第五讲心肌疾病.ppt

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1、 心肌疾病心肌疾病是由各种病因（主要是遗是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，心脏机械和电活动的异常，表现为心室不表现为心室不适当的肥厚或扩张适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义心肌疾病定义 心肌疾病是以心肌病变为主要心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外表现的一组疾病。但应除外瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性

2、心脏病心肌病分类心肌病分类遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病心肌病分类心肌病分类心肌疾病特异性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心

3、肌病致心律失常性右室心肌病未分类扩张型心肌病概念扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心腔扩大、心力衰竭、心律失常、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，后不良，5 5年存活率年存活率5 50%0%，1010年存活率年存活率2 25 5%。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害 体液、细胞

4、免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒DCM扩张型心肌病病因扩张型心肌病病因 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理n室壁变薄室壁变薄n全心扩大全心扩大n纤维瘢痕纤维瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病组织学改变扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变

5、性纤维化病变临床表现心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音扩张型心肌病临床表现扩张型心肌病临床表现症状症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状衰竭症状心律失常症状栓塞症状体征体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征扩张型心肌病辅助检查扩张型心肌病辅助检查 X X线检查线检查 心胸比大于心

6、胸比大于50%50%，肺部淤血，肺水肿、肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液有时可见胸腔积液 心电图心电图 心律失常、心律失常、T T波改变、心前导联波改变、心前导联R R波递波递增不足、病理性增不足、病理性Q Q波波 超声心动图超声心动图 心脏磁共振心脏磁共振 核素心肌显像、核素血池扫描核素心肌显像、核素血池扫描 心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检心内膜心肌活检扩张型心肌病病扩张型心肌病病心电图表现心电图表现 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、

7、分支阻滞多变 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM “一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点扩张型心肌病超声心动图特点 BNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNP 脑钠肽（脑钠肽（brain natriuretic peptidebrain natriuretic peptide，BNPBNP）100pg/ml(35pg/ml)100pg/ml(35pg/ml)氨基末端氨基末端B B型利钠肽前体（型利钠肽前体（NTproBNP)NTproBNP)300pg

8、/ml(125pg/ml)300pg/ml(1年的患者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA对窦性心律尽管用了优化的药物治疗对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA NYHA 心功能心功能 IIII级且级且射血分数持续降低的患者射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（推荐用心脏再同步化治疗（CRTCRT）推推 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平LBBB QR

9、S波图形 对窦性心律、QRS 间期130 ms、呈LBBB QRS图形、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA对应用植入式心脏复律除颤器（对应用植入式心脏复律除颤器（ICDICD）治疗心衰患者的推荐治疗心衰患者的推荐 推推 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平二级预防二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功能状

10、态良好、预期生存期1年的患者，推荐用ICD降低猝死危险IA一级预防一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险(1)缺血原因和急性心梗后40天(2)非缺血性原因IAIB埋藏式心脏复律除颤器（埋藏式心脏复律除颤器（ICDICD）定义定义 肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，是一种遗传性心肌病，以以心室肌非对称性肥厚心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。青少年运动猝死的主要原因之一。分类分

11、类根据心室流出道有无梗阻：根据心室流出道有无梗阻：梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病A总体患病率总体患病率0.2%B行心脏彩超人群行心脏彩超人群中的患病率中的患病率0.5%CHCM患者一级亲患者一级亲属中发病率属中发病率1/4流行病学流行病学病因病因/遗传学遗传学至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色体显性遗传。是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有目前为止共发现至少有18种基因与之相关。种基因与之相关。因此确诊一例因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下后，因对

12、其家族中上、中、下三代人进行筛查。三代人进行筛查。20岁以前，每岁以前，每1218个月检查一个月检查一次；次；20岁以后，每岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。年检查一次（超声心动图）。病理生理学病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM），），导致左室流出道狭窄加重；，导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。伴有二尖瓣关闭不全。

13、静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差30mmHg为有为有意义的梗阻。意义的梗阻。70%多数多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。患者均存在心脏舒张功能异常。HCM终末期发病机制假设功能改变：功能改变：1.心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；2.舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。组织学标本：组织学标本：A.健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色）B.肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。临床表现临床表现-症状症状 劳力性呼

14、吸困难，90%劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状 晕厥：1/3 猝死：4%-6%晕厥原因晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少一步减少 心律失常心律失常临床表现临床表现-体征体征 心脏轻度扩大心脏轻度扩大 第四

15、心音第四心音 心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音 胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间收缩期杂音：肋间收缩期杂音：梗阻性梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱杂音减弱心室内压差变化与杂音强度的关系心室内压差变化与杂音强度的关系 杂音 备注 室内压差增加屏气试验（用力时）增强 前、后负荷减小立位 增强 前、负荷减小洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强硝酸甘油 增强 前后负荷减小异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲 减弱 前

16、、后负荷增加去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加受体阻滞剂 减弱 收缩力降低握拳 减弱 前、后负荷增加下肢抬高 减弱 前负荷增加辅助检查辅助检查 X X线检查：心脏扩大不明显线检查：心脏扩大不明显 心电图：左心室肥厚、病理性心电图：左心室肥厚、病理性Q Q、心律失常、巨大倒置、心律失常、巨大倒置T T波波 超声：评价价值大超声：评价价值大 A.A.室间隔和左室后壁厚度比室间隔和左室后壁厚度比 1.3:11.3:1 B.B.二尖瓣前叶收缩期前向运动（二尖瓣前叶收缩期前向运动（梗阻性梗阻性）C.C.舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降 心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检心内膜心肌活检 超声心动图典型特点超声心动图典型特点非对称性室间隔肥厚 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比 1.3；二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性梗阻性）LVOT变窄；左室腔一般小于56mm二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：诊断诊断 症状+体征 辅助检查 ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形