2024前庭综合征概念变化及其相关疾病诊断.docx

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1、2024前庭综合征概念变化及其相关疾病诊断摘要以头晕和/或眩晕表现为主的前庭综合征及其相关疾病的概念及诊断标准近些年有较大更新，如良性阵发性位置性眩晕、前庭性偏头痛、脑小血管病、持续性姿势-知觉性头晕等。因此，在前庭综合征或前庭疾病临床实践中必须不断更新概念，掌握标准和诊断操作路径。基于此，本文进一步简述前庭综合征概念的变化，结合临床实践归纳成表格化式的前庭综合征病因分类，并对不同年龄阶段的前庭疾病诊断思路加以梳理，对发作性前庭综合征常见疾病给予推荐的诊断流程图，并且对常见前庭综合征相关疾病诊断当中容易困惑的临床症候和需要注意的鉴别诊断要点加以阐释，以便相关学科及各级医师掌握，更好地对以头晕和

2、/或眩晕表现为主的前庭综合征相关疾病进行鉴别诊断。头晕和眩晕是临床门急诊最常见症候之一。以头晕、眩晕和姿势症状为主要特征的前庭综合征或疾病是患者就医的常见原因，其终生患病率高达17%30%i虽然前庭综合征相关疾病的诊断标准在不断更新与完善，但由于不同疾病表现的相似性和同一疾病表现的异质性，使得临床医师对于前庭综合征相关的病因快速判断上仍有一定的难度。为此，我们结合近年前庭综合征概念变化，结合相关某些疾病诊断标准的变化，特别是结合临床实践体会，提供易于掌握的前庭综合征病因诊断分类参考，并对常见头晕或眩晕相关疾病需要注意的诊断要素加以提炼，对单发、发作性、持续性前庭综合征的疾病诊断提供相关诊断鉴别

3、参考。一.掌握前庭综合征概念变化及相关疾病分类1 .了解前庭综合征概念的变化：前庭综合征是指一组与前庭系统受累相关，以头晕、眩晕、姿势（维持）障碍或不稳为表现的综合征或疾病。既往头晕包括眩晕、头昏、晕厥前、行走不稳及失衡等症状，但2009年巴拉尼协会（theBaranySociety）把前庭症候分成眩晕、头晕、前庭视觉症状、姿势症状四方面I。首次把头晕和眩晕的概念完全独立分开，即头晕不等于眩晕。头晕（dizziness）是指空间定向能力受损或障碍的感受，没有运动的虚假或扭曲的感觉，即无或非旋转性的感受。眩晕（vertigo）是指在没有自身运动时的自身运动感觉或在正常头部运动时扭曲的自身运动感觉

4、，包括虚假的旋转感觉（旋转性眩晕）及其他虚假感觉，如摇摆、倾倒、浮动、弹跳或滑动（非旋转性眩晕）。头晕和眩晕均可以是自发性或诱发性（视诱发、声诱发、位置诱发等）。总之，头晕和眩晕概念不相包含，要分开诊断，作为患者个体而言，症候既可以单独存在，也可以共存；共存时，主述如此发作性眩晕、头晕因此，在症状描述记载时要写清楚。2 .掌握前庭综合征的分类：前庭综合征分类有多种方法。根据其病因学（疾病名称分类）、发作形式及按前庭受累解剖结构（前庭中枢、前庭周围、或中枢与周围共同受累）做相关分类。但发作形式可以分为急性前庭综合征(acutevestibularsyndromes,AVS)、慢性前庭综合征(ch

5、ronicvestibularsyndromes,CVS)、发作性前庭综合征(episodicvestibularsyndromes,EVS)。AVS是指急性的前庭症状，以眩晕、恶心、呕吐、失平衡、运动不耐受、眼震为主要表现，持续数天或数周。CVS是指慢性或隐匿性起病的前庭症状，持续一段时间(数周以上)或终身存在；其中最常见的是躯体形式障碍的前庭症候，目前被统称为持续性姿势-知觉性头晕(persistentpostural-perceptualdizziness,PPPD)。EVS是指前庭症状呈发作性，持续数秒、数小时或数天，可为自发性或诱发性，发作周期随疾病的诊断有一定相关特点。有的前庭症状

6、难以明确头晕或眩晕累及前庭的具体部位，如贫血、眼部疾病(青光眼、白内障、眼底病变)、PPPD等。这类情况，我们认为，可姑且称为非确切前庭结构受累(受累部位未明确)的前庭症状或疾病。3 .多角度把握前庭综合征的病因分类：为便于掌握前庭综合征的病因，结合前庭系统受累的结构及症候发病形式特点综合分类如表1o表的横向栏目是以前庭综合征发生的急、慢性等进行分类，表的纵向是以受累部位进行区分，这样合起来能够反映出疾病的特点。如前庭神经炎、Hunt综合征(即Ramsay-Hunt综合征)受累是前庭周围系统，表现的是AVS,多数情况下表现为AVS的前庭周围系统受累的疾病多为单时限。存在3年的新型冠状病毒(C0

7、VID-19)感染,有的患者在感染后不单单引起新型冠状病毒肺炎，有的还引起眩晕发作或听力下降这是C0VID-19继发的前庭神经炎或耳蜗病变41但C0VID-19疫苗后新诱导的持续性前庭功能障碍罕见，发生头晕或眩晕症状的主要原因是PPPD和前庭偏头痛，可能由COVID-19大流行或疫苗接种引起的压力相关情况触发或加剧了PPPD和前庭偏头痛发生。未观察到C0VID-19疫苗接种后其他中枢或外周前庭综合征的增加【5】。多系统萎缩(multiplesystemastrophyfMSA系脊髓小脑共济失调(Spinocerebellarataxia,SCA)等是隐匿或慢性起病的，表现为步态不稳、头晕等，是

8、累及中枢前庭结构的CVSe止匕外，脑小血管病(cerebralsmallvasculardiseases,CVSD)也可引起CVS,继发性的CSVD是年龄相关的，且与高血压、糖尿病等有密切的联系，CVS的疾病多数是长期存在的。前庭性偏头痛(vestibularmigraine,VM)是临床上常见的反复发作的头晕、眩晕、伴或不伴头痛的EVSo它即可以归类为前庭中枢系统受累，也可以是中枢和周围混合受累。表1削磨统合征的分类及相关疾购上工观3*埠畲位 他越ODP色但)突发勺.GBS(MJier-RshertYpe)RjmsyHuOHMA(i)rfiw( 0旨蚓 c(OT FlkAUJ 期卬*!式W2

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10、程较慢，除神经系统变性病及CSVD治疗不理想外，多数是可治疗，且预后也相对较好。AVS的预后取决于病因，有的相对预后较差，需要快速明确诊断，合理干预，下面就进一步对前庭综合征的诊断进行分析。二、把握前庭综合征相关疾病的诊断思路及其意义1 .区分AVS及其相关疾病是中枢性，还是周围性：区分AVS的病因是中枢性还是周围性，主要是考虑不同部位受累其预后是不同的。往往中枢性预后相对较差，如脑干梗死，有的甚至危及生命。如当患者出现眩晕、共济失调、吞咽困难时，注意观察是否有眼震、一侧的HOrner征、自面部或颈部出现的交叉性浅感觉障碍，如果查体有上述3个体征中的一项出现，就符合小脑后下动脉缺血所致的Wal

11、lenberg综合征。在区分周围性还是中枢性AVS的方法上，除了影像学检查有助于鉴别外，还可进行简单快速实用的床旁体检进行判断，即头脉冲试验-眼震-扭转偏斜检查法（headimpulse-nystagmus-testofskewrHINTS）o头脉冲试验（HIT）对于外周性头晕或眩晕患者常为阳性，而中枢性头晕或眩晕患者则通常为阴性。外周性头晕或眩晕患者可出现单向性或水平性眼震，中小振幅，频率较快；而中枢性头晕或眩晕患者会出现旋转性或垂直性、或方向改变的水平性眼震，振幅粗大，频率较慢。中枢性头晕或眩晕患者扭转偏斜试验常为阳性（眼偏斜）,而外周性头晕或眩晕患者则不会出现眼偏斜。综合而言,HINTS

12、检查有任何阳性发现，均要考虑到中枢性疾病，尤其是进行卒中的排查。对于中枢性疾病而言，HINTS检查诊断的灵敏度为96.8%、特异度为98.5%,而MRI检查在发病48h内诊断假阴性率可达到14.3%【6】。最新的荟萃分析也说明HIT和HINTS检查可以较好地鉴别中枢和周围性头晕或眩晕【7。说明在急诊诊断卒中时，HINTS检查或许要优于MRI检查。当然HINTS检查的临床应用在很大程度上受医师专业水平的影响，也会受到医师观察的主观因素影响，但随着发展床旁Vidos-HINTS,通过使用智能手机进行慢动作录像，能够帮助捕捉难以观察到的症候。实际区分前庭综合征是周围性还是中枢性，主要在于判断相关疾病

13、预后的良恶性，如果考虑到是中枢性且后循环卒中可能性大，需要采取紧急和必要的相关检查及抗栓治疗措施，以减少可能的恶性卒中发生。2 .了解不同年龄段前庭综合征相关疾病的病因构成差异：儿童前庭疾病的患病率为0.4%15%,儿童和青少年前庭综合征最常见的病因是儿童良性阵发性眩晕（benignparoxysmalvertigoofchildhood,BPVC）、浆液性中耳炎、前庭性偏头痛、头部外伤、内耳畸形、前庭神经炎、感染性迷路炎、视觉改变和后卢页窝肿瘤。但巴西近期的一个通过10年的儿科神经内科门诊对年龄在18岁以下（入组实际在217岁，平均10岁）患儿横断面观察研究8，结果有117例前庭综合征患者符

14、合入组，其中，发现最常见的是BPVC,共49例（41.9%）,BPVC也被认为是偏头痛的前兆；VMI9例（16.2%）;运动病11例（9.50%）;代谢前庭综合征（metabolicvestibularsyndrome,MVS）7例（6%）;中枢神经系统改变（癫痫、脑膜脑炎后遗症、Chiari畸形）3例（2.5%）;Meniere病变3例（2.5%）;自主神经功能障碍3例（2.5%）;良性阵发性位置性眩晕（benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV）和迷路震荡各2（1.7%）;浆液性中耳炎、上半规管裂、自身免疫性内淋巴积水各1例（0.8%）;另有15例（12.

15、8%）无法明确诊断。在此研究中，所有患者的偏头痛家族史患病率为52.13%（61例），BPVC组中有偏头痛家族史占75.51%（37例）。病因的第4位是MVS,这在既往文献中提及，但作者认为MVS是一种提示外周前庭综合征的疾病，无法用其他原因解释，并且伴有与葡萄糖和/或胰岛素曲线变化相关的不良饮食习惯，并且仅通过饮食纠正可对治疗产生应答。在详细的饮食调研中，发现66.7%（78例）的患儿存在不良饮食习惯，其中以碳水化合物摄入过多占45例（57.95%）,其次为禁食时间过长为21例（23.86%）o单纯饮食指导后50例（50.5%）患者的临床症状有改善所以，对学龄期儿童和青少年，应当注重不良饮食习惯的纠正，注重家族偏头痛史、头晕史的询问，这样对诊断策略有帮助。G。Pinath等报道9】，在老年人群中，头晕和眩晕、前庭性眩晕和非前庭性眩晕的患病率分别为36.2%、10%和14.2%。AgraWal等【O报道了来自美国国家健康和营养检查调查的数据，参与者闭着眼睛站在一个舒适的泡沫垫上，通过/不通过简单的直立平衡测试，因此要求参与者主要使用前庭感觉。根据这一指标，70岁、80岁及以上人群的前庭功能障碍患病率分别为49.4%、68.7和84.8%o比萨大学医院耳鼻喉科平衡障碍中心分析了2016年1月至2019年12月间的565例前庭综合征青年（45岁