小脑扁桃体下疝畸形.ppt
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1、神经外科 教学查房小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞内容概要疾病相关知识疾病相关知识病情介绍病情介绍护理护理功能锻炼功能锻炼定义疝疝:即人体内某个脏器或组织离开即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置,通过先天或后其正常解剖位置,通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。入另一部位。定义 小脑扁桃体小脑扁桃体:小脑的下面中间部:小脑的下面中间部凹陷,两侧呈半球形隆起,近枕凹陷,两侧呈半球形隆起,近枕骨大孔处,小脑蚓两旁的半球部骨大孔处,小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。分比较膨出。小脑扁小脑扁桃体桃体定义小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形:又名阿诺德:又名阿诺德-
2、奇阿奇阿(ArnoldChiari)畸形,为常见的先天性)畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内疝入椎管内,常合并有常合并有脊髓空洞脊髓空洞。定义脊髓空洞脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓内变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓脊
3、髓。MRI检查对比脊髓空洞无空洞临床表现头痛头痛肢体麻木、无力肢体麻木、无力肩臂部痛温觉减退肩臂部痛温觉减退吞咽困难吞咽困难眩晕、恶心眩晕、恶心共济失调、甚至瘫痪共济失调、甚至瘫痪临床表现不同的解剖分型临床表现各有侧重,不同的解剖分型临床表现各有侧重,主要以头痛、动作笨拙和不稳、进主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等,而吞咽困难和无力伴感觉障碍等,而吞咽困难和共济失调并不常见。共济失调并不常见。分型临床表现临床表现最轻的一最轻的一型型最常见,最常见,较较型复型复杂杂最严重的最严重的一型,罕一型,罕见见型型型型型型型型常在新生
4、常在新生儿时期死儿时期死亡亡治疗 主要治疗1解除对神经组织的压迫,重建解除对神经组织的压迫,重建脑脊液循环通路并对不稳定脑脊液循环通路并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定的枕骨脊椎关节加以固定目的2后颅窝减压术、终丝切断术、后颅窝减压术、终丝切断术、脑脊液分流术、后颅窝容积脑脊液分流术、后颅窝容积扩大术扩大术手术方法3病情介绍徐云英,女性,徐云英,女性,42岁,岁,11.5日因日因“双上肢麻木双上肢麻木2年余年余”入入院。院。患者于患者于2年前开始反复双上肢麻木,偶有疼痛,休息后无年前开始反复双上肢麻木,偶有疼痛,休息后无明显好转,近半年左下肢偶有疼痛,眼球活动正常,未明显好转,近半年左下肢偶有疼
5、痛,眼球活动正常,未见明显眼球震颤,无恶心呕吐,病情进行性加重,行颈见明显眼球震颤,无恶心呕吐,病情进行性加重,行颈椎椎MRI检查示小脑扁桃体下疝入枕骨大孔,脊髓空洞症,检查示小脑扁桃体下疝入枕骨大孔,脊髓空洞症,颈颈4-5、5-6、6-7及胸及胸2-3椎间盘变性、膨出,考虑椎间盘变性、膨出,考虑Chiari畸形。畸形。病情介绍入院首测入院首测T36.5T36.5,P78P78次分次分,R18,R18次分次分,BP128/82mmHg,BP128/82mmHg,神志清楚,双瞳孔等大等圆,直径神志清楚,双瞳孔等大等圆,直径3mm3mm,对光反射灵敏。,对光反射灵敏。患者颈椎患者颈椎MRIMRI检
6、查示诊断较明确,手术指征明确,家属同检查示诊断较明确,手术指征明确,家属同意手术治疗,入院后积极完善术前准备。意手术治疗,入院后积极完善术前准备。11.1111.11在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。11.11 0711.11 07:1010平车入手术室,于平车入手术室,于1313:3737术后由手术室转术后由手术室转入神经外科监护室治疗。入神经外科监护室治疗。病情介绍11.1111.11在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。在全麻下行后颅凹减压术及小脑蚓部复位术。11.11 0711.11 07:1010平车入手术室,于平车入手术室,于1313
7、:3737术后由手术室转术后由手术室转入神经外科监护室治疗。入神经外科监护室治疗。术后带回硬脊膜外负压引流管一根,引流出血性液体,术后带回硬脊膜外负压引流管一根,引流出血性液体,保留导尿畅,深静脉置管畅,术后神志嗜睡,双瞳孔等保留导尿畅,深静脉置管畅,术后神志嗜睡,双瞳孔等大等圆,直径大等圆,直径3mm3mm,光反灵敏,遵医嘱吸氧、心电监护,光反灵敏,遵医嘱吸氧、心电监护,止血、消炎、补液、营养神经、护胃等对症治疗。止血、消炎、补液、营养神经、护胃等对症治疗。病情介绍11.12 医嘱改流质饮食,患者可经口进食,医嘱改流质饮食,患者可经口进食,19:00患者神患者神志转为清醒,主诉切口疼痛,双上
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