胆汁淤积性疾病的诊治进展.ppt
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1、胆汁淤积诊断和治疗胆汁淤积诊断和治疗定义和概述定义和概述v病理生理状态而非疾病病理生理状态而非疾病v胆汁形成减少和胆汁形成减少和/或胆汁流障碍或胆汁流障碍v临床可表现为乏力、瘙痒和黄疸临床可表现为乏力、瘙痒和黄疸v在无症状患者中,早期生化异常往往表现在无症状患者中,早期生化异常往往表现为为ALP 和和-GT升高,病情进一步发展后出现高胆红素血症升高,病情进一步发展后出现高胆红素血症v类型类型u肝内胆汁淤积:肝细胞和胆管细胞肝内胆汁淤积:肝细胞和胆管细胞u肝外胆汁淤积肝外胆汁淤积胆汁的形成和分泌胆汁的形成和分泌胆汁的形成和分胆汁的形成和分泌泌胆汁淤积形成主要机制胆汁淤积形成主要机制Zollner
2、 G&Trauner M.Clin Liver Dis 2008;12:1胆汁淤积形成主要机制胆汁淤积形成主要机制转运蛋白转运蛋白转运功能转运功能遗传缺陷遗传缺陷活性表现活性表现肝窦基侧膜肝窦基侧膜 NTCP胆盐胆盐不明不明明显降低明显降低 OATP2有机阴离子有机阴离子中度降低中度降低毛细胆管膜毛细胆管膜 BSEP胆盐胆盐PFIC2中度降低中度降低 MDR1多种特异性有机溶质多种特异性有机溶质无变化无变化 MDR3磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱PFIC3无变化无变化 MRP1有机阴离子有机阴离子增加增加 MRP2有机阴离子,葡萄糖醛有机阴离子,葡萄糖醛酸胆红素酸胆红素Dubin-Johnson综合征综
3、合征降低降低 MRP3有机阴离子,胆盐有机阴离子,胆盐增加增加 CFTR氯离子氯离子囊性纤维化囊性纤维化 FIC1氨基磷脂氨基磷脂PFIC1无变化无变化胆汁淤积时肝和胆管细胞转运系统的变化胆汁淤积时肝和胆管细胞转运系统的变化 陆伦根,曾民德陆伦根,曾民德.胆汁淤积性肝病。人民卫生出版社胆汁淤积性肝病。人民卫生出版社 20082008年年肝细胞性胆汁淤积肝细胞性胆汁淤积 u败血症、毒血症所致胆汁淤积败血症、毒血症所致胆汁淤积u病毒性肝炎胆汁淤积病毒性肝炎胆汁淤积u酒精或非酒精性脂肪性肝炎酒精或非酒精性脂肪性肝炎u药物或胃肠外营养所致胆汁淤药物或胃肠外营养所致胆汁淤积积u遗传性疾病如遗传性疾病如B
4、RIC、PFIC、ABCB4缺乏缺乏u妊娠期肝内胆汁淤积(妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)、)、红细胞生成性原卟啉症红细胞生成性原卟啉症u恶性浸润性疾病:恶性浸润性疾病:如造血系统疾病(霍奇金病)、转移癌u良性浸润性疾病:良性浸润性疾病:如淀粉样变性、肉芽肿性肝炎和肉芽肿病u管壁发育异常:管壁发育异常:如先天性肝纤维化u血管性疾病如布加综合症、静血管性疾病如布加综合症、静脉闭塞性疾病脉闭塞性疾病u肝硬化(肝硬化(各种原因)胆管细胞性胆汁淤积 uPBC、PSC及合并及合并AIH重叠综重叠综合症合症uIgG4相关性胆管炎相关性胆管炎u特发性成人肝内胆管缺失症特发性成人肝内胆管缺失症u管壁发育异常:胆汁
5、性错构瘤,管壁发育异常:胆汁性错构瘤,卡罗利综合征卡罗利综合征u囊性纤维化囊性纤维化u药物性胆管病药物性胆管病u移植物抗宿主病移植物抗宿主病u继发性硬化性胆管炎继发性硬化性胆管炎:各种胆石病、缺血性胆管病(遗传性出血性毛细血管扩张症,结节性多动脉炎和其他类型的脉管炎),与AIDS和其他类型的免疫抑制相关的感染性胆管炎等肝外胆汁淤积u胆系疾病胆系疾病u胆总管结石胆总管结石u先天性肝外胆管闭锁先天性肝外胆管闭锁u胆总管胆总管/Oddi括约肌狭窄括约肌狭窄u胆管寄生虫胆管寄生虫u胆总管囊肿胆总管囊肿u肿瘤性疾病肿瘤性疾病(胆总管癌、肝细胞癌侵及胆管、壶腹部癌、胆总管旁淋巴结转移压迫)u胰腺疾病胰腺疾
6、病(胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺炎)胆汁淤积的病因Bortolini M,et al.Drug Invest,1992;4(Suppl 4):S83-89.PBC:原发性胆汁性肝硬化;原发性胆汁性肝硬化;PSC:原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎CPH:慢性迁延性肝炎;慢性迁延性肝炎;CAH:慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎一项欧洲的多中心研究、对一项欧洲的多中心研究、对2520例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析例新诊断的慢性肝病病人的肝内胆汁淤积发生率分析胆汁淤积的结局胆汁淤积的结局Bile acidsh hBile acidsh hApoptosisNecrosisFibrosis
7、Bile acidsCytokines,chemokinesCholangiocyteBileBloodHepatocytePaumgartner and Pusl,Clin Liver Dis 2008,12:53胆汁淤积(胆汁淤积(病毒、酒精、药物、免疫病毒、酒精、药物、免疫)有毒物质在肝脏潴留有毒物质在肝脏潴留肝细胞和胆管膜和细胞超微结构改变肝细胞和胆管膜和细胞超微结构改变细胞代谢受损细胞代谢受损细胞变性、坏死细胞变性、坏死肝功能受损肝功能受损肝纤维化肝纤维化肝细胞再生肝细胞再生Tracy et al 1991;Calmus et al 1992;Schaffner et al.1992
8、肝硬化肝硬化胆汁淤积的临床和生化表现胆汁淤积的临床和生化表现v 胆汁成分淤积表现胆汁成分淤积表现u碱性磷酸酶升高碱性磷酸酶升高u谷氨酰转肽酶升高谷氨酰转肽酶升高u高胆红素血症高胆红素血症u高结合胆红素血症高结合胆红素血症u高胆固醇血症及黄色瘤形成高胆固醇血症及黄色瘤形成u血清胆汁酸盐升高血清胆汁酸盐升高uCA-199升高升高v 肝外表现肝外表现u瘙痒瘙痒u疲倦疲倦u脂肪吸收不良所致脂肪泻脂肪吸收不良所致脂肪泻u脂溶性维生素吸收不良脂溶性维生素吸收不良u胆固醇吸收不良胆固醇吸收不良u骨质疏松骨质疏松病史、体检病史、体检肝功能试验肝功能试验ALP和和GTB超、超、CT胆管扩张胆管扩张胆管不扩张胆管
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