2023年治疗性单采术指南26种疾病治疗方案和13种血液净化技术.docx

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1、2023年治疗性单采术指南26种疾病治疗方案和13种血液净化技术治疗性单采术是一种从患者血液中清除血浆或者血细胞的治疗方法。然而,这种方法实际上包含了多种不同的血液净化技术，如治疗性血浆交换（TPE）x免疫吸附（IA）x双重滤过血浆置换（DFPP）、体外光分离置换疗法（ECP）、脂蛋白单采术（LA）等。每种技术都有其独特的应用场景和作用机制，在治疗不同疾病时，医生该如何选择？2023年4月2日，美国血浆透析协会（ASFA）发布了最新一版的治疗性单采术的临床应用指南（第九版）。该指南详细介绍了多种治疗性单采术，并明确了它们适用的疾病类型。本文将详细介绍属于治疗性单采术的13种血液净化技术、针对各

2、种疾病的推荐治疗方案以及肾病治疗的关键细节,以飨读者。13种血液净化技术1 .细胞分离术：通过特定医疗装置（如吸附柱或过滤器），患者的血液被分离成单核细胞、粒细胞或淋巴细胞等特定细胞,再将剩余的细胞和其他血液成分返回患者体内。2 .2微球蛋白吸附术：选择性分离2微球蛋白，剩余细胞和其他血液成分返回患者体内。3 .DFPP:这种治疗方法通过对血浆进行两次过滤，有选择地清除大分子致病物质。它是将两种基本血液净化技术血浆分离技术（分离血浆和有形成分红细胞、血小板和白细胞）和血浆成分分离技术（分离大分子蛋白）有机地结合在一起形成的。4 .红细胞去除术：可以将患者血液中的红细胞去除，并用晶体液或胶体液代

3、替。5 .体外肝支持系统/人工肝支持系统：其基本治疗方案包括血浆吸附或滤过系统+体外血液净化，旨在去除肝衰相关的毒性物质。而生物人工肝系统则使用了人源肝细胞或猪肝细胞，不仅能去除毒性物质，还可以提供其他肝脏功能，如代谢与合成。6 .ECP:从患者血液中分离白细胞，在体外经光敏化合物（如补骨脂素）和长波紫外线处理后，将白细胞回输至患者体内。7 .血液灌流：是一种通过引入患者的血液到装有固态吸附剂的灌流器中，利用吸附作用清除血液中透析无法处理的外源性或内源性毒素、药物及代谢废物的血液净化技术，常用于急救。8.IA:这是一种选择性或特异性地清除血液中致病因子的血液净化技术，其优点是对血浆中致病因子清

4、除的选择性更高，而血浆中其他成分的丢失范围和数量较少，同时避免了血浆输入所带来的各种不良影响。9 .白细胞去除术：这是一种可以迅速分离白细胞的技术，通常可以减轻白细胞瘀滞。10 .LA:选择性去除脂蛋白颗粒，不需要替代液体，避免了血浆输入所带来的各种不良影响。11 .红细胞置换术：患者血液经过血细胞分离机处理，将患者血液中的红细胞与其他成分分离，去除病理性红细胞并使用健康供者红细胞和胶体溶液进行置换。12 .TPE:患者血液首先经过血浆分离器将血浆与细胞成分进行分离，分离后血浆弃用并使用血浆、白蛋白等胶体置换液进行置换。13 .血小板单采术：去除患者血小板，并将血液回输，避免了血浆输入所带来的

5、各种不良影响。26种疾病治疗推荐治疗性单采术可以治疗的代表性疾病如下表（表1）所示。除了表1中的疾病外，治疗性单采术还用于治疗中毒、寄生虫感染（如疟疾）等其他疾病，本文不多做赘述。表1代表性疾病及其治疗方式疾病tttt具体治疗方案分类推葬等Ia急性着微性JlIHI炎精皮JR激索抵抗TPE2A2C急性炎症性脱口霸性多发性神笼根特建病主臭治疗方案TPE1线IAIA1线IB杭号小球筋层腰翕肝泡出血TPEIttIC非依修牲速析TPE1线IB依性透析，无弥漫性肺泡出血TPE3线2B严重的自身免疫性溶血冷凝线素病TPE2A2C涕抗体型自身免及慢溶血TPEBtt2C猊仿嫁合征TPE3线2B灾感性抗硼用蛇合征

6、TPEIM2C俗性炎症性脱CHIl多发性检经检神姓病TPE/IA1线IB冷球白血症严重/3著症状TPE/DFPP2M2AIA2M2B皮肤T细胞淋巴痛样肉芽肿ECP1线IB非样肉芽舲ECP3线2B备注：分类中的1线为该疾病的首选治疗方式；2线为该疾病的次要治疗方式，可与其他治疗方式合用，也可以单用；3线为最佳治疗方案还尚未明确，决策应个体化。肾病与治疗性单采术目前，治疗性单采术可以治疗的肾病包括抗肾小球基底膜（GBM）病，局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和IgA肾病。本段将着重介绍治疗性单采术在这3种肾病的治疗方案。01、抗GBM病抗GBM病的典型特征为血清抗GBM抗体在肾小球基底膜和肺泡基底

7、膜沉积，可导致快速进展性新月体性肾小球肾炎，超过50%的患者伴有肺出血。虽然这种疾病临床并不常见，但未经治疗的抗GBM病可能会危及生命,引发不可逆的肾损伤和呼吸衰竭。即便患者接受了抗GBM病的治疗，仍有50%的患者会进展为终末期肾脏病（ESKD）。目前，抗GBM病的治疗方案为环磷酰胺+糖皮质激素+TPE。TPE可以快速清除抗GBM抗体,并持续降低抗GBM抗体水平。在一项纳入了964项抗GBM病患者的观察性研究中发现，抗GBM病患者的住院与死亡风险增加的相关因素为70岁、脓毒症、呼吸衰竭等；而住院与死亡风险下降的相关因素为接受TPE治疗。总的来说rTPE治疗可以使4045%的患者避免进展为ESK

8、Do然而，上述研究多为观察性研究，缺乏大规模随机临床对照研究（RCT）的证实。值得注意的是,若患者在接受环磷酰胺/利妥昔单抗+糖皮质激素+TPE治疗后，肾功能没有在1个月内恢复，且抗GBM抗体为阴性，则表明患者很可能会进展为ESKD,需要肾移植治疗。02、FSGSFSGS的发病机制与一些未知的血浆因子有关，这些因子可能导致肾小球受损或通透性增加。观察性研究证实了这一理论，在首次接受肾移植的患者中，20%50%的患者会出现FSGS复发;重复肾移植患者的复发率高达80%100%.目前,部分学者认为可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体（SuPAR）是导致FSGS的重要因素。即使接受治疗，但30%60%的

9、患者会在37年内进展为ESKDo目前针对蛋白尿3gd的原发性FSGS,糖皮质激素治疗被视为首选，而钙磷酸酶抑制剂和利妥昔单抗则作为二线治疗方案。若疗效不佳，可以考虑LA治疗。对于继发性FSGS,则需要对因治疗。目前，TPE或IA是治疗复发性FSGS的一线治疗方案，可使50%的成人和儿童患者达到部分和完全缓解。而对于其他类型的FSGS,LA、TPE.IA都有一定效果。简而言之,当标准治疗方案糖皮质激素和/或钙调磷酸酶抑制剂不成功、不耐受或肾移植后，使用葡聚糖硫酸盐纤维素的LA可以治疗蛋白尿3gd的成人和儿童FSGS患者。03、IgA肾病IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球疾病。尽管它经常没有症状

10、，且进展缓慢，但最终会使50%的患者进展为ESKDo少数（10%）IgA肾病患者存在新月体病变，与其他类型的IgA肾病患者相比，他们肾病进展较为迅速，常见临床表现为血尿和蛋白尿。IgA肾病患者的病因与IgA免疫复合物沉积相关而TPE则可去除患者血浆中的IgA免疫复合物如IgA-Igg和补体产物（C3asC5和可溶性C5b-9）o现有研究表明，对于新月体病变和快速进展型IgA肾病患者,TPE可以安全有效的改善其肾功能。在一些病例报告和观察性研究中发现，对于新月体病变的IgA肾病患者而言，TPE+糖皮质激素治疗/免疫抑制剂治疗可以概算患者的肾功能，并降低血清IgA水平。值得注意的是,有报告显示,若

11、IgA肾病患者的肾小球发生硬化或瘢痕病变,则TPE+糖皮质激素治疗/免疫抑制剂治疗方案不会改善患者的肾功能。一项观察性研究发现，在32例仅使用TPE治疗的IgA肾病患者中,有31例患者的肾功能得到了改善。另有研究证实若停止TPE治疗则IgA肾病患者的肾功能可能继续恶化,并最终进展为ESKDo同时,有病例表明，对于快速进展型IgA肾病患儿，IA治疗有一定效果，可以显著缓解蛋白尿，并降低血清IgA水平。然而,上述研究多为队列或观察性研究以及病例报告，缺乏大型RCT的证实。参考文献：1.Connelly-SmithLAlquistCRzAquiNA,etal.GuidelinesontheUseofTherapeuticApheresisinClinicalPractice-Evidence-BasedApproachfromtheWritingCommitteeoftheAmericanSocietyforApheresis:TheNinthSpecialIssue.JClinApher.2023Apr;38(2):77-278.