内科学笔记——IgA肾病幻灯.ppt.ppt
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1、IgAIgA肾病肾病定义(定义(Definition)为免疫病理学诊断名称,是一组不伴有为免疫病理学诊断名称,是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎 又称为又称为Bergers病病流行病学流行病学 是临床常见的一种肾小球疾病,约占我国原发是临床常见的一种肾小球疾病,约占我国原发性肾小球疾病的性肾小球疾病的1/3,也是导致终末期肾衰的,也是导致终末期肾衰的最主要的病因之一最主要的病因之一 IgAN呈现明显的地域性分布呈
2、现明显的地域性分布IgAN在亚洲、太平洋地区、芬兰和南欧的发病比例在亚洲、太平洋地区、芬兰和南欧的发病比例较高,占所有原发性肾小球疾病的较高,占所有原发性肾小球疾病的4050%印度、泰国、英国、加拿大发病率较低印度、泰国、英国、加拿大发病率较低美国西南部印第安人高发区达美国西南部印第安人高发区达35%,低发区仅,低发区仅2%流行病学流行病学 可见于不同年龄,最多见于可见于不同年龄,最多见于2030岁岁 男性与女性之比约为男性与女性之比约为2:1 黄种人及白种人的发病率明显高于黑人黄种人及白种人的发病率明显高于黑人 近年发现有家族聚集现象近年发现有家族聚集现象发病机制发病机制 免疫反应免疫反应
3、细胞因子及炎症介质的作用细胞因子及炎症介质的作用 血液动力学异常血液动力学异常 遗传因素遗传因素病理病理(pathology)光镜显示轻度系膜增光镜显示轻度系膜增生和系膜外基质扩张生和系膜外基质扩张免疫荧光显示系膜免疫荧光显示系膜区区IgA沉积沉积EM显示系膜显示系膜 区电区电子致密物沉积子致密物沉积临床表现临床表现(clinical manifestation)好发于青少年,男性易患好发于青少年,男性易患 以血尿尤为突出以血尿尤为突出1/3为一过性或反复发作性血尿,发生于感染或剧烈为一过性或反复发作性血尿,发生于感染或剧烈运动后。运动后。血尿与前驱感染之间间隔时间仅为数小时,一般不血尿与前驱
4、感染之间间隔时间仅为数小时,一般不超过超过3天天 血尿与疾病严重程度无关血尿与疾病严重程度无关 单纯性血尿者多呈良性临床过程单纯性血尿者多呈良性临床过程临床表现临床表现(clinical manifestation)极少部分病例病情进展迅速,可表现为极少部分病例病情进展迅速,可表现为急进性肾炎急进性肾炎 腰痛及腹痛,腰痛较为显著,为钝痛腰痛及腹痛,腰痛较为显著,为钝痛临床表现临床表现(clinical manifestation)蛋白尿伴或不伴镜下血尿无症状性蛋白尿伴镜下血尿为IgA肾病最常见的临床表现蛋白尿常小于1克/24小时,红细胞管型少见临床表现临床表现(clinical manifes
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