格林巴利综合症.ppt.ppt

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1、格林巴利综合症(Guillain-Barre Syndrome，GBS)其本情况 姓名：姓名：性别性别：男：男年龄：年龄：33婚姻：已婚婚姻：已婚籍贯：广东省籍贯：广东省民族：汉民族：汉职业：职业：工人工人地址：广东省广州市地址：广东省广州市入院日期：入院日期：1998年年12月月21日日记录日期：记录日期：1998年年12月月21日日病例叙述者：本人病例叙述者：本人可靠程度：可靠可靠程度：可靠v主诉：主诉：v现病史现病史：v既往史既往史：无特殊既往史（慢性躯体性疾病：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿瘤等）。v个人史个人史：出生并生活在广州市。未到过疟疾、肺吸虫、血吸

2、虫病等流行区。无特殊毒物接触史。无烟酒嗜好。否认长期应用某些药物和（或）疫苗接种史。v婚姻史婚姻史：结婚3年，爱人现年32岁，身体健康。夫妻关系和睦。v家族史家族史：父母健在，无相同疾病及肺结核、心脏病等病史。体格检查v2.诊断依据诊断依据病因与发病机制病因与发病机制 确切原因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫确切原因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占菌感染，约占85%，

3、此外还可有病毒、支原体等感染。免，此外还可有病毒、支原体等感染。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。核细胞及巨噬细胞的浸润。病原体病原体入侵入侵机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免产生自身免疫性疫性T细胞细胞和自身抗体和自身抗体周围神经髓鞘周围神经髓鞘脱落、神经根脱落、神经根炎症炎症产生免产生免疫反应疫反应A.正常B.华勒变华勒变性（损伤性（损伤远端轴索远端轴索&髓鞘变髓鞘变性）性）C.轴索变性轴索变

4、性（轴索变性（轴索变性&脱髓鞘自脱髓鞘自远端向近端远端向近端发展）发展）D.神经神经元变性元变性（轴索（轴索&髓鞘髓鞘变性）变性）E.节段节段性脱髓性脱髓鞘（轴鞘（轴索可无索可无损害）损害）周围神经病四种基本病理过程示意图病理病理神经根神经根/神经节神经节&周围神经节段性脱髓鞘周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索严重者累及轴索1.脱去的髓鞘去向脱去的髓鞘去向?被破坏的髓磷脂被巨嗜细胞所吞噬。被破坏的髓磷脂被巨嗜细胞所吞噬。2.在潘氏检验中脑脊液中蛋白质升高原因在潘氏检验中脑脊液中蛋白质升高原因其机理可能与脊髓血管扩张、管壁渗透

5、性其机理可能与脊髓血管扩张、管壁渗透性增加、血浆蛋白渗透到脑脊液有关，出现增加、血浆蛋白渗透到脑脊液有关，出现蛋白、细胞分离现象。蛋白、细胞分离现象。神经横断面神经横断面神经外膜神经外膜神经束膜神经束膜神经内膜神经内膜有髓神经纤维有髓神经纤维脑干腹面观脑干腹面观视神经视神经垂体垂体动眼神经动眼神经滑车神经滑车神经三叉神经三叉神经基底沟基底沟展神经展神经面神经面神经舌咽神经舌咽神经迷走神经迷走神经副神经副神经视束视束大脑脚大脑脚脑桥脑桥小脑中脚小脑中脚舌下神经舌下神经锥体锥体锥体交叉锥体交叉前正中裂前正中裂前庭蜗神经前庭蜗神经轻度病变可轻度病变可见髓鞘结构见髓鞘结构松解、变形松解、变形、多层状及

6、、多层状及不均匀增厚不均匀增厚轴索变性轴索变性及泡沫化及泡沫化，部分形，部分形成无结构成无结构团块状团块状有髓神经纤有髓神经纤维均呈不同维均呈不同程度的减少程度的减少，以薄髓鞘，以薄髓鞘及脱髓鞘为及脱髓鞘为主，部分可主，部分可见后髓鞘及见后髓鞘及髓鞘再生髓鞘再生增厚的髓鞘增厚的髓鞘突向轴浆，突向轴浆，雪旺细胞水雪旺细胞水肿变性，脑肿变性，脑浆内可见髓浆内可见髓样小体，线样小体，线粒体肿胀粒体肿胀。葱头样肥葱头样肥大神经改大神经改变髓鞘增变髓鞘增厚厚胶原纤维胶原纤维增生：神增生：神经索周围经索周围及束间胶及束间胶原纤维增原纤维增生生【影像表现影像表现】：对比平扫T1和增强矢状位T1显示马尾增厚强

7、化。【影像诊断影像诊断】：异常的鞘内神经根强化鉴别诊断包括：1 AIDS相关的多发性神经根病；2.蛛网膜炎；3.结节病；4.转移性病变。【诊断要点诊断要点】：格林巴利综合征是一种免疫介导的多类型病变，一般特征为运动、感觉及自主功能障碍。典型的情况下，GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱，伴有或不伴有感觉或自主功能障碍。然而其他类型-颅神经或单纯的运动神经受累并非罕见。【临床病史临床病史】：患者，10岁男孩，近期病毒感染，出现下肢麻痹和反射减弱。CSF检查提示蛋白含量增高，不伴有脑脊液细胞增多。【影像图片影像图片】MRI图像 鉴别

8、诊断v西医病症鉴别西医病症鉴别1多发性肌炎多发性肌炎 主要临床表现为对称性四肢近端、颈肌、咽喉部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高。肌电图检查可见自发纤颤电位和正尖波。2多发性神经炎多发性神经炎 病程可有急性、亚急性、慢性、复发性之别。大多数病人症状在几周至几月内发展，主要表现为肢体远端对称性的感觉、运动和自主神经障碍，脑脊液检查正常。3低钾性周期性麻痹低钾性周期性麻痹 一般均在夜间睡眠后或清晨起床时发作，瘫痪以肢体为主。下肢重于上肢。近端重于远端。血清钾低于35mmolL，心电图检查呈现PR间期和QT间期延长，QRS波增宽，ST段降低，T波变平和U波出现。v4脊髓灰质炎脊髓灰质炎 常见于24岁儿

9、童，表现为受累脊髓节段的局限或广泛的、不对称或对称的无感觉障碍的弛缓性肢体瘫痪。脑脊液检查细胞数在10300lO的6次方L，蛋白质早期轻度增高。l周后增至1015gL，持续34周后逐步恢复正常。5急性脊髓炎急性脊髓炎 表现为病变脊髓节段以下的肢体瘫痪，传导束性感觉缺失和以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能损害。脑脊液检查正常或有轻度细胞、蛋白增高。6癔症性瘫痪癔症性瘫痪 由精神因素所诱发的肢体瘫痪，无脑神经及呼吸肌麻痹，腱反射存在，暗示疗法后迅速恢复正常。中医病证鉴别中医病证鉴别v1痹证痹证 痹证后期，常因肢体关节疼痛不能运动，肢体废用而致肌肉萎缩，但常有筋骨、肌肉、关节的酸痛、重着，关节屈

10、伸不利。2半身不遂半身不遂 见于中风病人，以一侧肢体不用，或左或右为临床表现。而痿证为四肢不用，尤以双下肢不用多见。治疗治疗 v（1）血浆置换）血浆置换v血浆交换：每次交换血浆量按血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重体重或或11.5倍血浆容量计算，可用倍血浆容量计算，可用5白蛋白白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做中和重度病人每周应分别做2次、次、4次和次和6次次PE。主要禁忌证是。主要禁忌证是严重感染严重感染、心律失常心律失常、心功能不全心功能不全及及凝血系统疾病凝血系统疾病等。等。v作用：清除病人血中的抗髓鞘毒性

11、抗体、作用：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物。致病的炎性因子、抗原抗体复合物。（2）免疫球蛋白）免疫球蛋白v免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/（kg.d），连用5天，尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。v免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡。v用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者。v有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展。v（3）皮质类固醇）皮质类固醇：通常认为对通常认为对GBS无无效效，并有不良反应。但无条件应用，并有不良反应。但无条件应用IVIG（免疫球蛋白）和（免疫球蛋白）和PE（血浆置换）（血浆置换）的患者可试用甲

12、基泼尼松龙的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用静脉滴注，连用57天天；或地塞米松；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，静脉滴注，710天天为一疗为一疗程程。为什么激素对于治疗GBS无效？v激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件（Griffin JW,1990）v直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生（Hughes RAC，1990）v阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反应，允许髓鞘再生（Hughes RAC，1990）v（4）辅助呼吸）辅助呼吸 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼

13、患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下以下或动脉氧分压低于或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅时可行辅助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据病人症状及吸器的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理，如定血气分析调节通气量。应加强护理，如定时时翻身拍背翻身拍背、雾化吸入雾化吸入和和吸痰吸痰等，保持等，保持呼呼吸道通畅，预防感染吸道通畅，预防感染等并发症。等并发症。v3、对症

14、治疗和预防并发症、对症治疗和预防并发症重症病例应持续新点监护，窦性心动过速常见，通重症病例应持续新点监护，窦性心动过速常见，通常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时性心内起搏器；临时性心内起搏器；高血压可用小剂量高血压可用小剂量受体阻断剂，低血压可扩容或受体阻断剂，低血压可扩容或调整患者体位；调整患者体位；穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞；于预防肺栓塞；应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；保持床单凭证和勤翻

15、身，预防褥疮；保持床单凭证和勤翻身，预防褥疮；及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用甲苯防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和挛缩，用甲苯防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等；步态训练等；不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入器官窒息；不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入器官窒息；尿潴流可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；尿潴流可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时氮气应用大剂量激素有效；和阿米替林，有时氮气应用大剂量激素有效；及早识别和

16、处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀20mg口服，每日口服，每日1次，并始终给予患者鼓励。次，并始终给予患者鼓励。格林巴利综合征的中医治疗格林巴利综合征的中医治疗 v格林巴利综合症格林巴利综合症-中医分型中医分型 v1)肝肾亏损型：肝肾亏损型：v【证见】四肢瘫痪，筋脉迟缓，肌肉痿缩，腰酸膝软，肢体麻木或如蚁行感，目眩耳鸣。舌淡红，苔薄白，脉弱。v(2)湿热阻络型：湿热阻络型：v【证见】四肢痿软、麻木，且以下肢为重，胸痞脘闷，小便短赤。舌苔黄浊，脉弦滑数。格林巴利综合症格林巴利综合症-中药治疗中药治疗 v中药治疗格林巴利综合症治疗格林巴利综合症有专方辨证论治。v1、格林巴利号方v组成与用法组成与用法：黄芪30g，黄精、银花、大青叶、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙灵脾各10g,红花、全蝎各5g,油制马钱子0.1g0.3g,甘草3g,蜈蚣1条。清水煎,每日1剂。v功用评述功用评述：益气清热，活血通络。方中黄芪补气实腠，振奋中州；黄精润肺滋阴，补脾益气；银花、大青叶清热解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙灵脾补益肝肾，填精益髓；葛根升阳益胃，养筋疏络；伸筋草、红