小儿蛛网膜囊肿的手术治疗1.ppt
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1、小儿颅内蛛网膜囊肿外科治疗选择颅内蛛网膜囊肿(IAC)流行病学:早期:占颅内占位性病变的1%近来报道:最高达13%多见于儿童期(占75%)男:女 3:1 好发部位:中颅窝最常见(50%以上)注意:若出现双侧颞叶IAC伴大头畸形,术前应排除I型戊二酸尿症的可能病理学及发病机制 先天性IAC:包膜为两层蛛网膜,且囊肿内不含蛛网膜小梁.表明囊肿起自蛛网膜内,与蛛网膜下腔不相通 形成机制:多数认为:在脑发育过程中蛛网膜的裂开和重叠 有人认为:胚胎发育早期不正常的脑脊液流动异常 先天脑发育不良是IAC造成的结果而非病因先天性IAC逐渐增大机制 仍存在争议:囊壁细胞分泌学说.囊壁细胞分泌功能;Na+-K+
2、-ATP酶的单向泵入CSF 单向活瓣或缝隙阀门学说囊壁上存在球 瓣或裂隙瓣 渗透压梯度学说囊内外渗透压差分类 根据发病原因:先天性、继发性 根据组织学:单纯性.囊壁细胞层可能有分泌功能 复杂性.囊壁更为复杂,含有神经胶 质,室管膜和其他组织 根据病理学:真 性囊肿与蛛网膜下腔不相通 假 性囊壁由蛛网膜和软脑膜组成 根据病变部位:幕上IAC:外侧裂、鞍区、大脑凸面、纵裂、四叠体 幕下IAC:小脑、桥小脑角、四脑室 根据占位效应与否:张力性IAC:有占位效应 非张力性IAC:占位效应明显小儿IAC的危害 影响小儿今后脑发育和脑功能的健全 囊肿压迫导致:颅内压增高、一侧颅骨隆起畸形、癫痫、认知障碍、
3、步态障碍、轻度偏瘫、内分泌紊乱、脑积水等 囊肿破裂导致:囊肿腔内血肿、硬膜下血肿/积液陈X,男,6岁,入院诊断慢性硬膜下血肿术后2周复查:左颞叶IAC伴出血表现小儿IAC手术指征 采取比成人更积极的外科治疗 症状性IAC-手术治疗-无异议 非症状性IAC-保守/手术?-异议 要鉴别:偶然发现or因症状轻微被忽略?手术指征选择标准:a.临床出现相关症状和体征 b.影像学标准:囊肿最大径3cm-本组6/25无效-存在缺陷手术指征选择 影像学判断标准:囊肿的张力性与否-本组:100%有效 张力性囊肿影像特点:囊肿呈球样扩张,局部脑沟脑回受压变浅或消失呈一直线、脑室变形、中线明显移位、局部颅骨受压变形
4、、合并梗阻性脑积水等,后颅窝囊肿可显示小脑和/或小脑蚓部受压,四脑室变形或移位,小脑幕位置上移 图图1 a.男,9岁,左外侧裂池张力性IAC b.男,3岁,左外侧裂池无张力性IAC c.女,2岁,四脑室张力性IAC d.男,12岁,后颅窝无张力性IAC 手术方式的选择 手术治疗目标是解除压迫以及防止复发 采取何种手术方式为最佳尚存异议 目前临床上广泛采取且效果确切的方法:a.囊肿-腹腔分流术 b.显微镜下或神经内镜下囊壁部分切除+囊肿-蛛网膜下腔/脑池造瘘术临床资料(68例)手术适应症选择标准:A组(以囊肿直径3cm)-共25例 B组(以张力性有否)-共43例 手术方式选择:根据囊肿部位、大小
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