内分泌代谢病科原发性醛固酮增多症患者的护理技术与操作.docx
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1、内分泌代谢病科原发性醛固酮增多症患者的护理技术与操作【概述】原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism,PA),简称原醛症,是由于肾上腺皮质球状带分泌过量的醛固酮而导致肾素-血管紧张素系统活性受抑制,出现高醛固酮和低肾素血症,患者的主要临床特征为高血压伴或不伴低血钾、肌无力、碱血症。1953年由COnn首次描述本病,故亦称Conn综合征。【病因及流行病学】(一)病因1 .肾上腺醛固酮瘤(APA)占原醛症的70%80%,以单侧肾上腺腺瘤最多见,双侧或多发性腺瘤较少,患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行,而对血浆肾素的变化无明显反应。少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛
2、固酮增多,称为肾素反应性腺瘤。2 .特发性醛固酮增多症(IHA)简称特醛症。占成人原醛症的10%20%,但在儿童原醛症中,以此型最常见。病因还不明确,有以下可能因素:(1)血管紧张素11的敏感性增强血管紧张素转化酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少,高血压减轻,低血钾上升。(2)少数患者双侧肾上腺结节样增生,对兴奋肾素.血管紧张素系统的试验(如直立体位,限钠摄入,注射利尿药等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应,称为原发性肾上腺增生所致原醛症。3 .糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)多见于青少年,可为家族性,以常染色体显性方式遗传,也可为散发性,其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行,用生
3、理代替性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。4 .分泌醛固酮的肾上腺皮质癌少见,小于1%的原醛症由肾上腺癌引起。肿瘤往往同时分泌糖皮质激素、类固醇性性激素,也有单纯分泌醛固酮的病例。5 .原发性肾上腺皮质增生(PAH)约占原醛症的1%,病理形态上与特醛症相似,可为双侧或单侧增生,但生化特征与醛固酮瘤更相似。6 .异位醛固酮分泌腺瘤和癌少见,可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢、睾丸肿瘤。(二)流行病学原醛症是一种继发性高血压症,其发病年龄高峰为3050岁,女性较男性多见。近年采用血浆醛固酮/血浆肾素浓度(PAC/PRC)比值和直接血浆肾素浓度(PRO对高血压患者进行筛查,发现
4、约10%为原发性醛固酮增多症。【发病机制及病理】各种原因导致醛固酮分泌过多,过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张,血容量增多,血管壁内及血循环钠离子浓度增加,血管对去甲肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。细胞外液扩张,引起体内排钠系统的反应,肾近曲小管重吸收钠减少,心钠肽分泌增多,从而使钠代谢达到近于平衡的状态。这种情况称为对盐皮质激素的“脱逸”现象。大量失钾引起一系列神经、肌肉、心脏及肾的功能障碍。细胞内钾离子丢失后,钠、氢离子增加,细胞内PH下降,细胞外液氢离子减少,PH升高呈碱血症。碱中毒时细胞外液游离钙减少,加上醛固酮促进尿镁排出,故可出现肢端麻木和手足搐搦。醛固酮还可直接作用于心血
5、管系统,对心脏结构和功能有不良影响。【诊断要点】1 .临床表现高血压及低血钾。2 .实验室检查(1)血浆及尿醛固酮高,而血浆肾素活性、血管紧张素H降低。(2)螺内酯能纠正电解质代谢紊乱并降低高血压。(3)动态试验时特醛症患者上午血浆醛固酮上升明显,醛固酮瘤患者表现为下降。(4)确诊试验包括静脉盐水负荷试验、口服钠负荷试验、卡托普利试验、氟氢可的松试验。3 .影像学检查肾上腺B超、CT、MRIo4 .激素测定双侧肾上腺静脉分段取血激素测定。【治疗要点】1 .手术治疗醛固酮瘤的根治方法。术前口服螺内酯纠正低血钾、减轻高血压。2 .药物治疗适用于不能手术的肿瘤以及特发性增生型患者,应定期随访检查。常
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