最新中国多发性骨髓瘤诊治指南修订版.docx

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1、最新中国多发性骨髓瘤诊治指南修订版多发性骨髓瘤（multiplemyelomazMM）是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善，每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。诊断所需的检测项目表1多发性骨髓瘤的检测项目项目具体内容基本检血液血常规、肝肾功能（包括白蛋白、乳酸脱氢酶）、电解查项目检查质（包括钙离子）、凝血功能、血清蛋白电泳（包括M蛋白含量）、免疫固定电泳（在轻链型加做IgD0）、2-MG、C反应蛋白、外周血涂片（浆细胞百

2、分数）、血清免疫球蛋白定量（包括轻链）尿液尿常规、蛋白电泳、尿免疫固定电泳、24h尿轻链检查骨髓骨髓细胞学涂片分类、骨髓活检免疫组化（骨髓免疫检查组化建议应包括针对如下分子的抗体：CDl%CD20.CD38、CD56、CDI38、Kg链、踞链）影像全身X线平片（包括头卢页、骨盆、股骨、肱骨、胸椎、学检腰椎、颈椎）查其他胸部CT、心电图、腹部B超检查对诊断血液SFLC或预后检查分层有价值的项目心功能不全及怀疑合并心脏淀粉样变性或者轻链沉积病患者，检测心肌酶谱、肌钙蛋白、BNP.NT-ProBNP尿液24h尿蛋白谱（多发性骨髓瘤肾病及怀疑淀粉样变者）检查骨髓流式细胞术（建议抗体标记采用4色以上，应

3、包括针对检查如下分子的抗体：CDl9、CD38、CD45、CD56、CD20、CDl38、胞质K轻链、胞质入轻链；有条件的单位加做CD27、CD28、CD81、CDlI7、CD200等的抗体，建议临床研究时开展）FISH（建议CD138+磁珠分选骨髓瘤细胞或同时行胞浆免疫球蛋白染色以区别浆细胞），检测位点建议包括：IgH易位、17p-（p53缺失）、13q14缺失、1q21扩增；若FISH检测IgH易位阳性，则进一步检测t（4;14）xt（11;14）、t（14;16）、t（14;20）等影像CT（局部或全身低剂量）或MRI（全身或局部包括颈椎、学检胸椎、腰能椎、头颅）、PET-CT查其他怀疑

4、淀粉样变性者，需行腹壁皮下脂肪、骨髓或受累检查器官活检，并行刚果红染色。怀疑心功能不全及怀疑合并心脏淀粉样变性者，需行超声心动图检查注：2-MG为阳微球蛋白；SFLC为血清游离轻链；BNP为B型利钠肽；NT-proBNP为N末端B型利钠肽原；FISH为荧光原位杂交诊断标准参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，诊断无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）和有症状骨髓瘤（活动性骨髓瘤）的标准见表2,表3。表2无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）诊断标准（需满足第3条+第1条/第2条）1,血清单克隆M蛋白30g/L,或24h尿轻链05g2 .骨髓单克隆浆细胞比例10%60%3 .无相

5、关器官及组织损害（无SLiM.CRAB等终末器官损害表现）注：SLiMsCRAB表现的具体内容参见表3表3有症状（活动性）多发性骨髓瘤诊断标准（需满足第1条及第2条，加上第3条中任何1项）1.骨髓单克隆浆细胞比例10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤2 .血清和/或尿出现单克隆M蛋白a3 .骨髓瘤引起的相关表现（1）靶器官损害表现（CRAB/C校正血清钙2.75mmoll5R肾功能损害（肌酊清除率40ml/min或肌酊177molL） A贫血（血红蛋白低于正常下限20g/L或100gL）B溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT或PET-CT）显示1处或多处溶骨性病变（2）无靶器官损害表现，但出现

6、以下1项或多项指标异常（SLiM） 骨髓单克隆浆细胞比例60%d Li受累/非受累血清游离轻链比100 MMRI检查出现1处5mm以上局灶性骨质破坏注：a无血、尿M蛋白量的限制，如未检测出M蛋白（诊断不分泌型MM）,则需骨髓瘤单克隆浆细胞30%或活检为浆细胞瘤；其他类型的终末器官损害也偶有发生，若证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关，可进一步支持诊断和分类L校正血清钙(mmolL)=血清总钙(mmolL)-0025血清白蛋白浓度(gL)+L0(mmolL),或校正血清钙(mgdl)二血清总钙(mgdl)-血清白蛋白浓度(gL)+4.O(mgdl);d浆细胞单克隆性可通过流式细胞学、免疫组化、免疫荧光

7、的方法鉴定其轻链/人限制性表达，骨髓浆细胞比例优先于骨髓细胞涂片和骨髓活检方法，在穿刺和活检比例不一致时，选用浆细胞比例高的数值；e建议使用英国TheBindingSiteGroup的检测技术,需要受累轻链数值至少100mg/L分期按照传统的DUrie-SaImon(DS)分期体系和修订的国际分期体系(R-ISS)进行分期(表4,表5)。表4Durie-Salmon分期体系分期分期标准I期满足以下所有条件：1 .血红蛋白100g/L2 .血清钙2.65mmolL(11.5mgdl)3 .骨骼X线片：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤4 .血清或尿骨髓瘤蛋白产生率低：IgG50g/L;(2)IgA3

8、0g/L;(3)本周蛋白4g/24hn期不符合I和In期的所有患者In期满足以下1个或多个条件：1 .血红蛋白85g/L2 .血清钙2.65mmolL(11.5mgdl)3 .骨骼检查中溶骨病变大于3处4 .血清或尿骨髓瘤蛋白产生率高：IgG70g/L;(2)IgA50g/L;本周蛋白12g/24h亚型A亚肾功能正常肌酊清除率40ml/min或血清肌酊水平177型molL(2.0mgdl)B亚肾功能不全肌酊清除率40ml/min或血清肌酊水平177型molL(2.0mgdl)表5国际分期体系(ISS)及修订的国际分期体系(R-ISS)分期ISS的标准R-ISS的标准I期2-MG3.5mg/L和

9、白蛋白35g/LISSI期和非细胞遗传学高危患者同时LDH水平正常期不符合ISSI和11I期的所有患者不符合R-ISSI和11I期的所有患者m期2-MG5.5mg/LISSIn期同时细胞遗传学高危患者a或者LDH高于正常水平注：%-MG为2微球蛋白；a细胞遗传学高危指间期荧光原位杂交检出del(17p),t(4;14)zt(14;16)MM的预后评估与危险分层表6mSMART的危险分层危险分层分层标准高危FISH:del(17p),t(14;16),t(14;20)GEP:高危标志中危FISH:t(4;14)常规核型分析技术检出del(13)亚二倍体浆细胞标记指数3%低危其他异常包括FISH检出t(11;14),t(6;14)注：mSMART为Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗；FISH为荧光原位杂交；GEP为基因表达谱