急性白血病.ppt

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1、血液系统疾病 白血病(Leukemia)讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗n概念：概念：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中白血病细胞性疾病。其克隆中白血病细胞增殖失控增殖失控、分化分化障碍障碍、凋亡受阻凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。血功能受抑制。概概 述述按病程和白血病细胞的成熟度分类按病程和白血病细胞的成熟度分类

2、骨髓及骨髓及周围血象周围血象起起病病病情病情病程病程急性白血急性白血病病多为原始细多为原始细胞、早幼细胞、早幼细胞胞急急发展迅速发展迅速短短慢性白血慢性白血病病多为成熟、多为成熟、较成熟细胞较成熟细胞缓缓慢慢发展缓慢发展缓慢一年一年分类分类按受累细胞系列分类按受累细胞系列分类 n 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病nAL AL 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病n 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病nCL CL 慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病n少见类型白血病：毛细胞白血病少见类型白血病：毛细胞白血病HCLHCL、n 幼淋细胞白血病幼淋细胞白血病PLLPLL按白细胞计数分类按白细胞计数分类

3、n白细胞增多性白血病：白细胞增多性白血病：WBC10WBC1010109 9/L/Ln高白细胞性白血病：高白细胞性白血病：WBC100WBC10010109 9/L/Ln白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病 发病情况：发病情况：白血病约占癌症总发病率的白血病约占癌症总发病率的5%5%。在我国白血病。在我国白血病发病率约为发病率约为2.762.761010万，接近于亚洲国家，但万，接近于亚洲国家，但低于欧美，以急性白血病多见。低于欧美，以急性白血病多见。男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病。男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第六位在恶性肿瘤所致的死亡

4、率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性），但在儿童及（男性）和第八位（女性），但在儿童及3535岁岁以下成人中则居第一位。以下成人中则居第一位。nHTLV-I(human T lymphocytotrophic virus-I)人类人类T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒I I型：是一种型：是一种C C型逆转录病毒，具型逆转录病毒，具有传染性，可通过哺乳、性生活及输血而传播。并有传染性，可通过哺乳、性生活及输血而传播。并认为此病毒可直接致病或在某些理化因素的诱发下认为此病毒可直接致病或在某些理化因素的诱发下发病。发病。nEBEB病毒、病毒、HIVHIV病毒病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被与淋巴

5、系统恶性肿瘤的关系也已被认识。认识。生物因素生物因素病因及机制病因及机制nX X射线、射线及电离辐射射线、射线及电离辐射白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射量，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的的发病率是未受辐射地区的17173030倍。倍。物理因素物理因素病因及机制病因及机制

6、n化学物质：苯及其衍生物化学物质：苯及其衍生物n抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、甲基抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等苄肼、依托泊苷等n保泰松及其衍生物、氯霉素保泰松及其衍生物、氯霉素n亚硝胺类物质亚硝胺类物质n亚乙胺类的衍生物：乙双吗啉亚乙胺类的衍生物：乙双吗啉化学因素化学因素病因及机制病因及机制n家族性白血病约占白血病的家族性白血病约占白血病的7/10007/1000，当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高的机率比一般人高4 4倍。倍。n单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为单卵孪生者中

7、如一个患白血病，另一个发生率为1/51/51/41/4，比双卵孪生者高比双卵孪生者高1212倍。倍。n有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如2121三体综合征的患儿在三体综合征的患儿在1010岁以内白血病的发病率为岁以内白血病的发病率为1/741/74，BloomBloom综合征在综合征在2626岁以内发病率为岁以内发病率为1/31/3，FranconiFranconi综合征综合征2121岁以内发病率为岁以内发病率为1/121/12。遗传因素遗传因素病因及机制病因及机制n 某些血液病如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、某些血液病如骨髓增生异常综合

8、征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。其他血液病其他血液病病因及机制病因及机制n病毒感染病毒感染 n电离辐射电离辐射 n化学物质化学物质 n遗传因素遗传因素n其他血液病其他血液病 染色体畸变染色体畸变机体免疫功能缺陷机体免疫功能缺陷恶性细胞繁殖恶性细胞繁殖白血病白血病?概概 念念分类分类临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断要点诊断要点治疗要点治疗要点n概念概念：急性白血病是造血干细胞的恶性克隆急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、细

9、胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。返返回回FAB分类：分类：急性白血病急性白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3nL L1 1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主（直径（直径1212m m）nL L2 2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主（直径（直径1212m m）nL L3 3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆大小

10、较一致，细胞内有明显空泡，胞浆 嗜碱性，染色深。嗜碱性，染色深。L1血象血象L2血象血象L3血象血象L1L2L3急淋骨髓象急淋骨髓象M1M2M3急性髓细胞白血病骨髓象急性髓细胞白血病骨髓象M4M5M6M7急性髓细胞白血病骨髓象急性髓细胞白血病骨髓象M0 （急性髓细胞白血病微分化型）（急性髓细胞白血病微分化型）传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征，原传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征，原 始细胞在光镜下类似始细胞在光镜下类似L2细胞，核仁明显，胞浆透明嗜碱，细胞，核仁明显，胞浆透明嗜碱，无嗜天青颗粒及无嗜天青颗粒及Auer 小体，小体，细胞化学：髓过氯化物酶（细胞化学：髓过

11、氯化物酶（MPO）阳性细胞）阳性细胞3%苏丹黑阳性细胞苏丹黑阳性细胞3%90%（骨髓中非幼（骨髓中非幼 红细胞）红细胞）急性髓细胞白血病分类急性髓细胞白血病分类M2（急性粒细胞白血病部分分化型）（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞原粒细胞 30%89%单核细胞单核细胞10%我国分我国分 M2a：即：即M2型型 M2b：嗜中性异常中幼粒细胞：嗜中性异常中幼粒细胞30%M3（急性早幼粒细胞白血病）（急性早幼粒细胞白血病）早幼粒细胞早幼粒细胞30%（非红系细胞）（非红系细胞）M4（急性粒（急性粒单核细胞白血病）单核细胞白血病）原始细胞占非红系细胞原始细胞占非红系细胞30%各阶段粒细胞各阶段粒细胞3

12、0%20%M4E0 除具除具M4型特点外，嗜酸性粒细胞型特点外，嗜酸性粒细胞5%，（非红系细胞），（非红系细胞）（占骨髓非幼红细胞）（占骨髓非幼红细胞）M5（急性单核细胞白血病）（急性单核细胞白血病）原单原单+幼单幼单+单核单核80%M5a：原单：原单80%M5b：原单：原单12m）L3：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致：原始及幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深返返回回发热发热浸润浸润出血出血贫血贫血临表临表床现床现临床表现n一）：正常骨髓造血功能受抑制表现，一）：正常骨髓造血功能受抑制表现，n二）二）：白血病细胞增

13、殖浸润的表现。白血病细胞增殖浸润的表现。贫血贫血常为首发症状，常为首发症状，半数病人就诊时半数病人就诊时已有重度贫血。已有重度贫血。特点：特点：呈进行呈进行性加重性加重 相关因素：相关因素：骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。生成减少。无效红细胞生成。无效红细胞生成。溶血。溶血。出血。出血。某些阻碍某些阻碍DNADNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用。蝶呤的应用。n 相关因素：相关因素：正常粒细胞缺乏或功能缺陷。正常粒细胞缺乏或功能缺陷。化疗药物及糖皮质激素的应用，促使机体的免疫功能

14、化疗药物及糖皮质激素的应用，促使机体的免疫功能进一步下降。进一步下降。白血病细胞的浸润以及化疗药物的应用，易于造成消白血病细胞的浸润以及化疗药物的应用，易于造成消化道与呼吸道黏膜屏障受损。化道与呼吸道黏膜屏障受损。各种穿刺或插管留置时间长。各种穿刺或插管留置时间长。发热发热n病原菌：病原菌：G G：最常见，如肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、最常见，如肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌和产气杆菌等；大肠杆菌和产气杆菌等；G G：近年来感染的发生率有所上升，包括金近年来感染的发生率有所上升，包括金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌和粪链球菌等；黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌和粪链球菌等；真菌：真菌：长期化疗、糖皮质

15、激素和大量广谱抗生长期化疗、糖皮质激素和大量广谱抗生素的应用，继发二重感染；素的应用，继发二重感染；病毒：病毒：如带状疱疹；如带状疱疹；原虫原虫（如肺孢子）等的感染。如肺孢子）等的感染。继发感染继发感染n表现：表现：为持续低至中度发热，可有高热。为持续低至中度发热，可有高热。常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降。体温下降。n原因：原因：与白血病细胞的高代谢状态及其内与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关。源性致热源类物质的产生等有关。肿瘤性发热肿瘤性发热n原因：原因：血小板减少（最主要）血小板减少（最主要）血小板功能异常血小板

16、功能异常 凝血因子减少凝血因子减少 白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤出血出血几乎所有的病人在急性白几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不血病的整个病程中都有不同程度的出血。同程度的出血。n表现：表现：出血可发生在全身，以出血可发生在全身，以皮肤出血皮肤出血、鼻出、鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，严重出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死亡。时发生颅内出血而导致死亡。急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病患者易并发患者易并发DICDIC，可，可出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血倾向最为明显的一种。血倾向最为明显的一种。返返回回出血点出血点紫癜紫癜瘀斑瘀斑其他其他 睾丸睾丸 中枢中枢神经神经 口腔口腔皮肤皮肤 骨骼骨骼关节关节 肝脾肝脾淋巴结淋巴结 浸润浸润n肝、脾肿大：肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。与白血