信号，内见散在低信号。 不均匀强化，常可见分隔状强化。男性，26岁,右侧肢体无力7天余小结 CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏。 MRI：TI呈低或等信号，T2信号多样。 增强实性部分可见强化，囊性部分无强化。 听神经瘤：常引起内听道扩大，因面神经的池段限制而向桥小脑角池延伸，特征性的“冰激凌圆锥”征。 三叉神经鞘瘤：常位于内听道前内上方，沿三叉神经走行方向生长，不累及内听道，肿瘤可跨越中后颅窝，形成特征性的哑铃状结构。谢谢