咽及颌面部先天性疾病和获得性畸形诊疗规范.docx
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1、咽及颌面部先天性疾病和获得性畸形诊疗规范【导读】鲤裂囊肿及髅管和甲状舌管囊肿及瘦管是颈部较为常见的先天性疾病。儿童或青少年颈侧部瘦管或囊性肿块多为鲤裂瘦管或囊肿;而颈中线或中线旁囊性肿块或瘦管则多为甲状舌管囊肿或瘦管。B超、穿刺、经屡口行碘油造影以及CT等可明确诊断。治疗原则是手术彻底切除囊肿或瘦管。第一节咽及颌面部先天性疾病先天性鲤裂囊肿及瘦管先天性鲤裂囊肿及瘦管(Congenitalbranchialcystandfistula)为较常见的胚胎发育异常。在咽部和颈部均有开口的称完全性瘦管;只有一个开口通向咽部或颈部皮肤的称不完全性瘦管,或称为窦道;两端均无开口,残存于组织内的上皮腔隙因分泌
2、物潴留而呈囊性膨胀则称为囊肿。胚胎发育过程中,咽沟闭合受阻,形成囊肿或髅。从第一到第四咽沟,都可出现此类畸形,但以第一、二咽沟多见。第一鲤裂瘦管的位置自外耳道向下、向前到同侧下颌中部下方。它的外孔多在下颌下缘、舌骨水平以上,而内孔进入外耳道软骨部。第一鲤裂囊肿常见于下颌骨后、胸锁乳突肌前,也有的在耳垂前后或下方。第二鲤裂瘦管的外孔常位于胸锁乳突肌下1/3的前缘。樱管弯曲上行至甲状软骨上缘与舌骨大角之间的相应平面,即转入深面,向颈内、外动脉之间穿过,经二腹肌后腹之下,折向内行至咽侧壁,内孔出现于扁桃体下窝;第二鲤裂囊肿的位置也常在胸锁乳突肌前缘但较瘦管为高。第三鲤裂瘦管较少见,外髅口位于胸锁乳突
3、肌前缘的下部,樱管穿过颈阔肌的深部、颈内动脉的后面,沿迷走神经的浅面上行,跨过舌下神经,终止于梨状窝的内瘦口。第四鲤裂屡管很少见,外疹口与第二鳏裂瘦管相似,内孔位于食管上端。本病多见于儿童及青少年。先天性髅管的患儿在出生后不久就可发现颈侧有瘦孔,并可见分泌物溢出。单纯囊肿一般无自觉症状。疹管和囊肿可继发感染而化脓,并可反复发作。少数瘦管和囊肿也可发生恶变而成为鲤裂癌。【诊断】颈部发现痰管开口或扪及囊性肿物或条索状物。穿刺囊肿可抽出黄色液体,含多量胆固醇结晶。诊断一般无困难,经瘦口行X线碘油造影,可明确诊断。应注意与颈部结核性屡管、放线菌病性瘦管、水囊肿、皮样囊肿、淋巴结肿大等相鉴别。【治疗】手
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