最新中国成人血小板减少症急诊管理专家共识.docx

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1、最新中国成人血小板减少症急诊管理专家共识1急诊相关血小板减少症背景血小板是人体重要的血液成分，其主要功能是参与止血和组织修复，在主要由肝脏产生的促血小板生成素的作用下由巨核细胞生成。在健康状态下衰老的血小板被肝脏和脾脏清除，血小板的数量取决于体内生成、分布和破坏的平衡。血小板正常的8-10d寿命可能会因生成障碍、消耗增加或免疫清除等病理过程而缩短。血小板减少症在急诊十分常见，发病率约为10%,其中老年患者的发生率更高,为23%0急诊相关血小板减少症的临床管理尚缺乏规范的流程，为此，中国成人血小板减少症急诊管理专家共识专家组于2020年组织国内相关专家充分讨论了急诊相关血小板减少症的特点、诊治流

2、程、并结合新的循证医学证据，形成中国成人血小板减少症急诊管理专家共识（以下简称共识），供急诊及相关学科医师在临床实践中参考。未来专家组将根据国内外的有关进展，继续对本共识进行修订和完善。根据证据质量，本共识结合风险利弊、结论可推广性、适宜性和资源利用等方面，形成证据等级和推荐等级意见，见表1。表1本共识推荐内容证据等级和推荐等级说明等级说明证据等级I（高等级）高质量的随机对照临床研究（RCT）、权威指南以及高质量系统综述和Meta分析11（中等级）有一定研究局限性的RCT研究（如无隐藏分组、未设盲、未报告失访）、队列研究、病例系列研究及病例对照研究m（低等级）病例报道、专家意见推荐等级A（强推

3、荐）该方案大多数患者、医生和政策制定者都会采纳B（中度推荐）该方案多数人会采纳，但仍有部分人不采纳，要结合患者具体情况作出体现其价值观和意愿的决定C（弱推荐）证据不足，需要患者、医生和政策制定者共同讨论决定1.1 血小板减少症定义国际上定义血小板减少为血小板计数150x109L-I,国内一般为10010L-2012年我国原卫生部发布卫生行业标准血细胞分析参考区间把血小板计数的正常值范围定为(125350)109l-io本共识建议中国成人血小板减少症定义为血小板计数100x109l-iz血小板计数30X109L-1定义为重度血小板减少。血小板减少尤其是重度减少导致出血风险升高，也意味着患者可能需

4、要更积极的急诊干预，但血小板计数与出血风险之间的关联因基础疾病或病理状态不同而异，并且可能无法预测，值得警惕。推荐意见1:血小板计数100X109Lr定义为血小板减少，血小板计数30x109L-1定义为重度血小板减少(证据等级I,推荐强度A)o1.2 血小板减少症病因和发病机制急诊患者病变广泛，许多疾病都可导致血小板减少。原发性血小板减少症多以慢性血液病为主，这些患者就诊时多伴发一定程度的出血症状，临床应格外注意患者病史；获得性血小板减少症的病因可能有创伤、手术、感染、药物、放疗、免疫功能紊乱、营养障碍等。获得性血小板减少症通常属急性，持续时间较短，治疗后一般多可恢复。一项急诊相关血小板减少症

5、的流行病学研究显示，在1218例血小板计数小于150109l-1的住院患者中，最多的病因分别为肝硬化、血液肿瘤、化疗(ChemOtheraPy-inducedthrombocytopenia,CIT)x弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)、感染、药物介导等。血小板减少症的发生机制可以概括为血小板生成减少、血小板消耗与破坏增加、血小板分布异常、及血液稀释4种机制(表2)。表2急诊血小板减少症的病因与发病机制病因发病机制血小板生成减少物理化学因素化疗药物如卡粕、依托泊苜、吉西他滨、紫杉醇等其他药物如丙戊酸、达托霉素、利奈嘤胺、干扰素等

6、其他包括放射治疗闰件疾广H髓浸润田!矢病骨髓转移癌，白血病，淋巴瘤，骨髓纤维化等造血干细胞病变再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA),阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnOCturnaIhemoglobinuria,PNH),范可尼贫血(Faconi),骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)等感染性疾病细菌、病毒、真菌、寄生虫、立克次体、螺旋体等感染，如幽门螺杆菌、人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)、丙型肝炎、EB病毒(epstein-barrviruszEBV).腮腺炎、水痘、风疹病

7、毒、布鲁氏菌病、婢虫病、疟疾等血小板无效生成维生素B12缺乏，叶酸缺乏血小板消耗增加免疫性免疫性血小板减少症(immunethromboCytopeniapurpura,ITP),药物依赖性血小板抗体,肝素诱导的血小板减少症(heparin-inducedthrombocytopenia,HIT)、免疫性疾病如抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemiazAlHA)、系统性红斑狼疮(SyStemiClupuserythematosus,SLE)s类风湿性关节炎(rheumatoidarthri

8、tis,RA)非免疫性血管炎,人工心脏瓣膜、体外膜氧合肺(extracorporealmembraneoxygenation,ECM0)、肾脏替代治疗(renalreplacemerittherapy,RRT)x人工肝治疗(artificialliversupportsystem,ALSS)x主动脉球囊反搏(intra-aorticballoonpumpcOunterpulsationzIABP)、心脏辅助装置(Cardiacassistdevice,CAD)等血栓性血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathyzTMA)、HITxDIC血小板分布异常脾大脾脏肿瘤，脾充血，

9、黑热病，脾浸润，原发性脾大血液稀释大量补液或输血浆推荐意见2:急诊血小板减少往往为综合因素导致，需要结合病史及具体的检查综合判断。(证据等级口，推荐强度A)2急诊血小板减少症诊断与评估血小板计数的准确性会受到标本采集、运输、保存、检测等环节的影响，如采血时血流不畅可造成血小板破坏；采血管中的乙二胺四乙酸(ethylenediaminetetraaceticacid,EDTA)抗凝剂可与血液中的钙离子螯合，导致血小板膜糖蛋白受体11bma构象改变,诱导血小板聚集反应而影响血小板计数；血标本储存时间过长、或低温储存也能激活血小板造成聚集；血液分析仪法通常依据细胞大小进行计数，在识别巨血小板时容易出

10、现计数错误，凡此种种皆可造成血小板检测数值低于实际结果的情况，即假性血小板减少。对此，当需谨慎评估，及时复查血常规，必要时行血涂片，采用显微镜计数法进行确定。在确定真性血小板减少症基础上，需请患者提供既往的血常规结果等临床资料评估是否为新出现的血小板减少，如无法提供，则重点询问既往出血病史包括各种自发出血及手术外伤出血情况。确定为新发的、或不断下降的血小板计数，应快速了解患者的血小板减少相关症状特别是有无新近出现的出血，若有合并出血则需急诊处理。如非急性血小板减少，对其病因构成的考虑也将发生变化，见图1。机小板M少是q实 住的吗?mi小板减少是新出现、 的吗？上其他液系统异常 吗？复查常规和/

11、或 外国n涂片以除外 检货误差或EDTA 引起的假性血小板 减少谙加提供既往的 血常规结果判新足 否为新出现的加小 板减少如无法提 供，则词向既往出 血病史：包括各种 自发出耻及手术外 伤出血情况如作急性血小板减 少,其病囚组成将 发生变化11常规及血除片中 还有没有其他血液 系统异常 （如贫也、 门细胞M少或增多. 红细胞碎片）.如果仃通常提示Jt病情 要比小纯血小板减少更为严重图1急诊血小板减少的初步评估新的临床检测技术不断进步，但是外周血涂片仍然是最简便、快速的血小板减少症的诊断方法。对于急诊和危重患者来说，出现血小板减少症医生需要获得的即时信息是，血涂片检测中能否发现血栓性微血管病（如

12、出现红细胞破碎）或急性白血病（原始细胞），即使是因诊断短时的延误而造成开始适当治疗的延迟也很可能对患者是致命的。基于外周血涂片的血小板减少症临床快速筛查流程见图2o图2快速血液学筛查流程图推荐意见3诊断血小板减少症首先要确定血小板减少是否真实存在。（证据等级11,推荐强度A）推荐意见4:评估血小板减少是否为新发、并了解有无合并出血，是决定血小板减少症进一步处理的关键。（证据等级11,推荐强度B）推荐意见5:外周血涂片的信息有助于对血小板减少症的病因进行初步排查。（证据等级II,推荐强度B）2.1 合并严重出血目前尚无严重出血的明确定义。参考ITP评分系统（表3）,5分、出现中枢神经系统的出血或

13、各脏器的伴急性贫血的出血（如消化道、肾脏等）、或出现脏器或黏膜两处以上的出血均被认为是严重出血。伴有血小板减少的活动性出血时，建议立即输注血小板使其维持在50109l-i以上，而中枢神经系统出血时应维持在IoOXlO9l-i以上。表3成人原发免疫性血小板减少症出血评分系统分皮下出血黏膜出血（鼻腔/齿龈年龄（岁）深部器官出血值（瘀点/口腔血疱/结膜）2.2 急需侵入性操作在患者未合并血小板功能障碍及凝血障碍时，一些常见操作所要求的血小板计数建议阈值如下：神经外科或眼部手术IoOXIOVL;大多数其他大手术501OVL;内镜治疗性操作50109/L,低风险的内镜诊断性操作20109/L;支气管镜检

14、查联合支气管肺泡灌洗(2030)109/L;中心静脉置管2010/L;血液系统恶性肿瘤患者腰椎穿刺(10-20)WVLz无血液系统恶性肿瘤患者腰椎穿刺(4050)109/L；但在伴有免疫性血小板减少症的患者中，阈值更低；硬膜外麻醉80x109/L;骨髓穿刺/活检20X109八;阴道分娩50X109/L2.3 妊娠大多数妊娠妇女的血小板计数正常。5%10%的妊娠妇女会出现新发血小板减少，也称为妊娠期血小板减少症，多呈轻度、无症状，其在妊娠晚期出现，分娩后自行缓解，一般无需特殊处理。妊娠期出现重度血小板减少且合并其他表现(如肾功能不全、高血压、微血管病性溶血性贫血)，则应高度警惕并全面评估是否合并

15、更严重的病理状况，如溶血、肝酶升高和低血小板综合征(hemolysis,elevatedliverenzymesandlowplateletssyndrome,HELLP),子痫前期或血栓性血小板减少性紫痛(thrombocytopenicpurpurazTTP)等，需紧急进行血压、肝肾功能、尿常规、血涂片、血管性血友病因子裂解蛋白酶(adisintegrinandmetalloproteinasewiththrombospondinmotifs13,ADAMTS13)活性及抗体检查，立即请产科会诊，必要时终止妊娠(参考流程图2)。如为ITP合并妊娠，最好请血液科会诊共同商定治疗意见，如合并出血、或需行紧急有创操作或手术者推荐静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulinzIVIG),1g/kg单次给药或400mg(kgd),35do2.4 疑似肝素诱导的血小板减少症（heparininducedthrombocytopenia,HIT）正在使用肝素的患者出现急性血小板减少，需立即完善Hrr评分（4Ts评分），评估是否有血栓表现：如之前5-10d内暴露于肝素的患者新