病理学13.泌尿系统疾病.docx

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1、泌尿系统疾病第一节肾小球疾病定义：是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病。分类：原发性和继发性一、病因和发病机制大部分原发性肾小球疾病以及许多继发性肾小球疾病的肾小球损伤是由免疫机制抗原抗体反应所引起。1 .循环免疫复合物沉积定义：非肾小球性抗原或外源性抗原作用下，机体产生抗体，形成的抗原抗体复合物随血流运行经肾脏，沉积于肾小球，常与补体结合，引起肾小球病变。影响循环免疫复合物沉积的因素1)免疫复合物的分子的大小：大分子复合物-常被血液中的巨噬细胞清除；小分子复合物-易通过滤过膜，不易沉积在肾小球内；中分子复合物：易沉积在肾小球内。2)免疫复合物携带的电荷：阳离子：可穿过基膜，沉积在上皮下；阴离子

2、：不易穿过基膜，沉积在内皮下；中性：沉积在系膜区。2 .原位免疫复合物沉积定义：抗体直接与肾小球本身的抗原或经血液循环植入肾小球的抗原发生反应，在肾小球内形成原位免疫复合物，引起肾小球病变。分类：抗肾小球基膜(anti-GBM)抗体肾炎、Heymann肾炎等3 ,肾小球损伤及疾病二、病理变化肾小球正常结构正常情况下，肾单位是肾脏基本的结构和功能单位。人体的两侧肾脏共有约200万个肾单位。肾单位由肾小球和与之相连的肾小管两部分构成。肾小球直径150-250um,由血管球和肾球囊组成。血管球由盘曲的毛细血管样组成。肾小球毛细血管壁为滤过膜，由毛细血管内皮细胞、肾小球基膜和脏层上皮细胞构成。脏层上皮

3、细胞为高度特化的足细胞。毛细血管间为肾小球系膜，系膜由系膜细胞和基膜样的系膜基质构成。肾球囊又称鲍曼囊，内层为脏层上皮细胞，外层为壁层上皮细胞。脏、壁两层细胞构成球状囊，其尿极与近曲小管相连。梢锦足克制的Mrin分f构成，过IUlB136It小晒构示朋病理变化：1 .细胞增多2 .基膜增厚3 .炎性渗出和坏死(毛细血管壁纤维素样坏死)。4 .玻埔样变和硬化5 .肾小管和间质的改变三、临床与病理联系(一)肾小球疾病综合症1 急性肾炎综合征：起病急，常表现为明显的血尿、较至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现氮质血症。引起急性肾炎综合征的病理类型主要是急性弥漫性肾小球肾炎。2 .快速进行性肾炎

4、综合征：起病急，进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发展为少尿或无尿，伴鼠质血症，并发生急性肾衰竭。主要见于快速进行性肾炎，又叫急进性肾小球肾炎。3 .肾病综合征：主要表现为大量蛋白尿，尿中蛋白含量达到或超过3.5gd;明显水肿；低白蛋白血症；高脂血症和脂尿。多种类型的肾小球肾炎均可表现为肾病综合征。4 .无症状性血尿或蛋白尿：表现为持续或反复发作的镜下或肉眼血尿，或轻度蛋白尿，也可两者同时发生。主要见于IgA肾病。5 .慢性肾炎综合征：主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、薮质血症和尿毒症，见于各型肾炎的终末阶段。(二)临床表现的病理学基础1 .尿的变化：少尿或无尿、多尿、夜

5、尿和低比重尿。2 .低白蛋白血症3 .水肿4 .高脂血症5 .高血压6 .贫血7 .薮质血症和尿毒症四、类型与病理特点(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。临床表现：急性肾炎综合征病因和发病机制：由免疫复合物引起，大多数病例与感染有关，故又称为感染后性肾小球肾炎，A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株最常见。编理变化1肉眼轻中度肿大，被膜紧张，表面充血，或散在粟粒大小的出血点，又称“大红肾”或“蚤咬肾”。2光镜肾小球：肾小球体积增大，细胞增生（内皮和系膜细胞），中性粒细胞和单核细胞浸润，毛细血管狭窄或闭塞，病变严重处血管壁纤维素

6、样坏死，伴血栓。肾小管：近曲小管变性，腔内出现蛋白、红细胞等。肾间质：充血、水肿、炎细胞浸泗。3免疫荧光肾小球内颗粒状IgG、IgM和C3沉积。4电镜曲子密度较高的沉积物，呈驼峰状。临床病理联系：急性肾炎多见于儿童，主要表现为急性肾炎综合征。通常于咽部等处感染后10天左右出现发热、少尿和血尿等症状。血尿为常见症状，多数患者出现镜下血尿。尿中可出现各种管型，可有轻度蛋白尿，常出现水肿和轻到中度高血压。血浆肾素水平一般不增高。成人患者的症状不典型，可表现为高血压和水肿，常伴有血尿素戴增高。转归：儿童预后好，1-2%转为慢性肾炎。成人较差，15-50%转为慢性肾炎。（二）快速进行性肾小球肾炎（急进性

7、肾小球肾炎）痛变精点：肾小球壁层上皮细胞增生形成“新月体”临床表现：急进性肾炎综合征病因和发病机制：分为原发和继发，大多免疫机制引起分型：I型：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎（抗GBM抗体性）Il型：免疫复合物性肾炎（我国多见此型），其他肾炎发展而来。Ill型：免疫反应缺乏型肾炎病理变化1肉眼双肾体积增大，色苍白，表面可有点状出血2光镜肾小球：新月体形成（增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞）。纤维素的渗出刺激新月体的形成，早期新月体以细胞成分为主，称为细胞性新月体；之后胶原纤维增多，转变为纤维-细胞性新月体：最终成为纤维性新月体。肾小管：上皮细胞变性，玻璃样变肾间质：充血、水肿、炎细胞浸泗3免疫荧

8、光与类型有关，I型：线性荧光；11型：颗粒状荧光；Ill型：阴性。4电镜新月体，Il型可见电子致密沉积物肾小球基膜块损和断裂。临床病理联系：临床表现为急进性肾炎综合征，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。如不及时治疗，患者常在数周至数月内死于急性肾衰竭。转归：预后较差。（三）膜性肾小球病定义：因肾小球炎性改变不明显，又称膜性肾病，引起成人肾病综合征最常见的病因。病史将点：肾小球毛细血管壁弥漫性增厚；肾小球基膜上皮细胞侧出现电子致密沉积物（免疫球蛋白）临床表现：肾病综合征病因和发病机制：慢性免疫复合物介导，自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应病理变化1肉眼双肾肿大，色苍白，又称“大白肾”。2

9、.光镜肾小球：早期正常，中晚期肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。肾小管：近曲小管上皮细胞内常含蛋白小滴。肾间质：炎细胞浸泗。特殊染色：六胺银染色将基膜染成黑色，可显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖，使基膜明显增厚。其中的沉积物逐渐被溶解吸收，形成虫蚀状空隙。3电镜上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物。沉积物之间基膜样物质增多，形成钉状突起。4免疫荧光肾小球内颗粒状荧光临床病理联系：膜性肾小球病多见于成人。临床常表现为肾病综合征（三高一低）。部分患者伴有血尿或轻度高血压。肾活检时见有肾小球硬化提示预后不佳。（四）膜增生性肾小球肾炎（系膜毛细血

10、管性胃小球肾炎）病变特点：肾小球基膜不规则增厚、肾小球系膜细胞增生、系膜基质增多。临床表现：肾病综合征浦因和发病机制：原发和继发，可分为I和Il型。编理变化：1光镜肾小球：体积增大，系膜细胞增生，炎细胞浸润，部分病例可见新月体。由于肾小球系膜细胞增生和基质增多，沿毛细血管内皮细胞下向毛细血管基底膜广泛插入，导致毛细血管基底膜弥漫增厚，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。2特殊染色（PASM）：双线或双轨征。3也镜和免疫荧光I型约占原发性膜增生性肾小球肾炎的2/3。电镜：系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物。免疫荧光：C3颗粒状沉积，并可出现IgG及CIq和C4等早期补休成分。Il型又称致密沉积物病，

11、较少见。超微结构特点：大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积。免疫荧光检查：C3沉积，通常无IgG、CIq和C4出现。临床病理联系：本病多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿。本病常为慢性进展性，预后较差。（五）系膜增生性肾小球肾炎A病变特点：弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。病因和发病机制：尚未明确，可能存在多种致病途径。痛理变化：1光镜主要改变为弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多。2电镜观察除上述改变外,部分病例系膜区见有电子致密物沉积。3免疫荧光检查在我国最常见的是IgG及C3沉积,在其他国家则多表现为IgM和C3沉积（又称IgM肾病）。临床病

12、理联系：本病多见于青少年，男性多于女性。起病前常有上呼吸道感染等前驱症状。临床可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿。（六）局灶性节段性肾小球或化A（七）微小病变性肾小球病引起儿童肾病综合征最常见的病因病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小球基本正常。临床表现：肾病综合征病因和发病机制：肾小球内无免疫复合物沉积，与免疫机制仍相关。病理变化1肉眼双肾肿大，色苍白，切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹。2光镜肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞大量脂滴和蛋白小滴。3电镜肾小球基膜正常，无沉积物，弥漫性脏层上皮细胞足突消失。4免疫荧光无免疫球蛋白或补体沉积临

13、床病理联系：本病多见于儿童。可发生于呼吸道感染或免疫接种之后。皮质类固醇治疗对90%以上的儿童患者有明显疗效，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解。因肾小球病变轻微，血尿和高血压不严重，肾功能正常。（八）IgA肾病（九）慢性肾小球肾炎病变特点：大量肾小球玻璃样变和硬化临床表现：慢性肾炎综合征病因和发病机制：各型肾小球肾炎发展的终末阶段病理变化1肉眼双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，称为继发性颗粒性固缩肾。2光镜肾小球：玻播样变和硬化肾小管：萎缩或消失肾间质：纤维化，炎细胞（淋巴细胞和浆细胞）浸泗细小动脉：玻埔样变、内膜增厚、管腔狭窄临床病理联系：临床上部分患者有其他类型肾炎的病史；部分患

14、者起病隐匿；早期可有食欲差、贫血、呕吐、乏力和疲倦等症状；有的患者则表现为蛋白尿、高血压或氮质血症，亦有表现为水肿者。晚期主要表现为慢性肾炎综合征。13-2原发性肾小球疾病特点类型发病机制光镜电镜免疫荧光临床表现急性弥漫性增生性肾小球肾炎免疫夏合物，循环或植入的抗原弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生上皮下鸵峰状沉积物GBM和系膜区颗粒状IgG和C3沉积急性肾炎综合征快速进行性肾小球肾炎抗GBM型免疫复合物型免疫反应缺乏型新月体形成无沉积物有沉积物无沉积物线性IgG和C3颗粒状阴性或极弱急进性肾炎综合征膜性肾小球病自身抗体与抗原原位反应弥漫性GMB增厚,钉突形成上皮下沉积物，GBM增厚基底膜颗粒状Ig

15、G和C3肾病综合征膜增生性肾小球I型免疫复系膜细胞增生、I型内皮下沉I型G+C3;肾病综合征或肾炎合物II型自身抗体,补体替代途径激活插入，基膜增厚、双轨状积物11鞭基膜致密沉积物Clq+C4II型（3,无财；、Clq或C4血尿、素白尿或慢性肾衰系膜增生性肾小球肾炎免疫复合物沉积系膜细胞增生，系膜基质增多系膜区有沉积物系膜区IgGJgM和C3沉积蛋白尿、血尿或肾病综合征M灶性节段性肾不清，循环性通局灶性节段性上皮细胞足突局灶性，IgM肾病综合征小球硬化透性增高因子作用？足细胞损伤玻璃样变和硬化消失、.皮细胞剥脱和C3或蛋白尿微小病变性肾小球病不清，肾小球阴离子丧失，足细胞损伤肾小球正常，肾小管脂