肺动脉高压的诊断治疗进展与热点分析.ppt
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1、肺动脉高压的临床诊治进肺动脉高压的临床诊治进展与热点展与热点 肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床病理生理综合症,表现为肺动脉压力增高,并逐渐发展为右心衰。2008 年在美国南加州Dana Point 举行的第4 届肺动脉高压会议上提出,在静息状态下,经右心导管测定的平均肺动脉压25mmHg 为诊断标准,取消了运动后肺动脉压力变化的诊断标准,以利于临床和实践的统一。2010年中国的肺高压指南明确指出:PH已成为一类已成为一类严重威胁人们身心健康的常见疾病。并称其为严重威胁人们身心健康的常见疾病。并
2、称其为“恶性恶性肺血管疾病肺血管疾病”肺动脉高压会议的分类:肺动脉高压会议的分类:2.1 动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)2.1.1 特发性肺动脉高压(IPAH)2.1.2 遗传性肺动脉高压(FPAH)(1)BMPR2;(2)ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症);(3)不明基因。2.1.3 药物和毒物相关的肺动脉高压2.1.4 疾病相关性肺动脉高压(APAH);(1)结缔组织疾病;(2)HIV 感染;(3)门脉高压;(4)先天性心脏病;(5)血吸虫病;(6)慢性溶血性贫血。2.1.5 新生儿持
3、续性肺动脉高压肺静脉闭塞性疾病(PVOD)和/或肺毛细血管瘤病(PCH)。2.2 左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高压(1)收缩功能不全;(2)舒张功能不全;(3)心瓣膜病。2.3 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压(1)慢性阻塞性肺疾病;(2)间质性肺疾病;(3)伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的其他肺部疾病;(4)睡眠呼吸暂停;(5)肺泡低通气综合症;(6)慢性高原缺氧;(7)肺发育异常。2.4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压2.5 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压(1)血液系统疾病:骨髓增生疾病,脾切除术;(2)系统性疾病:结节病,肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症,淋巴管肌瘤病,
4、多发性神经纤维瘤,血管炎;(3)代谢性疾病:糖原储积症,高雪氏病,甲状腺疾病;(4)其他:肿瘤性阻塞,纤维纵膈炎,透析的慢性肾衰竭。最好由肺血管专业医师作出诊断,但目前绝大多数医院尚没有该专业。首先根据病史、症状和体征、危险因素、X 线胸片、心电图等筛查PH 高危或可疑患者,再通过超声心动图检查初步诊断是否存在PH,经右心导管检查明确诊断;同时行肺功能测定、CT、MRI、血清学检查,进一步明确PH 的类型和病因。3.1 临床表现动脉型肺动脉高压(PAH)缺乏特异性的临床表现,可出现呼吸困难、乏力、胸痛、昏厥、咯血、水肿和腹胀等症状。呼吸困难往往标志PAH 患者出现右心功能不全,而当发生晕厥时,
5、则往往标志患者心输出量已经明显下降。常见体征是肺动脉听诊区P2 亢进,三尖瓣区反流性杂音,右心室抬举及出现第三心音,右室第四心音奔马律,晚期右心功能不全时出现颈静脉肺动脉高压的诊断:肺动脉高压的诊断:充盈或怒张、下肢浮肿、腹腔积液和紫绀;体检也可以为肺动脉高压的病因提供线索。皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸形、外周血管杂音等是提示结缔组织病的征象;3.2 心电图肺动脉高压患者的心电图表现主要有电轴右偏、导联出现S 波、6min 步行距离试验(6 minutes walk test):6min 步行距离试验是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要的检查方法,首次住院的6 min 步行距离与预后有明
6、显的相关性;Borg 呼吸困难分级指数与6min 步行距离试验结合可用来评价肺动脉高压患者的心肺功能状态,行走距离332 米或250 米和氧饱和度下降10%提示预后不良。4.1 肺动脉高压的传统治疗(一般治疗)主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓的形成,包括吸氧、利尿、强心和抗凝。是基础的也是有效的治疗。IPAH 患者血栓形成率极高,有凝血和纤溶异常,加之存在静脉血栓形成的危险因素,如心力衰竭、制动等,故应口服抗凝药物治疗,一般使INR 控制在1.52.0 之间。先天性心脏病患者应尽早行手术治疗。动脉型肺动脉高压(动脉型肺动脉高压(PAH)的治疗)的治疗4.2 肺血管扩张剂(1)钙通道阻滞剂
7、(CCBs):只有急性肺血管扩张试验阳性的患者才能应用钙通道阻滞剂治疗。由于钙通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险,故对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用钙通道阻滞剂。对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用。在IPAH 的患者中,只有少数病人急性肺血管扩张试验阳性,目前常用的CCBs 有硝苯地平、地尔硫卓和氨氯地平,其有效剂量相对要高。从小剂量开始应用,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持治疗,应用1 年还应再次行急性肺血管扩张试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续应用。4.3 前列素类(1)依前列醇
8、(合成前列环素):研究显示前列环素缺乏是PAH 发展病机制中的重要环节之一。依前列醇是一个在欧洲上市的前列环素类药物其半衰期短,持续静脉输入依前列醇能改善重度IPAH 患者的临床症状和血流动力学状态,提高生存率。(2)伊洛前列素:是化学合成的稳定的前列环素类似物,可口服、静脉注射和吸入。吸入用伊洛前列素(万他维)已在我国上市。对于大部分肺动脉高压患者有效,建议每天吸入治疗次数为69 次,每次吸入的剂量应该因人而异长期应用该药,可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。4.4 内皮素受体拮抗剂内皮素-l(ET-1)IPAH 患者ET-1 水平升高,这些异常改变与IPAH 患者血流
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