补体系统.ppt
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1、免免 疫疫 教教 研研 室室1 1、概述、概述 补体的概念和组成(掌握)补体的概念和组成(掌握)2 2、补体激活途径(熟悉)、补体激活途径(熟悉)3 3、补体系统的调节机制(了解)、补体系统的调节机制(了解)4 4、补体系统的生物学功能(掌握)、补体系统的生物学功能(掌握)Bordet在 1894 年发现概概述述新新鲜鲜血血清清细菌细菌细菌细菌逐渐逐渐变形变形最后最后溶解溶解破裂破裂细细菌菌首首先先发发生生凝凝集集实验的结论:新鲜血清能够溶解细菌实验的结论:新鲜血清能够溶解细菌概概述述加热到加热到5656,3030分钟分钟 细菌细菌细菌发生凝集细菌发生凝集而没有溶解而没有溶解?结论:加热后的血
2、清凝集细菌不能够溶解细菌结论:加热后的血清凝集细菌不能够溶解细菌概概述述新鲜血清中存在两种物质新鲜血清中存在两种物质能够捕获、凝集能够捕获、凝集 细菌的物质细菌的物质能够溶解被凝集的能够溶解被凝集的 细菌的物质细菌的物质凝集素即抗体凝集素即抗体补体补体概概述述补体的概念补体的概念 存在于人和脊椎动物的血清、组织液和细胞膜表面的一组具有酶活性的蛋白质,包括三十余种可溶性蛋白和膜结合蛋白。概概述述概概述述固有成分固有成分 补体调节蛋白补体调节蛋白 补体受体补体受体补体系统补体系统参与经典激活途径的参与经典激活途径的C1qC1q、C1rC1r、C1sC1s、C4C4、C2C2;旁路激活途径的旁路激活
3、途径的B B因子、因子、D D因子;因子;共同末端通路的共同末端通路的C3C3、C5C5、C6C6、C7C7、C8C8和和C9C9。备解素、备解素、C1C1抑制物、抑制物、I I因子、因子、C4C4结合蛋白、结合蛋白、H H因子、因子、S S蛋白、蛋白、同种限制因子等。同种限制因子等。CR1CR1CR5CR5、C3aRC3aR、C2aRC2aR、C4aRC4aR等。等。补体的命名补体的命名参与经典途径的固有成分参与经典途径的固有成分 (按照发现的先后(按照发现的先后顺序)顺序)如:如:C1、C2、C3、C4、C5C9参与系统的其他成分参与系统的其他成分 (以大写字母表示)(以大写字母表示)如:
4、如:B B因子、因子、P P因子、因子、D D因子、因子、H H因子因子补体调节蛋白补体调节蛋白 (以其功能命名)如:(以其功能命名)如:C1C1抑制抑制因子、因子、C4C4结合蛋白、促衰变因子结合蛋白、促衰变因子概概述述补体的命名补体的命名补体活化后的裂解片段补体活化后的裂解片段(以该成分的符号后面加小写英文字母)(以该成分的符号后面加小写英文字母)如如 C3aC3a、C3bC3b等;等;具有酶活性的成分或复合物具有酶活性的成分或复合物,(在其符号上划一横线表示)如(在其符号上划一横线表示)如 C1,C3bBb.C1,C3bBb.灭活的补体片段灭活的补体片段(在其符号前加英文字母(在其符号前
5、加英文字母i i表示)表示)如如 iC3biC3b概概述述补体的理化特性补体的理化特性1 1、所有补体成分均为球蛋白,大多属于、所有补体成分均为球蛋白,大多属于球蛋白,含糖;球蛋白,含糖;2 2、补体在血清中含量稳定,、补体在血清中含量稳定,C3C3含量最多;含量最多;3 3、补体各成分的分子量变化范围很大,、补体各成分的分子量变化范围很大,C1qC1q最大;最大;4 4、补体在、补体在5656摄氏度时摄氏度时3030分钟可以灭活,其他因素如射线、机械振荡、分钟可以灭活,其他因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等也可破坏补体。酒精、胆汁和某些添加剂等也可破坏补体。5 5、肝细胞和巨噬细
6、胞是主要的补体产生细胞;、肝细胞和巨噬细胞是主要的补体产生细胞;6 6、补体成分被激活以后才能发挥作用。、补体成分被激活以后才能发挥作用。概概述述第二节第二节 补体的活化补体的活化经典途径经典途径替代途径替代途径甘露糖结合蛋白途径甘露糖结合蛋白途径一、补体激活的特点三、补体三条途径的区别1、补体系统正常处于不活化状态,须经激、补体系统正常处于不活化状态,须经激活活 才能发挥效应才能发挥效应2、级联反应、级联反应 生物级联反应体系生物级联反应体系:由生物大分子组成的连续而又分级地激活反应系统,其本质是功能上相互关联的蛋白质分子之间的连续酶促反应。血浆中的生物级联反应系统:血浆中的生物级联反应系统
7、:补体系统:补体系统:溶解靶细胞,杀伤杀伤病原微生物。凝血系统:凝血系统:形成血栓血栓。纤维蛋白酶溶解系统:纤维蛋白酶溶解系统:溶解血栓溶解血栓。一、补体激活的特点 由抗原由抗原-抗体复合物结合抗体复合物结合C1qC1q启动激启动激活的途径,最先被人们所认识,故称为活的途径,最先被人们所认识,故称为经典途径(经典途径(classical pathwayclassical pathway););由由MBLMBL结合至细菌启动激活的途径为结合至细菌启动激活的途径为MBLMBL途径途径;由病原微生物等提供接触表面,而由病原微生物等提供接触表面,而从从C3C3开始激活的途径,称为开始激活的途径,称为旁
8、路途径旁路途径(alternative pathway)(alternative pathway)。二、补体激活三条途径:经典途径经典途径:激活物:激活物:免疫复合物免疫复合物(immune complex(immune complex,IC)IC)是经典途径的主要激活物。是经典途径的主要激活物。激活条件:激活条件:1.C1q与Ig分子相应的区 域结合2.每一个C1q分子必须与两 个Ig单体结合3.游离和可溶型抗体不能 激活补体C1的分子结构的分子结构 C1C1由由 一个一个C1qC1q、两个两个C1r C1r 和两个和两个C1sC1s分分子的共同组成。一个子的共同组成。一个C1qC1q分子如
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