2023高级别子宫内膜间质肉瘤的诊断与分期.docx
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1、2023高级别子宫内膜间质肉瘤的诊断与分期子宫内膜间质肉瘤(ESS)为少见的子宫恶性间叶组织源性肿瘤,在所有子宫肿瘤中占比不足1%。依据分化程度,ESS分为低级别子宫内膜间质肉瘤(low-gradeendometrialstromalsarcoma,LGESS)和高级别子宫内膜间质肉瘤(high-gradeendometrialstromalsarcoma,HGESS)0美国的数据表明子宫肉瘤占所有子宫恶性肿瘤的8%,ESS约占子宫肉瘤的20%,发病率为子宫平滑肌肉瘤的1/3,平均发病年龄约50岁,其中HGESS发病率相对较低,尚无具体发病率统计。LGESS通常被认为是晚期复发的惰性肿瘤,而H
2、GESS生物学行为更具侵袭性,预后较差。HGESS的发病年龄为2867岁(平均为50岁),可表现为异常阴道流血、子宫增大及盆腔肿块等,多数病变位于子宫,临床表现与子宫肌瘤、子宫内膜癌、子宫腺肌病等相似,缺乏特异性的临床表现,肿物较大时可有压迫症状。约83%的患者诊断时已达HIn期2009年国际妇产科联盟(FIGO)分期。影像学HGESS缺乏典型的超声影像特征,尤其是肌壁间肿物或较小的病灶,超声诊断的敏感度和特异度低,误诊和漏诊率高。国内小样本研究中,超声诊断准确度仅为5.1%o当超声提示子宫体肿物回声不均、体积大并与周围界限不清、血流阻力指数低时,应当注意子宫源性恶性病变。多数HGESS位于宫
3、腔内,向肌壁间浸润性生长,甚至突破子宫肌壁,CT表现为低密度,增强扫描不强化,部分宫腔、宫体可见向外延伸的破口或通道,MRI表现为TIWI、T2W1、DWl低信号,此征象为拟诊子宫肉瘤相对特异的影像学表现。局限于宫腔的HGESS合并多发蜂窝状的血管影,据此可协助与子宫内膜癌鉴别。子宫肌壁间HGESS的MRl表现为高低不等的混杂信号影,T2WI实性部分为明显高信号,有助于和子宫平滑肌瘤的鉴别诊断。当影像学提示肿块沿血管或韧带扩散,需警惕血行转移可能。HGESS在磁共振扩散加权成像中表现出的羽毛状增强有助于区分高低级别ESSeHGESS缺乏特异性临床症状、体征及影像学表现,术前诊断难度较高,超声诊
4、断特异度和敏感度均较低,CT和MRl提示混杂密度、通道征、坏死、出血、与血管关系密切时需警惕包括HGESS在内的肉瘤类病变。病理学和免疫组化HGESS是一种具有形态学、免疫组化和遗传多样性的子宫肉瘤,组织病理学是最终诊断的金标准。大体观可表现为息肉样或肌壁间肿块,肿瘤最大直径可达9cm(平均7.5cm),切面呈鱼肉样,可有大面积的坏死和出血。镜下为高级别单一形态的圆形和(或)梭形细胞,有时伴有低级别梭形细胞成分,最常见的是纤维黏液样梭形细胞,有丝分裂10个/10高倍视野(HPF),罕见合并有低级别子宫内膜间质肉瘤区域。HGESS免疫组化高级别圆形细胞常表现CydinD1弥漫强阳性,C-Kit呈
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