干燥综合征教学查房.ppt

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1、干燥综合征干燥综合征 了解疾病的病因病理一了解疾病的临床表现二熟悉风湿疾病常见药物四掌握护理及健康指导三病史汇报病史汇报w 姓名：李常芬，女，姓名：李常芬，女，45岁，住院号：岁，住院号：201501145，床号：，床号：25床。患者系床。患者系“发作性头发作性头晕、四肢无力半年，再发晕、四肢无力半年，再发3-4天天”于于2015-01-12入住急诊内科，初步诊断：眩晕入住急诊内科，初步诊断：眩晕 椎基底动脉椎基底动脉供血不足供血不足 低钾血症低钾血症 。于。于2015-01-16请我科医请我科医生会诊后转入我科进一步治疗。入科时患者无生会诊后转入我科进一步治疗。入科时患者无头晕症状，但有口干

2、眼干及全身乏力，饮食睡头晕症状，但有口干眼干及全身乏力，饮食睡眠欠佳，入科后给予抑算护胃、改善循环治疗，眠欠佳，入科后给予抑算护胃、改善循环治疗，并完善相关检查，入科诊断：干燥综合征并完善相关检查，入科诊断：干燥综合征 眩眩晕晕 椎基底动脉供血不足椎基底动脉供血不足 低钾血症低钾血症 慢性胃炎慢性胃炎辅助检查辅助检查w 心电图：窦性心律心电图：窦性心律 T波改变波改变 心脏彩超心脏彩超正常正常w 双肾双肾B超：双肾结晶超：双肾结晶 右肾结石右肾结石 胃镜示：浅表性胃炎胃镜示：浅表性胃炎 十二指肠球部炎症十二指肠球部炎症 1.12查血钠：查血钠：132mmol/L1.15查血氯：查血氯：116m

3、mol/L血常规、血沉、甲状腺功能未见异常血钾变化血钾变化项目项目结果（结果（mmol/L）检验时间检验时间血钾血钾2.51.12 8:36 2.2（危危）1.12 9:013.21.13 8:133.31.15 8:053.21.15 9:55护理问题护理问题低血钾低血钾口干眼干口干眼干知识缺乏知识缺乏头晕头晕 胃部不适胃部不适低血钠低血钠 情感表达困难w 邻家阿妹好可怜邻家阿妹好可怜w 相思未尽泪已干（相思未尽泪已干（眼干无泪眼干无泪）w 千言万语难启齿（千言万语难启齿（猖獗齿，不敢露牙猖獗齿，不敢露牙）w 爱你在心口难开（爱你在心口难开（口干、说话需饮水口干、说话需饮水）干 燥 症 定

4、义 干燥综合症干燥综合症：是一种以：是一种以外分泌腺高度淋巴细胞外分泌腺高度淋巴细胞浸浸润为特征的润为特征的自身自身免疫病。免疫病。主要累及主要累及唾液腺唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干与泪腺，表现为眼干、口干。临床表现除外分。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。性损伤。干燥综合征自身免疫病免疫系统就相当于身体里的军队，可以抵御外敌（细菌、病免疫系统就相当于身体里的军队，可以抵御外敌（细菌、病毒）入侵；一旦免疫系统紊乱了，就会破坏自身组织，干燥毒）入侵

5、；一旦免疫系统紊乱了，就会破坏自身组织，干燥综合征就是机体外分泌腺遭到自身免疫系统的破坏。综合征就是机体外分泌腺遭到自身免疫系统的破坏。正常免疫免疫紊乱干燥综合征（SS）您明白了吗？就是在一定的遗传背景下，病毒感染加之体您明白了吗？就是在一定的遗传背景下，病毒感染加之体内雌激素催化导致机体免疫系统紊乱对自身腺体成分产生内雌激素催化导致机体免疫系统紊乱对自身腺体成分产生免疫反应。外分泌腺受到造成汗液泪液唾液等分泌减少的免疫反应。外分泌腺受到造成汗液泪液唾液等分泌减少的“干燥干燥”状况。本病分为原发性和继发性两类。状况。本病分为原发性和继发性两类。系统性红斑狼疮类风湿关节炎硬皮病混合性结缔组织病皮

6、肌炎 最为常见的是类风湿关节炎 干燥综合征常见症状干燥综合征常见症状干燥综合征严重危害干燥综合征治疗方法干燥综合征护理措施内容干燥综合征诊断标准好发于中年妇女w 好发于中年妇女，男女之比好发于中年妇女，男女之比1：9，发病年龄通常，发病年龄通常在在4050岁，也见于儿童。岁，也见于儿童。w 约约66%SS患者感觉乏力；常有发热，多为低热，患者感觉乏力；常有发热，多为低热，少数病例也可表现为高热；还可有体重下降。少数病例也可表现为高热；还可有体重下降。w 关节痛常见，仅小部分有关节肿胀，但多不严重关节痛常见，仅小部分有关节肿胀，但多不严重发病率发病年龄性别遗传倾向0.4-0.7%40-50岁多见

7、 女:男 9-20:1有HLA相关性干燥症流行特点病 理主要有两种病理改变主要有两种病理改变n 淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润 外分泌腺体有大量聚集的（灶外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；血管炎血管炎 由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现的病理基础合物沉积引，是一些系统表现的病理基础。泪腺胃肠道呼吸道阴道腺体汗腺涎腺胰腺肾小管肝内小胆管外分泌腺炎外分泌腺炎临床表现-口干燥症猖獗性龋齿口干燥症腮腺炎舌病变口干口干燥症临床表现-眼干燥症 无泪、畏光、眼疲劳眼干燥症结膜炎、角膜炎泪

8、腺肿胀、眼眶肿块异物、烧灼感，视力模糊眼睑缘反复化脓性感染皮肤结节红斑结节红斑雷诺现象雷诺现象过敏性紫癜样皮疹过敏性紫癜样皮疹4鼻咽干燥1咽鼓管干燥2阴道干燥3皮肤干燥5临床表现-其他浅表腺体气管干燥41血管炎2血细胞减少症3自身免疫性内分泌病5临床表现-腺体外表现发热皮肤黏膜神经系统关节肌肉神经系统乏力疲劳 干燥综合征常见症状干燥综合征严重危害干燥综合征严重危害干燥综合征治疗方法干燥综合征护理措施内容干燥综合征诊断标准肺部受累大部分患者无呼吸道症大部分患者无呼吸道症状，轻度受累者出现干状，轻度受累者出现干咳、重者出现气短，部咳、重者出现气短，部分出现肺间质纤维化，分出现肺间质纤维化，甚至出现

9、肺动脉高压，甚至出现肺动脉高压，少数人因此出现呼吸功少数人因此出现呼吸功能衰竭！能衰竭！肾脏受累国内报道约国内报道约30%50%患患者有肾损害，主要累及者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为肾远端肾小管，表现为肾小管酸中毒导致低血钾小管酸中毒导致低血钾性肌肉麻痹，严重者出性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石以及现肾钙化、肾结石以及软骨病软骨病其他系统受累w 血液系统：白细胞减少或血液系统：白细胞减少或/和血小板和血小板减少。本病淋巴瘤的发生率约为正常减少。本病淋巴瘤的发生率约为正常人群的人群的44倍；倍；w 消化道：胃镜检查发现消化道：胃镜检查发现6370患患者有萎缩性胃炎。者有萎缩性胃炎。3

10、6患者胃酸低下，患者胃酸低下，14无胃酸。吞咽困难，胃腺萎缩，无胃酸。吞咽困难，胃腺萎缩，约约20%患者有肝脏损害；患者有肝脏损害；w 神经系统：累及神经系统的发生率为神经系统：累及神经系统的发生率为5%。干燥综合征常见症状干燥综合征严重危害干燥综合征治疗方法干燥综合征护理措施内容干燥综合征诊断标准干燥综合征诊断标准常见实验室检查滤纸试验：判断泪腺的损害程度唇腺活检：可见淋巴细胞聚集灶2002年干燥综合征国际诊断标准I、口腔症状：、口腔症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：、眼部症状

11、：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任、眼部体征：下述检查任1项或项或1项以上阳性项以上阳性1、Schirmer（滤纸）I 试验；2、角膜染色（）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶 1。V、唾液腺受损：下述检查任唾液腺受损：下述检查任1项或项或1项以上阳性；项以上阳性；1、唾液流率（）；2、腮腺造影（）；3、唾液腺同位素检查（）VI、自身抗体：抗、自身抗体：抗SSA或抗或抗SSB（）（双扩散法）（）（双扩散法）2

12、002年干燥综合征国际诊断标准 干燥综合征常见症状干燥综合征严重危害干燥综合征治疗方法干燥综合征治疗方法干燥综合征护理措施内容干燥综合征诊断标准一般治疗 注意口腔及眼睛的卫生，减少摩擦，避免感染 预防感冒及其他病毒感染 精神舒畅，树立较长时间治疗的信心 不吃刺激性及“上火”的食物 与医生交朋友，得到保健指导 对症治疗免疫调节治疗白芍总苷（帕夫林）w 药理作用：免疫调节作用；抗炎作用；对肝脏有保护作用药理作用：免疫调节作用；抗炎作用；对肝脏有保护作用w 用途广：可用于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综用途广：可用于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、未分化结缔组织病等风湿免

13、疫病。合征、强直性脊柱炎、未分化结缔组织病等风湿免疫病。w 用量：每次用量：每次2粒，每天粒，每天3次次w 不良反应：偶有软便或腹泻，可自行缓解。或陈皮泡水服不良反应：偶有软便或腹泻，可自行缓解。或陈皮泡水服w 安全性高，适合患者长期使用。尤其是对于老年、儿童、安全性高，适合患者长期使用。尤其是对于老年、儿童、育龄期妇女、肝功能不好者育龄期妇女、肝功能不好者w TGP能明显增加唾液流率能明显增加唾液流率,改善口干症状，而且帕夫林能改善口干症状，而且帕夫林能缓解便秘，同时有效降低缓解便秘，同时有效降低SS患者的血沉，对干燥综合征患患者的血沉，对干燥综合征患者有良好的治疗作用且副作用小。者有良好的

14、治疗作用且副作用小。干燥综合征常见症状干燥综合征严重危害干燥综合征治疗方法干燥综合征护理措施干燥综合征护理措施内容干燥综合征诊断标准症状护理1皮肤护理4干燥症护理饮食护理2用药护理3心理护理5干燥症眼部护理干燥症口腔护理定期口腔检查小口饮水饭后漱口无糖口香糖正确刷牙口腔溃疡及口腔溃疡及时治疗时治疗口腔溃疡时，可先用口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局生理盐水棉球擦洗局部，部，注意口腔卫生和，注意口腔卫生和，做好口腔护理，做好口腔护理，餐后勤漱口，减餐后勤漱口，减少口腔的感染少口腔的感染口腔溃疡时，可口腔溃疡时，可先用生理盐水棉先用生理盐水棉球擦洗局部球擦洗局部口干的病人应禁烟口干的病人应禁烟酒

15、，避免使用阿托酒，避免使用阿托品、山莨菪碱等抑品、山莨菪碱等抑制唾液腺制唾液腺 的抗胆碱的抗胆碱能作用的药物能作用的药物疼痛护理 疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到损害有关。观察疼痛的程度及诱发因素；关节功能位；指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛部位，掌握减轻疼痛的方法；精神安慰和心理疏导；指导患者应用松弛疗法 。用药指导非甾体抗炎镇痛药。非甾体抗炎镇痛药。免疫抑制剂免疫抑制剂糖皮质激素糖皮质激素生物制剂生物制剂NSAIDs 1.胃肠道副作用2.过敏反应3.肾脏副反应4.神经系统5.血液系统6.肝损伤 免疫抑制剂 1.胃肠道副作用2.骨髓抑制3.肾脏副反应4.生育受损5.脱发、血尿

16、6.肝损伤 2多吃滋阴清热生津食物3禁辛辣、刺激食物4干燥症饮食护理5饮食护理指导含钾高食物1清淡易消化，禁肥甘厚腻高热量、高蛋白、富含维生素w 糖皮质激素糖皮质激素 常见不良反应有满月脸，水牛常见不良反应有满月脸，水牛背，血压、血糖升高，引起或加重溃疡，骨背，血压、血糖升高，引起或加重溃疡，骨质疏松等。服药期间应低盐、高蛋白、含钾、质疏松等。服药期间应低盐、高蛋白、含钾、钙丰富的食物定期监测血压、血糖钙丰富的食物定期监测血压、血糖w 免疫抑制剂免疫抑制剂 主要不良反应是白细胞，血小主要不良反应是白细胞，血小板的减少，脱发等；指导患者避免去人多的板的减少，脱发等；指导患者避免去人多的公共场所，预防感染，做好保暖，防止受凉；公共场所，预防感染，做好保暖，防止受凉；避免受伤。避免受伤。有皮损者以清创换有皮损者以清创换药，如有感染可适药，如有感染可适当使用抗生素当使用抗生素皮肤干燥脱屑时选皮肤干燥脱屑时选用中性肥皂，忌用用中性肥皂，忌用碱性碱性应注意应注意 部卫生，部卫生，如阴道干燥、瘙痒、如阴道干燥、瘙痒、灼痛，可适当使用灼痛，可适当使用润滑剂润滑剂保持床单位整洁和个人卫保持床单位整洁和个