病理学15.内分泌系统疾病.docx

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1、内分泌系统疾病组成：内分泌腺、内分泌组织、内分泌细胞。功能：分泌激素，调节机体的发育生长和代谢活动；有特定的靶器官和细胞，并有相应的受体。与受体结合发挥生理调节作用。调节与反馈：激素的合成和分泌，受神经系统和下丘脑-垂体-把器官之间的调节机制控制，保持水平恒定。分泌方式：远距离分泌、旁分泌、自分泌、胞内分泌。第一节垂体疾病第二节甲状腺疾病甲状朦的正常集构与功能:功能低下 正常 上皮扁平 立方 胶质浓厚 均匀甲状朦激素的合成：滤泡上皮细胞摄取氨基酸（酪氨酸）-合成甲状腺球蛋白，贮存在滤泡腔一滤泡上皮摄取碘一甲状腺球蛋白碘化-在TSH刺激下，滤泡上皮重吸收碘化的甲状腺球蛋白-水解为T3和T4,释放

2、入血。甲状腺肿概念：由于增生和胶质储存伴甲状腺激素异常分泌而产生的甲状腺肿大。分类：据有无甲状腺功能亢进，可分为弥漫性非毒性甲状腺肿和弥漫性毒性甲状腺肿两类。一、弥漫性非毒性甲状朦肿（单纯性甲状朦肿）致病机理：常由于缺碘致甲状腺素分泌不足，TSH分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，滤泡内胶质堆积而使甲状腺肿大。病理变化：根据发生、发展过程和病变特点，可分为3个时期1 .增生期别称：弥漫性增生性甲状腺肿；肉眼：甲状腺弥漫性对称性中度增大，一般不超过150g（正常20-40g）,表面光滑。镜下：滤泡上皮增生，呈立方或低柱状，伴小滤泡和假乳头形成，胶质较少，间质充血。甲状腺功能无明显改变。Thyroidf

3、oliclesofvaryingsizesFolliclesarelinedbyWPerPlaaiCstratifiedcolumnarepdbebmwithintraluminalPdPHidrYtuftingsColloidi(ntwatery,withscallopedappearanceBloodve$eHalongwithlymphoidawreeates.2 .胶质贮积期别称：弥漫性胶性甲状腺肿；病因：因长期缺碘，胶质大量储存在滤泡内；肉眼：甲状腺弥漫性对称性显著增大，约200-300g,表面光滑，切面淡或棕褐色，半透明胶冻状；铁下：滤泡大小不等，大部分滤泡恢复扁平，滤泡腔高度扩大

4、，内含大量胶质。3 .结节期别称：结节性甲状腺肿；病因：随着病程的发展，由于甲状腺内不同部分滤泡上皮增生与复旧变化不一致，加上间质纤维增生包绕，形成不规则的结节。肉眼：甲状腺不对称性结节状增大，结节大小不等，包膜可有可无，切面常见出血、坏死、钙化、囊性变和疤痕形成；镜下：部分滤泡上皮呈柱状伴增生，部分上皮复旧或萎缩，胶质储存，间质纤维增生包绕,形成大小不一的结节状病灶。病因及发病机制：缺碘、致甲状腺肿因子作用、高碘、遗传与免疫。二、弥漫性毒性甲状腺肿定义：指血中甲状腺素过多，作用于全身各组织引起的综合征，临床统称为甲状腺功能亢进症（甲亢）。临床表现：约1/3患者表现眼球突出，也称为突眼性甲状腺

5、肿；好发人群及年玲：多见于女性，20-40岁最多见。病理变化肉眼：病变甲状腺弥漫性对称性增大，为正常的2-4倍，表面光滑，血管充血，质地较软，似牛肉状；切面灰红呈分叶状，胶质少，无结节。镜下：1 .滤泡上皮增生呈高柱状，有的呈乳头样增生，并有小滤泡形成；2 .滤泡腔内胶质稀薄,滤泡周边胶质出现许多大小不一的上皮细胞的吸收空泡；3 .间质血管丰富、充血，淋巴组织增生；4 .免疫荧光显示滤泡基底膜上有IgG沉着。临床病理联系：1 .甲状腺肿大，血T3、T4升高，基础代谢率增高，产热增多(烦热)。2 .交感神经兴奋的症状：心悸，心跳加速，多虑，易激动，性情急躁等，手震颤。3 .因甲状腺激素增多，影响

6、磷酸化过程，能量不足，患者常有食欲亢进，消瘦无力。4 .眼球后软组织水肿及眼球肌肿大，故将眼球推压向外，引起突眼症。治疗：放射性碘131或手术病因及发病机制：1 .自身免疫性疾病：血中球蛋白增高；有与TSH受体结合的抗体【其中可分两种，一种是能促进甲状腺素分泌的甲状腺刺激免疫球蛋白(TSI),另一种是促进滤泡上皮生长的甲状腺生长刺激免疫球蛋白(TGI)2 .遗传有关；3 .精神创伤。三、甲状朦功能低下四、甲状朦炎根据病程及临床病理特点可分为：1 .急性：细菌感染引起的化脓性炎症2 .亚急性：与病毒感染有关3 .慢性：淋巴细胞性/纤维性(一)亚急性甲状腺炎别称：肉芽肿性甲状腺炎;病因：与病毒感染

7、有关；发病人群：女性多于男性，中青年多见；临床表现：起病急，发热，颈部压痛，病程短，一般数月内恢复正常。病理变化肉眼观：甲状腺呈不均匀结节状，轻至中度增大，质实，橡皮样；切面病变呈灰白或淡黄色，可见坏死或瘢痕，常与周围组织由粘连。镜下：病变呈灶性分布，部分滤泡破坏，胶质外溢，引起类似结核结节的肉芽肿形成,并伴有中性粒、嗜酸性、淋巴细胞、浆细胞浸润，可形成小脓肿，可见异物巨细胞反应，但无干酪样坏死。愈合期，巨噬细胞逐渐消失，滤泡上皮再生，间质纤维化，形成瘢痕。（二）慢性甲状腺炎1 .慢性淋巴细胞性甲状腺炎别称：桥本甲状腺炎或自身免疫性甲状腺炎;疾病类型：自身免疫性疾病；好发人群：女性多见；临床表

8、现：甲状腺无痛性弥漫性肿大，晚期有甲状腺功能低下的表现，TSH升高，T3T4低,患者血内出现多种自身抗体。病理变化肉眼观：病变甲状腺弥漫性对称性增大，质地较仞，重量一般为60-200g,被膜轻度增厚,但与周围组织无粘连；切面呈分叶状，色灰白灰黄。镜下：2 .甲状腺组织广泛破坏，萎缩；3 .大量淋巴细胞浸润，有淋巴滤泡形成；4 .不等量的嗜酸性粒细胞浸润；5 .纤维组织增生；6 .有时可见多核巨细胞。2.纤维性甲状朦炎别称：慢性木样甲状腺炎或Riedel甲状腺肿；原因：不明，非常罕见；好发人群：女性多见，男女比1:3,30-60岁好发；临床表现：早期症状不明显，晚期有甲状腺功能低下的表现，增生的

9、纤维瘢痕组织压迫可造成声音嘶哑，呼吸及吞咽困难等。肉眼观：病变甲状腺中度肿大，病变范围和程度不一，呈结节状，质地较硬似木样，与周围组织明显粘连；切面灰白。钱下：1 .甲状腺滤泡荽缩。2 .大量纤维组织增生，玻璃样变。3 .有淋巴细胞浸润，但不形成淋巴滤泡。五、甲状朦肿瘤(一)甲状朦腺疝起源：甲状腺滤泡上皮的常见良性肿瘤;好发人群：中青年女性多见；临床表现：多无特殊表现，肿瘤生长缓慢，可随吞咽活动而上下移动。肉眼观：1 .单发、圆形或类圆形；2 .大小一般在直径3-5cm;3 .切面多为实性，色暗红或棕黄，可并发出血、囊性变、钙化和纤维化；4有完隹包膜,常压迫周围组织。镜下：1 .单兔型腺疝：又

10、称滤泡性腺瘤，疮组织由大小较一致、排列拥挤似正常甲状腺滤泡、内含胶质的滤泡构成。2 .胶样型腺病：又称大滤泡性腺瘤，瘤组织由大滤泡或大小不一的滤泡组成,滤泡内充满胶质，并可互相融合成囊。3 .胎儿型朦痛：又称小滤泡性腺瘤，瘤组织由小而一致，仅含少量胶质或没有胶质的小滤泡构成，上皮细胞立方形，似胎儿甲状腺组织。4 .胚胎型腺疝：又称小梁性腺瘤或实性腺瘤，瘤细胞小，大小较一致，分化好，呈片状或条索状排列，偶见不完整的小滤泡,无胶质，间质疏松水肿状。5 .嗜酸性细胞朦痛（徐特菜细胞腺疝）：又称HUrthle细胞腺瘤，较少见。瘤细胞大，多角形，核小，胞质丰富，呈嗜酸性，内含嗜酸性颗粒。电镜下见嗜酸性细

11、胞内有丰富的线粒体，即HUrthIe细胞。瘤细胞排列成索网状或巢状，很少形成滤泡。6 .非典型朦疝：癌细胞丰富，密集，常呈片块状、巢状排列,结构不规则，多不形成滤泡。间质甚少。癌细胞具有轻度异形性，形状、大小不一致，可呈长方形、梭形；胞核也不规则，染色较深，亦可见核分裂像，故常疑为癌变，但无包膜、血管及淋巴管浸润。（二）甲状朦癌原发甲状腺最常见的恶性肿瘤；男女比2:3,40-50岁多见;主要组织学类型如下：1.乳头状癌占比：最常见类型，占甲状腺癌60%；好发人群：青少年女性多。预后：肿瘤生长缓慢，恶性程度低，预后好，10年生存率80%以上;转移：局部淋巴结转移较早；组织来源：滤泡细胞；微小癌：

12、直径小于ICnb远处转移少，预后较好。肉眼：球形，直径约3cm；切面灰白色；质地较硬；无包膜；部分病例有囊形成，囊内见乳头结构，又称为乳头状囊腺癌。镜下：1 .乳头分支多，乳头中心有纤维血管间质；2 .间质内常见呈同心圆状钙化小体,称“砂粒体”，有助于诊断；3 .乳头上皮可单层可多层；4 .肿瘤细胞核常呈透明毛玻璃样,无核仁，有核沟，核内有假包涵体。2滤池癌占比：甲状腺癌20-25%；好发人群：40岁以上女性多见；转移：易血道转移，预后较乳头状癌差；组织来源：滤泡细胞，向滤泡分化。肉眼：结节状；切面灰白色；质地较软；有包膜或包膜不完整；浸润周围甲状腺组织。镜下：可见不同分化程度的滤泡分化极好的

13、滤泡癌难与腺瘤区别，需观察是否侵犯包膜和血管；分化差的呈实性巢片状，瘤细胞异型性显著，滤泡少且胶质量少；临床表现：肿瘤分泌降钙素，引起低钙血症、严重腹泻。肉眼：单发或多发直径171cm；切面灰白色；质地较软；可有假包膜。镜下：1 .瘤细胞圆形或多角形或梭形；2 .核圆或卵圆形，核仁不明显，核分裂象罕见；3 .瘤组织呈实体片巢状或乳头状、滤泡状、旋涡状排列，间质内常有淀粉样物质沉着;电铳：胞质内有神经内分泌颗粒。4未分化癌占比：又称间变性癌或肉瘤样癌，占甲状腺癌570%；好发人群：50岁以上女性多见；转移和预后：生长快，早期即可发生浸润和转移，恶性程度高，预后差；组织来源：涯泡细胞。肉眼：肿块较大，切面灰白色；无包膜，广泛浸润破坏；常有出血、坏死。镜下：瘤细胞大小不一、形态各异；核分裂象多见；小细胞型、梭形细胞型、巨细胞型、混合细胞型。第三节肾上腺疾病第四节胰岛疾病第五节弥散性神经内分泌肿瘤