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1、小儿外科小儿脾功能亢进的疾病健康教育一、小儿脾功能亢进的基础知识(一)脾脏的生理功能有哪些?脾脏是人体最大的周围淋巴器官,其实质由红髓和白髓构成,具有造血和血液过滤功能,也是淋巴细胞迁移和接受抗原刺激后发生免疫应答、产生免疫效应分子的重要场所。(1)造血功能:胎儿期脾脏造血功能活跃,出生后此功能由骨髓接任,大量失血或骨髓功能障碍时,脾脏仍可造出红细胞。(2)储血功能。(3)滤血功能:脾脏为血液过滤器,血液中的各种病原微生物到达脾脏后被脾脏隔离吞噬。(4)免疫功能:是人体最大的周围淋巴器官,具有重要的免疫功能。(一)小儿脾功能亢进的原因是什么?脾功能亢进是一种临床综合征,是一种自身免疫性疾病,通
2、常表现为全血细胞减少。主要原因如下。1.血细胞“吞噬”学说血液经过脾脏时,血细胞中一种或全部成分可被脾脏的网状内皮细胞吞噬。2.脾脏“激素”学说脾脏在正常情况下也会分泌一种可抑制骨髓造血功能的内分泌激素,当这种激素分泌过多时能抑制骨髓造血功能,或阻止成熟的血细胞释放。3.“抗体”学说脾脏能产生一种自身抗体,具有破坏自身血细胞的作用,脾脏既是破坏又是吞噬血细胞的场所,脾脏愈肿大,产生的抗体愈多,血细胞破坏愈甚,可造成各种贫血。(三)小儿脾功能亢进有哪些种类?1.原发性脾功能亢进病因不明或与家族遗传有关,有以下疾病:原发性血小板减少性紫瘢;先天性(原发性)溶血性贫血;原发性脾性中性粒细胞减少症;原
3、发性全血细胞缺乏症。2继发性脾功能亢进因某些前驱疾病如疟疾、血吸虫病、白血病、霍奇金病、代谢性疾病、门静脉高压症等引起脾大,随后因脾功能的继发性亢进而有不同的血细胞减少。(四)小儿脾功能亢进的临床表现有哪些?脾功能亢进的临床表现为贫血、白细胞及血小板减少,皮肤黏膜出血倾向,体格检查脾超过左肋缘。(五)小儿脾功能亢进的辅助检查有哪些?1.外周血检查外周血中红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。血细胞减少与脾大不成比例。2.骨髓穿刺及活检脾功能亢进患儿骨髓造血成分增生,若外周血中全血细胞减少,则骨髓中所有系统的细胞均增生;若仅某一种细胞减少,则骨髓内与其相应系统的细胞增生。3.B超显示脾脏肿大
4、。(六)小儿脾功能亢进如何治疗?一般应先治疗原发疾病,若不能有效,则在脾切除后再积极治疗原发疾病。1.非手术治疗只要在发病早期,又有手术禁忌者,均可应用药物治疗,尤其是对继发性脾功能亢进者,只要能正确处理原发病,脾功能亢进症状能获得纠正。(1)激素疗法:常用的药物是泼尼松,症状控制后逐渐减量。采用激素治疗的患儿常可出现向心性肥胖,抵抗力降低,治疗36个月病情无好转,应考虑改用其他治疗方法。(2)脾动脉栓塞疗法:适用于各种原因引起的脾功能亢进。由于栓塞能减少脾血流量,所以也对各种原因引起的门静脉高压症有效。2 .手术治疗原发性脾功能亢进脾切除适应证:先天性溶血性贫血;原发性血小板减少性紫瘢;原发
5、性脾性中性粒细胞减少症;原发性全血细胞缺乏症。原发性脾功能亢进症状于脾切除后恢复正常。继发性脾功能亢进,脾切除可改善血象,使一般情况好转,但不能控制原发病的发展。二、小儿脾功能亢进术前健康教育知识(一)脾切除术前的特殊准备有哪些?1.增强免疫的治疗脾切除术后暴发的败血症是最严重并发症,术前2周接种相关疫苗增加患儿免疫力是择期脾切除术的常规手段。3 .纠正贫血有贫血患儿应输血使血红蛋白含量上升到8090gL,方可进行选择性手术。对于长期慢性贫血者,已有良好的代偿功能,血红蛋白含量需维持在70gL左右。4 .白细胞减少症一般来说严重粒细胞减少(小于l109L)应避免手术。手术前白细胞数应在4X10
6、9/L以上,但因脾功能亢进引起的白细胞减少可以除外。5 .红细胞增多症及血小板增多症此种情况术后易发生血栓栓塞,故应先使红细胞及血细胞比容下降到接近正常水平,血小板降至(200400)109L,方可手术。(一)术前如何预防感染?(1)保持病室环境清洁卫生,定期空气消毒,防止发生交叉感染。白细胞计数过低时进行保护性隔离。(2)严格执行消毒隔离制度,防止各种医源性感染。(3)加强基础护理,保持全身皮肤清洁。(4)指导患儿加强自我保护,避免去公共场所、接触传染病患儿和发生碰撞,预防感染和损伤、出血等。三、小儿脾功能亢进术后的健康教育知识(一)脾切除术后常规护理有哪些?1.一般护理给予持续心电监护及低
7、流量吸氧,禁饮食;及时清理呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅;麻醉清醒后取半卧位休息,以利患儿呼吸及引流。6 .病情观察观察生命体征的变化;观察患儿面色、神志、意识、反应、精神状态;观察有无伤口渗液、出血;观察腹部体征,有无呕吐、腹胀,注意排便情况;观察患儿有无出血倾向,如有无皮下、黏膜出血点等;监测生化指标,记录24h出入量。3,管道护理妥善固定各引流管,保持各引流管通畅。严密观察腹腔引流液的量、颜色及性状以及切口有无渗血等。引流液早期颜色是深红色的,如在Ih内引出鲜红色血液超过IoOmL,或引流液颜色由浅变深,提示有出血的可能,应及时报告医生处理。引流管一般在术后35天根据引流量拔除。7 .加强
8、基础护理保持皮肤清洁、干燥,禁食期间做好患儿的口腔护理。(一)脾切除术后血小板升高如何处理?患儿术后血小板数量增加,有形成血栓的危险,一般血小板在术后2448h可显著增加,12周可达最高值,是血管栓塞的高发期。栓塞的临床表现因发病部位不同而各异,最常见的是脾静脉残端至肠系膜上静脉和肝门静脉栓塞,表现为弥漫性腹痛、恶心、呕吐、发热,病情恶化甚至出现休克,腹腔穿刺可抽出混浊血性液体。也有类似于肠梗阻表现,或不明原因的发热。(1)术后及时纠正贫血,尤其是出血后及时输血,以免刺激血小板增生。(2)治疗:术后3天复查血小板,血小板计数超过500109/L时,可口服小剂量阿司匹林、双咯达莫;血小板计数超过
9、600X109/L时,静脉滴注低分子右旋糖酎治疗;血小板计数超过IOoOXl(P/L时,首选肝素抗凝,然后改用华法林口服。血栓形成者及时溶栓治疗。(3)活动指导:术后第12天卧床时抬高下肢,加强四肢的活动,给予按摩,促进下肢静脉回流,避免下肢静脉穿刺输液。术后第23天,指导患儿早期下床活动,促进下肢静脉回流和肠功能恢复,防止血栓的形成和肠粘连,并逐渐增加活动量。(4)禁食期间给予补液支持治疗,记录24h出入量,及时补充液体,防止血液浓缩促进血栓形成。(5)动态监测血小板变化:术后第2天开始每隔12天复查血小板。(6)观察门静脉系统栓塞症状:评估患儿有无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、腹泻、下肢肿痛及肠
10、蠕动情况。复查B超观察有无血栓形成。(三)脾切除术后服药指导有哪些?脾切除后机体防御能力下降,易并发各种感染,应遵医嘱服用抗生素。血小板计数增高的患儿需遵医嘱口服抗血小板药物。(四)小儿脾切除术后有哪些并发症?1.出血腹腔内出血是脾脏手术后常见及严重并发症之一。一般发生在术后2448h。术后需密切观察患儿生命体征、腹部体征、面色、意识、引流液等情况。2.感染术后早期感染包括肺部感染、膈下脓肿、切口感染、泌尿系统感染等。术后需使用抗生素治疗。3,血栓形成和栓塞脾切除术后最为严重的并发症。手术后应密切监测血小板计数,谨慎使用止血药物及抗凝药物。4.脾热脾切除术后常有持续23周的发热,一般时间上很少
11、超过1个月,体温不超过399。脾热持续的时间、程度与手术创伤成正比。脾热为自限性发热,如能排除其他感染性并发症及膈下感染则仅需中医中药等的对症治疗。5.难控性感染脾切除术后远期的一个特殊问题。脾切除后机体免疫功能削弱和抗感染能力下降,易感性增高,多发于4岁以下的小儿。临床特点是发病急、进展快,突发寒战、高热、头痛、恶心、呕吐、腹泻,甚至昏迷、休克,常并发弥散性血管内凝血等。故对脾损伤和某引起脾疾病而有保留部分脾适应证者,宜选用部分脾切除术或部分脾动脉栓塞治疗。术后预防性应用抗生素,尤其是术后2年内应用抗生素预防感染。进行预防免疫接种,如肺炎球菌疫苗、流感疫苗、脑膜炎球菌疫苗等,提高机体免疫功能。(五)患儿出院后要注意哪些?(1)术后血小板计数升高的患儿遵医嘱继续服抗血小板治疗药,每周复查血小板。(2)脾切除术后患儿抵抗力降低,应注意生活有规律,适当锻炼,以增强体质,避免剧烈活动,勿过度疲劳。(3)合理饮食,加强营养。进食高蛋白、高维生素、富含铁质、清淡、易消化的食物,避免辛辣、刺激类食物。有出血倾向的患儿应多进食富含胶质的海参、肉皮冻等;有贫血倾向的患儿则增加进食含铁的食物,同时需多补充维生素,特别是要多进食富含维生素C、维生素K的食物。(4)出现不适症状如腹痛、便血等及时就诊,1个月后复查。