小儿急性白血病.ppt
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1、急性白血病急性白血病一、前一、前 言言n白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生,白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生,浸润到各组织和器官,从而引起一系列临床表浸润到各组织和器官,从而引起一系列临床表现的恶性血液病,是我国最常见的小儿恶性肿现的恶性血液病,是我国最常见的小儿恶性肿瘤。瘤。n白血病在人群中年发病率约为白血病在人群中年发病率约为35/10万人口,万人口,按此计算,我国按此计算,我国15岁以下儿童每年新发生白血岁以下儿童每年新发生白血病病例在病病例在15000人左右,占小儿各种恶性肿瘤人左右,占小儿各种恶性肿瘤之首。之首。19901992年上海市年上海市15岁以下儿童恶性肿瘤发病
2、比率岁以下儿童恶性肿瘤发病比率类型类型比率(比率(%)类型类型比率(比率(%)白血病白血病35.11骨瘤骨瘤3.79中枢神经肿瘤中枢神经肿瘤23.49视网膜母细胞视网膜母细胞瘤瘤1.52淋巴瘤淋巴瘤11.12肝肿瘤肝肿瘤2.28神经母细胞瘤神经母细胞瘤3.79睾丸肿瘤(男)睾丸肿瘤(男)1.72软组织肉瘤软组织肉瘤2.28卵巢肿瘤(女)卵巢肿瘤(女)3.66肾母细胞瘤肾母细胞瘤5.55其他其他7.341990 1994年年19家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布总数总数25 109/L3胸部胸部X线片示纵隔肿物线片示纵隔肿物1免疫分型为免疫分型为B细胞型细胞型3
3、形态分型为形态分型为L3或糖原染或糖原染色阴性色阴性1免疫分型为免疫分型为T细胞型细胞型2发病年龄发病年龄10岁岁1合并中枢神经系统浸润合并中枢神经系统浸润2发病年龄发病年龄5cm1染色体染色体 t(9,22)改变)改变3淋巴结肿大直径淋巴结肿大直径2.5cm1n随着化疗的改进,许多高危患儿得到了随着化疗的改进,许多高危患儿得到了很好的生存,但也有少数标危急淋疗效很好的生存,但也有少数标危急淋疗效欠佳,提示对化疗的敏感性可能是影响欠佳,提示对化疗的敏感性可能是影响预后的关键因素,甚至是相对独立因素,预后的关键因素,甚至是相对独立因素,说明不结合化疗效果监测,仅靠临床分说明不结合化疗效果监测,仅
4、靠临床分型来判断预后尚不够完善,有必要在化型来判断预后尚不够完善,有必要在化疗早期对化疗效果进行监测,以调整化疗早期对化疗效果进行监测,以调整化疗前对预后的评估。目前将其分为高危、疗前对预后的评估。目前将其分为高危、中危、低危三种。中危、低危三种。n急性淋巴细胞白血病临床分型急性淋巴细胞白血病临床分型 标危(标危(SR-ALL)1.泼尼松治疗泼尼松治疗7天反应好,第天反应好,第8天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞1109/L 2.年龄年龄1岁,岁,6岁岁 3.WBC20109/L 4.诱导化疗第诱导化疗第15天骨髓达天骨髓达M1(原淋(原淋+幼淋幼淋5%)或)或M2(原淋(原淋+幼淋幼淋5%25
5、%)5.诱导化疗第诱导化疗第33天骨髓达天骨髓达M1中危(中危(IR-ALL):):1.泼尼松治疗泼尼松治疗7天反应好,第天反应好,第8天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞1109/L 2.年龄年龄 1岁或岁或 6岁岁 3.WBC 20109/L 4.诱导化疗第诱导化疗第15天骨髓达天骨髓达M1(原淋(原淋+幼淋幼淋1000/m3。(2)联合化疗第)联合化疗第15天,骨髓属于天,骨髓属于M1、M2或或M3。(3)治疗第)治疗第28-35天,未达到缓解。天,未达到缓解。M1:骨髓幼稚细胞:骨髓幼稚细胞25%n急性非淋巴细胞白血病(ANLL)1.形态学分型(FAB分型)1)急性髓细胞白血病微分化型(M
6、0):骨髓中原始细胞30%,无Auer小体 2)急性粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中原粒细胞90%3)急性粒细胞白血病部分分化型(M2):骨髓中原粒细胞占30-89%4)早幼粒细胞白血病(M3):早幼粒细胞30%。M3a、M3b 5)粒单核细胞白血病(M4):各阶段粒细胞30-80%,各阶段单核细胞20%6)急性单核细胞白血病(M5):各阶段单核细胞80%7)红白血病(M6):骨髓中幼红细胞 50%8)急性巨核细胞白血病(M7):骨髓中原始巨核细胞 30%n临床表现 1.起病:大多起病急,面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻衄或牙龈出血;部分以发热或骨关节疼痛为首发症状 2.发热:不规则
7、热 3.贫血:出现早,虽病情进展加重 4.出现:皮肤、黏膜为主。病因:血小板减少、凝血因子缺乏、毛细血管受损、DIC 5.白血病细胞浸润引起的症状、体征:1)肝脾、淋巴结肿大 2)骨关节浸润 3)CNSL、TL 4)绿色瘤 5)其它n实验室检查 1.外周血象:白细胞数升高,可见大量原始、幼稚细胞,伴贫血、血小板减少 2.骨髓象:确立诊断、评价疗效依据 3.组化染色 4.溶菌酶检查 5.染色体和基因分析 6.免疫学检查:确定细胞来源 流式细胞仪 7.血液生化改变鉴别诊断:1.再生障碍性贫血 2.传染性单核细胞增多症 3.类白血病反应 4.风湿性关节炎治疗治疗n白血病的可治愈性白血病的可治愈性 白
8、血病是可治愈的,这个信念作为儿科白血病是可治愈的,这个信念作为儿科医生一定要树立,儿童白血病是少数可医生一定要树立,儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种,目前认为可治愈的恶性肿瘤中的一种,目前认为可治愈的恶性肿瘤有:恶性葡萄胎、小细治愈的恶性肿瘤有:恶性葡萄胎、小细胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等,这些胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等,这些疾病的特点除小细胞肺癌外,都发生在疾病的特点除小细胞肺癌外,都发生在生命的早期。生命的早期。n白血病细胞动力学特点及意义白血病细胞动力学特点及意义 细胞周期:从一次分裂结束到下次分裂结细胞周期:从一次分裂结束到下次分裂结束束 G1期期增殖细胞群增殖细胞群 S期期
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