侧颅底肿瘤诊疗规范.docx
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1、侧颅底肿瘤诊疗规范第一节侧颅底肿瘤概况侧颅底位于中颅窝和后颅窝的侧部,临床上由眶下裂前端作一虚线过翼腭窝指向鼻咽顶,再由鼻咽顶向后外乳突后缘作一连线,两线之间为侧颅底。侧颅底的肿瘤主要以颍骨为中心分布,有三个主要分布来源。来源于脑底的肿瘤、来源于颍骨本身的肿瘤向颅底侵犯和飘骨下面的肿瘤。来源于脑底和神经肿瘤,主要有听神经瘤、三叉神经瘤、脑膜瘤等。来源于颍骨本身的肿瘤有二部分,其中有来自颍骨的骨性肿瘤,最多见的为颗骨先天性胆脂瘤,常见的还有颍骨巨细胞瘤、颗骨骨纤维异常增殖症,颗骨软骨瘤等;另一部分是来源于外耳和中耳乳突的肿瘤,如中耳癌、面神经瘤、鼓室体瘤、盯酢腺瘤,这些肿瘤都可能突破颅底骨向颅内
2、侵犯。来源于颅底骨以下的侧颅底肿瘤的解剖部位主要是颈静脉球瘤及颗下窝肿瘤。颗下窝肿瘤有神经鞘瘤、脑膜瘤、血管瘤等。本教材重点介绍以下常见的侧颅底肿瘤。一 .来源于颍骨上的脑底肿瘤1 .听神经瘤(见本篇第八章,小脑脑桥角肿瘤)2 .三叉神经瘤(见本篇第八章,小脑脑桥角肿瘤)3 .脑膜瘤(见本篇第八章,小脑脑桥角肿瘤)二 .来源于颗骨的肿瘤1 .中耳癌(见第五篇第十九章,耳部肿瘤)2 .面神经瘤(见本章第二节)3 .鼓室体瘤(见第五篇第十九章,耳部肿瘤)4 .先天性胆脂瘤或上皮样囊肿(见本篇第八章,小脑脑桥角肿瘤)5 .颍骨巨细胞瘤(见本章第四节)三.来源于颜骨下的肿瘤颈静脉球瘤(见本章,第三节)
3、第二节面神经肿瘤面神经肿瘤(FaCialNerveTumor)可以分为面神经鞘膜瘤(FaCialNerveNeuronoma)和面神经纤维瘤(FaCiaINerveNeurofibroma)。面神经鞘膜瘤占颍骨肿瘤(不包括内耳道听神经瘤)的15%,仅次于胆脂瘤及颈鼓室副神经节瘤,是一种较常见的颛骨肿瘤。面神经鞘膜瘤来源于雪旺氏细胞,包膜完整,生长缓慢,不容易恶变。面神经鞘膜瘤由AntoniA和AInoniB区组成,AntoniA区细胞为梭形,呈栅栏状排列,AntoniB区细胞稀少,基质呈网状,小血管玻璃样变。可见细胞及核多形性,但未见异常核分裂像。偶见VeroCay小体。以上表明大多面神经鞘膜
4、瘤为良性肿瘤,部分有侵袭性。一般认为面神经鞘膜瘤有性别偏向,男:女之比为1:2,以中年妇女多见。纤维瘤起源于面神经的神经内膜,神经纤维瘤无包膜,容易恶变。其他肿瘤有面神经血管瘤(常见于膝状神经节处)、纤维血管瘤等。面神经肿瘤可以发生在面神经径路上的任何部位,尤以鼓室段和膝状神经节为最多见,乳突段的发病率也较高。内听道段发病率较低,而且容易同听神经瘤相混淆。膝状神经节被认为是飘骨面神经鞘膜瘤的好发部位,蛛网膜下腔可以一直沿着面神经膜延伸至膝状神经节,膝状神经节是面神经颅内段与颅外端的交界区,神经结构在此发生重组,且该区血供丰富,可能有利于肿瘤生长。【临床表现】1 .面瘫:面神经瘤的首发症状常常是
5、渐进性的面瘫,具有外周性面瘫的特点,占外周性面瘫的5%,根据病变的位置和范围可以伴有味觉障碍、听觉过敏、耳聋、眩晕。2 .耳聋:乳突段和鼓室段的面神经瘤早期不影响听力,当肿瘤侵犯到鼓室,影响到听骨链和鼓膜的活动时,可引起传导性耳聋。迷路段和内听道段的面神经瘤可以压迫听神经或者破坏内耳,引起感音神经性聋。3 .面神经瘤如果侵犯内耳前庭,可以出现眩晕的症状。【影像学诊断】主要是CT和MRIoCT的主要影像学表现是面神经骨管的破坏和沿着面神经径路的软组织膨胀性肿块。乳突段的面神经瘤在轴位骨扫描条件下可见肿块与面神经管相连,乳突段面神经管扩大或者破坏,后半规管层面可见面神经骨管破坏,茎乳孔破坏并且扩大
6、(图7-7-1);面神经的迷路段到达鼓室后向后为面神经鼓室段,向前发出岩浅大神经,此结构呈“T”型,局限于膝状神经节或者迷路段的面神经肿瘤在此层面可见“T”型结构区域膨大。此处也是面神经血管瘤的好发部位。膝状神经节处的面神经瘤可以突入中颅窝。面神经肿瘤在MRl中,H加权像为等信号,与软组织的密度相仿,T2加权像为等到高信号,常常高于Tl加权像的信号;面神经肿瘤中的水分高,则T2加权像高信号,面神经肿瘤水分少时,T2加权像等信号。病变一般不均匀,肿瘤较大时,组织内出现坏死现象,可以呈囊性变。面神经鞘膜瘤多呈椭圆形肿块,面神经纤维瘤多呈长条索状。【治疗】面神经鞘膜瘤手术疗效好,治愈率高,但由于肿瘤
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