格林巴利综合征.ppt.ppt
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1、成人成人ICUICU 假如有一天清晨你睁开眼睛突然发现自己躺在床上不能动了,想喊喊不出声,就连呼吸也很微弱,你会?裴春桃,女,24岁,安徽人,在温州一家工厂做毛衣编织工作,突然有一天她感觉到自己浑身无力,两腿酸痛、发软,就像恶梦一样,有一天早上也就是2006年2月1日的清晨家人发现她躺在床上站不起来了,手脚都不能动,话也说不出来,就连呼吸也很吃力,家人立即将她送入附二医急诊科,入院后立即转入成人ICU监护治疗,医生查体:双上肢肌力0级,左下肢肌力0肌,右下肢肌力级,经腰穿脑脊液检查及MRI、头颅CT检查确诊为格林巴利综合征,给予ICU特护,心电监护等对症支持治疗。因呼吸微弱,呼吸机麻痹,二氧化
2、碳潴留,予经口气管插管,呼吸机机械通气,并予2月8日经皮气管切开。病例这究竟是一种什么怪病?患者为什么会得这种病?患者还能像以前一样健康吗?急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome,GBS)为急性或亚急性起病的大多数可恢复的多发性脊神经跟(可伴脑神经)麻痹和肢体瘫痪的一组疾病。年发病率为0.61.9/10万,男略多于女 1625岁,4560岁为两个高峰。周围神经广泛的炎症性阶段性脱髓鞘,部分病例伴有远端轴索性变性。GBS的病
3、因还不清楚。但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。分子模拟机制 实验性自身免疫性神经炎(EAN)多数人在发病前13周,有非特异性的呼吸道、消化道感染史或疲劳受凉。有报道雨季多发,与雨季卫生、气温变化有关,容易引发感冒、腹泻使人免疫力下降。前驱感染史:病前14周左右。急性或亚急性起病,数日至2周达高峰。弛缓性瘫痪:四肢对称性,少数可不对称,重 者呼吸肌麻痹。感觉障碍:感觉异常多见,烧灼感、麻木等。感觉缺失,“手套袜套”样改变颅神经麻痹:双侧面瘫最常见,其次延髓麻痹自主神经症状:皮肤潮红,多汗,窦性心动过 速,体位性低血压,暂时尿潴留。单相病程:可短暂波动,
4、但无复发-缓解,多于 4周时肌力开始恢复。格林-巴利综合症(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)Fisher综合征不能分类的GBS脑脊液:典型改变为蛋白蛋白-细胞分离细胞分离,病后第三周最明显。神经传导速度(NCV)减慢,远端潜伏期延长,F波或H反射延迟或消失。心电图可异常腓肠神经活检:脱髓鞘及炎性细胞浸润病前14周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑脊液蛋白-细胞分离神经传导速度减慢、F波延迟。急性脊髓灰质炎周期性麻痹急性全身型重症肌无力辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅,对呼吸麻痹者,必要时及早气管切开,
5、人工辅助呼吸,防治肺感染。对症治疗预防并发症 延髓麻痹者宜及早鼻饲;尿潴留者先腹部加压无效时可导尿;肢瘫者保持肢体于功能位;抗炎治疗预防肺炎;结合体疗等及早功能锻炼。病因治疗 抑制炎症反应,消除致病因子,促进神经再生。1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白:0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素:有大宗试验认为无效康复治疗GBS是一种自身免疫病。周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘急性对称性弛缓性瘫痪,面瘫和周围性感觉障碍,严重者出现延髓和呼吸肌麻痹脑脊液蛋白细胞分离大多数可恢复治疗Take a rest,back soon!Take a rest,back soon!格林-巴利综合征是迅速进展
6、而大多可恢复的运动性神经病。主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘,部分病例伴有远端轴索样变性。病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史。临床表现常以四肢对称性无力为首发症状,严重病例可因累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹。低效型呼吸型态;清理呼吸道无效;肢体活动障碍;皮肤的完整性受损:有发生褥疮的可能;感知改变;生活自理缺陷;恐惧。相关因素 1呼吸肌无力。2神经肌肉受累。3缺氧。主要表现 呼吸浅而慢。口唇、皮肤粘膜紫绀,鼻翼煽动。咳嗽、咳痰无力。明显的呼吸三凹征。血气分析氧分压低于正常或伴有二氧化碳分压高于正常。护理目标 病人能够保持良好的呼吸状况,无呼吸困难和紫绀,动脉血气分析值正常。病人能维持
7、最佳呼吸型态,呼吸困难减轻。护理措施 抬高床头,有利于呼吸。保持输氧管道通畅。鼓励病人咳嗽,深呼吸,必要时吸痰。在病人呼吸困难的急性发作期陪伴病人,使其得到安全感,以减少焦虑和恐惧,利于呼吸。穿宽松柔软的衣服,以免影响呼吸。观察病人呼吸频率、节律和深度,如发现呼吸费力、呼吸浅慢、咳嗽无力、吞咽困难时应备好气管插管、机械通气设备,随时准备配合抢救。必要时配合医生行气管切开术。气管切开术后,应严格消毒切口周围皮肤,及时更换伤口纱布,预防感染。每天消毒气管内套管4次。配合医师定时查血分析,观察缺氧状况是否得到改善。应加强巡视,必要时给予帮助。重点评价 病人缺氧和呼吸困难是否得到改善;皮肤粘膜、口唇青
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