儿科先天性心脏病患者的护理诊疗.docx

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1、儿科先天性心脏病患者的护理诊疗先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率为活产婴儿的0.7%0.8%,年龄越小，发病率越高。心脏在胚胎发育阶段，受到某些因素影响，导致心脏某个部位的发育停顿或异常，均可造成先天性心脏血管畸形。一、病因致病因素可分为两类，遗传因素和环境因素。遗传因素,单基因突变在先天性心脏血管畸形中，可伴有心脏外畸形,占l%2%o临床可见Marfan和Noonan染色体畸变，占4%5%o多伴有心脏外其他畸形。临床可见唐氏综合征、13-三体综合征。多基因突变多数为心血管畸形不伴有其他畸形。先天性代谢紊乱，体内某种酶的缺乏，如糖原贮积病等。环境因

2、素很多，重要的原因有宫内感染（风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等），孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、药物影响（抗癌药、甲苯磺丁腺等）、患有代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）或能造成宫内缺氧的慢性疾病。所以，先天性心脏病可能是胎儿周围的环境和遗传因素相互作用的结果。二、分类根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类。1.左向右分流型在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，正常情况下，体循环的压力高于肺循环的压力，左心压力高于右心压力，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心室压力增高并超过左心室时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。常

3、见房、室间隔缺损或动脉导管未闭。2 .右向左分流型多见复杂性先天性心脏病，因右心系统发育异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环，达到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环。出现持续性青紫。根据肺血流量的多少，将右向左分流分为肺缺血性（法洛四联症、三尖瓣闭锁）和肺充血性（完全性大动脉转位、总动脉干等）。3 .无分流型心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫，只有在心力衰竭时才发生。梗阻型常见疾病如肺动脉口狭窄和主动脉缩窄等，反流型二尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全等，其他类型的心脏病少见，如主动脉弓畸形、右位心等。三、常见先天性心脏病（一）动脉导

4、管未闭动脉导管未闭（PDA）是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。动脉导管未闭占先天性心脏病发病总数的9%12%,女比男多，男女之比为1：3o1 .临床表现临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。动脉导管较细，症状较轻或无症状。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。严重肺动脉高压时，产生差异性发劣，下肢青紫明显，杵状趾。查体可见，胸骨左缘第12肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。分流量大时心尖部可闻高流量舒张期杂音。P2增强

5、或亢进。周围血管征阳性：血压脉压增大25.3kPa(40mmHg)；可见甲床毛细血管搏动；触到水冲脉；可闻及股动脉枪击音等。常见并发症为充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、严重肺动脉高压晚期艾森曼格综合征。2 .辅助检查包括X线检查、心电图及超声心动图。(I)X线检查：分流量小者可正常；分流量大时左心房、左心室增大；肺动脉高压时，右心室也明显增大。(2)心电图：导管细者，心电图无改变，分流量大者左心房、左心室大；双心室增大；肺动脉高压者，以右心室肥厚为主。(3)超声心动图：对诊断极有帮助，二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动脉常轴观或胸骨上主动脉常轴观。脉冲多普勒在动脉导

6、管开口处可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。彩色多普勒血流显像可直接见到分流的方向和大小。3.治疗原则包括药物治疗、导管介入堵闭术及外科手术结扎。（1）药物治疗：呻噪美辛（消炎痛），强心、利尿、抗感染。（2）导管介入堵闭术：1）适应证：不并发必须外科手术的其他心脏畸形。年龄通常26个月，体重24kg,动脉导管最窄直径22.5mm。可根据大小及形状选用不同的封堵器。2）禁忌证：依赖PDA生存的心脏畸形；严重肺动脉高压导致右向左分流；蚕症感染性疾病等。（3）外科手术结扎：手术适宜任何年龄，Vl岁婴儿反复发生呼吸道感染、心力衰竭等，并发其他心脏畸形者应手术治疗。（二）房间隔缺损房间隔缺损（A

7、SD）,占小儿先天性心脏病的10%左右。男女比例为（1：2）（1：3）o按缺损部位可分为原发孔（I孔型），占所有房间隔缺损的15%,缺损位于心内膜垫与房间隔交接处；常累及房室瓣等结构，引起二尖瓣前瓣裂、三尖瓣隔瓣裂，也称部分型心内膜垫缺损；静脉窦型房间隔缺损占所有房间隔缺损的5%,分上腔型和下腔型。上腔型房间隔缺损，缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此处异位引流右心房；下腔型房间隔缺损，缺损位于下腔静脉开口处，常伴有肺静脉畸形引流入右心房。冠状静脉窦型房间隔缺损，占所有房间隔缺损的2%,缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流右心房。1.临床表现房间隔缺损的临床

8、表现随缺损的大小而不同。缺损小者，仅在体检时发现胸骨左缘第23肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多无症状。缺损大者，由于体循环血量减少，表现为气促、乏力和影响生长发育，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性青紫。查体可见生长发育落后、消瘦，心前区较饱满，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘第23肋间可闻见34级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。2.辅助检查常用的有X线检查、心电图及超声心动图。(1)X线检查：心脏外形呈现轻中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，可见肺部“舞蹈”征，肺野充血，主动脉搏影缩小。(2)心电图：电

9、轴右偏+90180o不完全性右束支传导阻滞，部分患儿尚有右心房和右心室肥大。(3)超声心动图：M型超声心动图可显示右心房和右心室内径增大和室间隔矛盾运动。二维超声心动图可见房间隔回声中断，并可显示缺损的位置和大小。多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向且能估测分流的大小。3.治疗原则包括内科治疗、导管介入堵闭术及外科治疗。（1）内科治疗：强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。（2）导管介入堵闭术：1）适应证：年龄，3岁，直径24m,不并发必须外科手术的其他心脏畸形。2）禁忌证：静脉窦型房间隔缺损，活动性感染性心内膜炎；出血性疾病；重度肺动脉高压导致右向左分流，左心房发育差等。（3）外科治

10、疗：原发孔型及静脉窦型房间隔缺损，一般外科手术治疗。（三）室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病，占先天性心脏病的25%40%,单独存在约占25%,也可与其他心脏畸形同时存在。按缺损的部位、缺损边缘组织性质，最多见为膜周部缺损，占60%70%,位于主动脉下，由膜部与之接触的3个区域（流入道、流出道或小梁肌部）延伸而成。肌部缺损，占20%30%,又分为窦部肌肉缺损（肌部流入道）、漏斗隔肌肉缺损（帽上型或干下型）及肌部小梁部缺损。其临床表现与缺损的大小有关。2 .辅助检查包括X线检查、心电图和超声心动图。(I)X线检查：小到中型缺损者心影大致正常或轻度左心房、左心室增大。大型缺损者，

11、肺纹理明显增粗增多，左心室、右心室均增大。重度肺动脉高压时，右心室大为主,肺动脉段明显凸出，肺门血管呈“残根状”。(2)心电图：小型室间隔缺损心电图正常。分流量大者左心房大、左心室肥厚或双心室肥厚，重度肺动脉高压时以右心室肥厚为主。流入部隔瓣下缺损者心电图改变常有类似心内膜垫缺损，电轴左偏，aVF导主波向下及I度房室传导阻滞。(3)超声心动图：二维超声心动图及彩色多普勒血流显像示，室间隔连续性中断可判定室间隔缺损的部位和缺损的直径大小；心室水平有左向右分流束(晚期肺动脉高压可出现右向左分流)；可探测跨隔压差并计算出分流量和肺动脉压力。3 .治疗原则包括内科治疗、导管介入性堵闭术和外科治疗。(1

12、)内科治疗：强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。用抗生素控制感染，强心甘、利尿药改善心脏功能。对并发肺动脉高压者，应用血管扩张药，合理应用抗生素，控制肺部感染，争取手术时机。（2）导管介入性堵闭术：1）适应证：室间隔膜部缺损时，年龄23岁，缺损距主动脉瓣，3mm；室间隔肌部缺损25mm或术后残余分流。2）禁忌证：活动性感染性心内膜炎；心内有赘生物、血栓；重度肺动脉高压伴双向分流者。（3）外科治疗：小型室间隔缺损不需手术治疗，一般不影响寿命。中到大型可手术治疗。（四）法洛四联症法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病，占先心病的12%14%。本病4种病理改变为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑

13、跨和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。1 .临床表现青紫：主要临床表现为青紫，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于出生后36个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。因患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大,出现杵状指。因血液中血氧含量降低，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急、青紫加重。蹲踞症状：是法洛四联症活动后常见的症状。患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，体循环阻力增大，右向左分流减少。蹲踞时下腔静脉回心血量减少，体循环血氧饱和度增加，使缺氧症状暂时得到缓解。缺氧发作：婴儿期常有缺氧发作史

14、，其机制可能为机动刺激右心室流出道的心肌使之发生痉挛和收缩,右心室流出道阻塞。临床可见患儿呼吸急促、烦躁不安、发缙加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。查体：可见患儿发育落后，口唇、面部、外耳郭亦有青紫，舌色发暗，杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘第24肋间有23级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；肺动脉第二心音减弱。常见并发症：脑血管意外(栓塞、出血)；脑脓肿；感染性心内膜炎；红细胞增多症或相对性贫血。2 .辅助检查常用辅助检查如下所述。(1)外周血常规：血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容均升高。(2)动

15、脉血氧分压：降低，动脉血氧饱和度低于正常。(3) X线检查：心影呈靴形心，肺血减少；2.5%病例并发右位主动脉弓；约5%病例并发永存左上腔静脉畸形。(4)心电图：典型法洛四联症电轴右偏，右心室肥厚，右心房肥大。(5)超声心动图：二维超声心动图左心室长轴切面可见主动脉内径增宽，骑跨在室间隔上，室间隔中断，可判断主动脉骑跨程度；大动脉短轴切面可见右心室流出道及肺动脉狭窄。右心室、右心房、内径增大，左心室内径缩小。彩色多普勒显示收缩期以蓝色为主的血流束从右心室通过室间隔部位进入左心室及主动脉内。3 .治疗原则(1)缺氧发作：立即予以膝胸体位。吸氧、镇静。吗啡O.l0.2mgkg,皮下或肌内注射。B受

16、体阻滞药普蔡洛尔每次0050lmgkg加入10%葡萄糖注射液稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复1次。纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠ImmoIkg,缓慢静脉注入，1015分钟可重复应用。(2)每日摄入足够水分：出现腹泻、发热时，及时补充液体。对缺氧发作频繁者，应长期口服普蔡洛尔预防发作,剂量为26mg(kgd)o分34次口服。4 .预后本病未经治疗者，平均存活年龄15岁。施行根治术治疗预后较好。术后长期随访，远期生存率80%左右。患儿心功能达III级，能从事正常活动。四、护理措施1 .休息是恢复心脏功能的重要条件。因休息可使组织耗氧量减少，心率减慢，心脏负荷变小，心收缩力增强，射血增多，临床表现有所缓解。(1)学龄前患儿：在接受治