慢性淋巴细胞白血病.ppt
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1、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)是一种B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚,使血液和骨髓中淋巴细胞增多,进而引起淋巴结、肝、脾肿大,并可累及其他组织器官。CLL与SLL本质上是同一种疾病因主要累及部位不同而造成的不同表现形式。所谓的T-CLL现归为T幼稚淋巴细胞白血病(T-PLL)CLL是西方国家最常见的白血病之一,约占美国所有白血病的30%。男性发病率高于女性,男女比例约为1.7:1。美国每年男女发病率分别为每十万人6.75和3.65,欧洲分别为5.87和4.01。CLL多发于老年人,中位诊断年龄为70岁,发病率随年龄增长快速上升。.诊
2、断外周血B淋巴细胞5109/L,且3个月;或者B淋巴细胞5109/L,但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润致血细胞减少。血涂片中的白血病细胞特征表现为小的、成熟淋巴细胞,细胞质少,核致密,核仁不明显,染色质部分聚集。外周血淋巴细胞中幼稚淋巴细胞55%。血液细胞学典型的免疫表型:CD5+、CD23+、CD43+/-、CD10-、CD19+、CD20弱阳性、膜表面免疫球蛋白(sIg)弱阳性+、细胞周期蛋白D1(CCND1)-某些病例可能是sIg强阳性、CD23-或弱阳性、CD20强阳性免疫表型1、血细胞流式细胞术足以确诊CLL/SLL(不必行活检)CLL诊断需要外周血单克隆淋巴细胞5109/L 单克隆
3、淋巴细胞需要流式细胞明确 流式细胞标记包括:、CD19、20、5、23、10及cyclingD1或FISH 检测t(11;14);t(11q;v)2、确诊必须依赖于充分的免疫表型分型 CD3、CD5、CD10、CD20、CD23、细胞周期蛋白D1,或 流式细胞术应做的细胞表面标记物分析/、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10等3、B淋巴细胞绝对值计数1、FISH或细胞遗传学检测:+12;del(11q);del(13q);del(17p)2、分子学分析检测:IGHV突变情况3、流式细胞术或免疫组化检测CD38和Zap70表达4、TP53基因测序基本项目体检:注意带有淋巴结的区域,包括
4、韦氏环、肝脾大小体能状态B症状:盗汗、发热、体重减轻CBC、白细胞分类、血小板计数生化常规乙型肝炎相关检测(如拟用CD20单克隆抗体)超声心动图(如需蒽环类或蒽二酮为基础的方案)育龄妇女行妊娠试验(如拟行化疗)有助于诊断的检查免疫球蛋白定量网织红细胞计数、结合珠蛋白测定、直接Coombs试验应当在开始治疗前行胸/腹/盆腔CT(特别是当存在浅表淋巴结肿大和有症状提示存在巨大淋巴结时)2-微球蛋白LDH尿酸初始治疗时骨髓活检(穿刺涂片)讨论生育问题和精子储存PET扫描可协助引导淋巴结活检(怀疑出现Richter转化对CLL无用)MarkerScore points10CD5PositiveNega
5、tiveCD23PositiveNegativeFMC7NegativePositivesIgWeakStrongCD22/CD79bWeakStrongCLLCLL:3-53-5分;非分;非CLLCLL B-LPDB-LPD:0-20-2分分CLL典型免疫表型:sIgMIgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak),CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7,CD79b 分期描述危险分级0淋巴细胞增多,外周血淋巴细胞15,000/mcL,骨髓淋巴细胞40%低危I0期伴淋巴结肿大中危II0-I期伴脾大、肝大或肝脾大中危III
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