系统性血管炎.ppt

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1、系统性血管炎 一、概念：系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。二、分类 目前一般多按照受累血管的大小及原发和继发性进行分类，一般我们临床上说的的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎。二、分类 原发性血管炎原发性血管炎 1993年Chapel Hill会议制定的血管炎分类定义标准 1.大血管受累的血管炎大血管受累的血管炎（1）Takayasu动脉炎（

2、大动脉炎）累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁（2）巨细胞动脉炎（颞动脉炎）累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛 二、分类 原发性血管炎原发性血管炎2.2.中等大小血管受累的血管炎中等大小血管受累的血管炎（1）结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）中、小动脉的坏死性炎症。无微动脉、毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾炎。（2）川崎病（Kawasaki Disease）大、中、小动脉受累的动脉炎，常和皮肤粘膜淋巴结综合征关系密切。冠状动脉经常受累，主动脉和静脉也可受累。多发于儿童 二、分类

3、原发性血管炎原发性血管炎3.3.小血管受累的血管炎小血管受累的血管炎 （1）韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis）呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎。累及中、小血管（毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉）。坏死性肾小球肾炎常见（2）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症，和坏死性血管炎。累及中、小血管。伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症二、分类 原发性血管炎原发性血管炎3.3.小血管受累的血管炎小血管受累的血管炎（3）显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎）坏死性血管炎，无或很少有免疫沉积，累及小血管（毛细血管，小静脉，微小动

4、脉）。也可见有中、小动脉受累动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎（4）过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）小血管受累（毛细血管、小静脉和微小动脉）的血管炎，伴有IgA为主的免疫沉积。典型的病变有皮肤、胃肠道和肾小球受累，常有关节痛或关节炎 二、分类 原发性血管炎原发性血管炎3.3.小血管受累的血管炎小血管受累的血管炎（5）原发性冷球蛋白血症性血管炎 小血管受累（毛细血管、小静脉和微小动脉）的血管炎，伴有冷球蛋白血症和冷球蛋白的沉积。皮肤和肾小球经常受累（6）皮肤白细胞破碎性血管炎 单一的皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎和肾小球肾炎 二、分类 继发性血管炎继发性

5、血管炎 肿瘤感染药物CTD器官移植系统性疾病 三、病因和发病机制n由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确，如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等；又如某些化学物质、药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物，可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫反应。三、病因和发病机制n另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应，其病因尚不甚明了。从免疫机制的不同，可大致分为以下几种情况。1.免疫复合物介导：2.抗体直接介导：3.抗中性粒细胞胞浆抗体介导：4.T细胞介导：三、病因和发病机制n上述免疫发病机制可单独存在，但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主，而兼有

6、其他情况。四、病理 虽受累血管的类型、部位、大小及病期各异，但基本的病理改变为中小动脉局灶性全层坏死性炎性改变，病变可呈节段性，病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生，可导致管腔狭窄。表2.系统性血管炎的病理改变疾病名称疾病名称 受累血管受累血管大小大小 组织学改变组织学改变 好发部位好发部位 Takayasu动脉炎 大、中血管 肉芽肿性炎症，内膜增厚和炎症明显，可累及血管壁全层，后期为弥漫性纤维组织增生及官腔狭窄，常合并血栓形成 主动脉、颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉、头臂动脉、肠系膜上动脉 巨细胞动脉炎 大、中 血管以内膜弹力层为中心的坏死性全层动脉

7、炎，伴肉芽肿形成，可见巨细胞，动脉受损成节段性，慢性期血管壁增厚，血栓形成主动脉及其主要分支，常累及颞动脉，很少累及肺、肾血管 结节性多动脉炎 中、小 血管血管全层纤维素洋坏死，多种细胞浸润，呈节段性和灶性，可有血栓形成及动脉瘤 可发生于任何部位，在动脉分叉处多见，肺、脾较少受累 表2.系统性血管炎的病理改变疾病名称疾病名称 受累血管大小受累血管大小 组织学改变组织学改变 好发部位好发部位 韦格纳肉芽肿 毛细血管、微动、静脉及小动、静脉坏死性、炎症性肉芽肿形成和坏死性血管炎，坏死性及节段性肾小球肾炎 上、下呼吸道和肾脏 变应性肉芽肿性血管炎 小动脉及邻近静脉 坏死性血管炎、血管壁及血管外肉芽肿

8、形成，嗜酸性粒细胞浸润 广泛，常累及肺、肾、皮肤和浆膜 显微镜下多血管炎毛细血管、小静脉及微动脉节段性纤维素样坏死血管炎，有中性粒细胞浸润，极少有免疫复合物沉积 肾脏、消化道、肌肉和神经过敏性紫癜 微动、静脉及毛细血管 白细胞破碎性血管炎，血管壁IgA沉积为主皮肤、肾脏、消化道和关节 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎五、临床表现：n下述情况无确定解释时往往提示系统性血管炎可能：1.一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦；2.肌肉骨骼：关节痛、关节炎；3.皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损；4.神经系统：头痛、

9、中风、单或多神经炎；五、临床表现：n下述情况无确定解释时往往提示系统性血管炎可能：5.头颈部：副鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎；6.肾脏：肾炎、肾梗塞、高血压；7.肺脏：咳血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎；8.化验异常：贫血、血沉增快、肝功异常、血尿、ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA阳性、血管紧张素转化酶活性升高。表3常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现 血管炎的类型血管炎的类型 年龄年龄（岁）（岁）性别性别（男（男:女）女）主要临床特征主要临床特征 Takayasu动脉炎 15-251：9四肢的间歇性运动障碍、短脉、锁骨下动脉及主动脉杂音 巨细胞动脉炎 60-7

10、5 1：3 头痛、嚼肌和舌肌间歇性运动障碍，肩胛带和骨盆带僵硬，复视 结节性多动脉炎 40-602：1体重下降，网状青斑，多发/单发性神经炎，高血压 川崎病 1-51.5：1发热、眼结膜炎、口腔粘膜改变，多形性红斑 韦格纳肉芽肿 30-501：1窦道炎，口腔溃疡，中耳炎，咯血，肾脏病变 表3常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现血管炎的类型血管炎的类型 年龄年龄（岁）（岁）性别性别（男（男:女）女）主要临床特征主要临床特征 变应性肉芽肿性血管炎 40-602：1哮喘，过敏史，多发/单发性神经炎，肺部浸润，嗜酸性粒细胞增多 显微镜下多血管炎 40-601.8：1多发性神经炎，紫癜，咯血，肾脏病变

11、 过敏性紫癜 5-201：1紫癜性皮疹，多见于臀部和下肢，腹痛，血性腹泻，关节痛 皮肤白细胞破碎性血管炎 30-501：1紫癜，斑丘疹和荨麻疹样损伤，有用药物史 白塞综合症20-351：1口腔和生殖器的溃疡，毛囊炎、眼色素膜炎、血栓性静脉炎六、诊断及鉴别诊断：血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病理学检查和血管造影等参数综合分析七、治疗原则：n目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类，一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应，因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。七、治疗原则：n糖皮质激素一般是治疗系统性

12、血管炎的首选药物，治疗的剂量因病因而异，可以口服或静脉冲击治疗。在大剂量激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加用细胞毒药物，最常用的细胞毒药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。七、治疗原则：系统性血管炎治疗时加用细胞毒药物的指征系统性血管炎治疗时加用细胞毒药物的指征：1.临床上表现为快速进展性血管炎并伴有明显的内脏受累。2.大剂量的强的松（即使分开口服）也不能控制血管炎的活动和进展。3.强的松的剂量不能减低到可耐受的水平同时又使疾病得到控制。七、治疗原则：n其他 免疫球蛋白 血浆置换 单克隆抗体如抗T细胞抗体八、预后 n系统性血管炎预后取决于累及血管的大小和累及的范围以及是否早期确诊、治疗。谢谢