垂体腺瘤诊疗常规.docx

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1、垂体腺瘤诊疗常规【概述】垂体腺瘤是常见的良性肿瘤，人群发生字一般为1/10万。有的报告高达7/10万。在颅内肿瘤中仅低于脑胶质细胞病和脑膜瘤，约占颅内肿瘤的10%,们在尸检中发现率为20%-30%。近年来有增多的趋势。垂体腺瘤主要从下列几方面危害人体：（1）垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害；（2）肿瘤压迫使其他垂体激素低下，引起相应靶腺的功能低下；（3）.压迫蝶鞍区结构，如视交叉、视神经、海绵窦、脑底动脉、下丘脑、HI脑室、甚至累及额叶、额叶、脑干等，导致相应功能的严重障碍。垂体腺瘤好发年龄为青壮年，对病人生长、发育、劳动能力、生育功能有严重损害，并造成一系列社会心理影响。19世

2、纪末以来，人们对垂体瘤的认识不断深化，特别是20世纪70年代以来，随着现代科学技术的突飞猛进，现代内分泌学、现代病理学、现代放射学、现代神经眼科学、现代显微外科学的发展，对垂体腺瘤的临床和基础研究有了许多新进展.从而加深了对本病的认识，提高了诊断和治疗水平。诊断】1、临床表现脑下垂体中的各种内分泌细胞可产生相应的内分泌细胞腺瘤，引起内分泌功能亲乱。在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能低减,出现视功能随碍及其他颅神经和脑症状。(1)功能性垂体腺腺的临床表现 泌乳素腺瘤：主要以泌乳素增高雌激索减少所致闭经、溢乳

3、、不育为临床特征，又称ForbiS-Al-briRht综合征。 生长激素腺瘤：由于生长激素持续分泌过多，早期数毫米微腺瘤可致代谢紊乱，引起骨髓、软组织和内脏过度生长等一系列变化，病程缓慢，进行性发展，在青春期前,骨箭尚未融合起病者，表现为巨人症，成年入骨髓融合者,则表现为肢端肥大症。 促肾上腺皮质激素腺瘤：由于垂体腺把持续分泌过多ACTH,引起肾上腺皮质增生促使皮质醇分泌过多，即皮质醇增多症(CUShin8rSSyndrome).导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，并出现许多临床症状和体征。 甲状腺刺激素细胞腺瘤：罕见。由于TSH分泌过多，T2,To增高、临床表现甲亢症状。另有继发于甲低(如甲状

4、腺炎，同位紊治疗后)负反馈引起TsH腺瘤。腺瘤使蝶鞍扩大.鞍上发展，出现视功能障碍。 促性腺激素细胞腺癌：罕见。由于FsH.LH分泌过多，早期可无症状，晚期有性功能减低、闭经、不育、阳萎、男九萎缩、精子数目减少。肿泡长大可出现视功能障碍。有人分为FsH细胞腺瘤和LH细胞腺瘤。 无分泌功能腺瘤：多见中年男性和绝经后女性，以往称垂体嫌色细胞腺瘤，缺乏血浆激素水平而临床症状不显著。但免疫细胞化学和电镜形态学研究，瘤内尚可发现FSH儿H、ACTH.o亚单位，还可同时存在卜LH、P-FSH.pTSH。在细胞培养研究中用特殊的寡核昔酸cDNAs杂交技术，可产生。一亚位、B-LH亚单位等。由于可测定特殊糖蛋

5、白亚单位，有人假设无功能性垂体腕瘤可能是特殊糖蛋白肿瘤。（2）头痛早期约2/3病人有头痛,主要位于眶后,前额和双额部，程度轻，间歇性发作，多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高，引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。当肿瘤突破鞍膈，鞍内压降低，疼痛则可减轻或消失。晚期头痛可因肿瘤向鞍旁发展侵及颅底填膜及血管和压迫三叉神经而引起。少数巨大腺瘤鞍上发展突入第三脑室，造成室间孔或导水管梗阻.出现颅内压增高时头痛较剧。或肿瘤坏死、出血.瘤内压力急剧增高。如瘤壁破裂致垂体卒中性蛛网膜下腔出血者为突发剧烈头痛，并伴其他神经系统症状。（3）视力视野障碍在垂体腺瘤尚未压迫视神经视交叉前、多无视力视野障碍.仅个别微腺瘤病例可出现

6、视力减退、双颍侧视野缺损，有学者研究在视交叉下中部的血供微血管比外侧部稀疏，中的部比中后部更薄弱，是高灌流状态的微腺瘤通过它与视交叉的共同供应血管“窃取”干扰了视交叉的正常血供.使视交叉中部存在的微循环薄弱环节发生供血障碍。随着肿瘤长大。约60%-80%病例可出压迫视通路不同部位.而致不同视功能障碍，典型者多为双颗侧偏盲。根据视通路纤维排列典型的为额上象限先受累，初呈束状缺损，后连成片.先影响红视野，后影响白视野。随着肿瘤增大，依次出现颗下、鼻下、鼻上象限受累.以致全盲。如肿瘤偏向一侧，出现单眼偏盲成全盲。少数视交叉前置者.肿瘤向鞍后上方发展累及第Hl脑室，亦可无视力视野障碍。视力障碍严重者多

7、系晚期肿瘤视神经萎缩所致。(4)其他神经和脑损害如肿瘤向后上发展压边垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍，累及第三脑室、室间孔、导水管，可致颅内压增高。向前方伸展至额叶，可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵人海绵窦，可发生H、IV、V、Vl颅神经麻痹，突向中颅窝可引起额叶癫痫。向后长入脚间他、斜坡压迫脑干，可出现交叉性麻痹，昏迷等。向下突人蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻蚓，脑脊液漏.并发颅内感染。2、辅助检查磁共标是诊断此病的就好检查。核磁共振影像(MR1)：核磁共振能区别微小的组织差异，对垂体及肿瘤成像好，而对蝶鞍致密骨质不敏感。因垂体腺瘤在鞍内，常为短Tl及长T2,与海绵窦、大dL

8、管、视神经、视交叉、脑实质和鞍上池、脑脊液等组织结构清晰可见。MRI(1.5Tesla)增强薄层断层扫描，对V5m微腺崩发现率为50%60%。但要了解蝶鞍区骨质的改变，不如CT和X线片。【鉴别诊断】1、颅咽管瘤小儿多见，首发症状常为发育矮小、多饮多尿等内分泌异常表现，CT扫描肿瘤呈囊性，伴周边钙化，或较大的钙化斑为其特征，MRI可见垂体信号，蝶鞍扩大不明显，通常向鞍上生长。2、脑膜瘤：多见于成年人，内分泌学检查正常，CT及MRl检查为均匀信号强度的病变，增强强化明显，可见脑膜尾征，囊性变少见，可见垂体信号。3、床突旁动脉瘤：无明显内分泌障碍，CT及MRI可见正常垂体信号，鞍旁可有或无钙化，混杂

9、信号强度，明确诊断需行DSA检查。4、视神经胶质瘤：多见于少儿，主要表现为视力下降明显，无内分泌异常表现，可合并神经纤维病变的表现。5、脊索瘤：好发于颅底中线部位的肿瘤，常有多数脑神经损害的表现，CT及MRl示肿瘤主要位于斜坡，可侵犯蝶窦，但较少向鞍上生长，可见骨质破坏及垂体信号。6、表皮样囊肿：通常在CT即MRI上分别表现为低密度及低信号强度病变，边界锐利，沿脑沟及脑池生长。7、异位生殖细胞瘤：多见于少儿，首发症状为多饮多尿，垂体激素水平正常或低下。8、空泡蝶鞍综合征：有时在临床表现上与垂体腺瘤无法鉴别，但CT及MRI上可见同脑脊液信号强度相同，病变局限于鞍内，无鞍上发展。9、拉克囊肿：系颅

10、咽管的残留组织，多表现为囊性病变，内分泌异常表现少见。10、垂体囊肿：甚少见，其特征为：CT及MRI可见明显的环状强化影像，可有或无手术史、全身感染史。治疗及预后】手术适应征、禁忌症：(1)手术治疗：现在，对早期只有几毫米的垂体微腺瘤.视力、视野尚未受到影响就能诊断出来。在手术显做镜下，做到全部切除肿瘤，并保留垂体功能，已有大宗病例报道。随着经验的增多不但切除鞍内肿瘤，即使肿瘤向鞍上伸展的大腺瘤、甚至巨大垂体腺瘤亦可安全进行切除。目前,经蝶显微外科切陈垂体腺瘤已为国内外神经外科医师相继广为采用，并在不断向前发展然而对那些向鞍旁发展，或累及中颅窝的垂体瘤依然需开颅手术。为达到消除肿瘤，进行视通路

11、减压和恢复垂体功能的目的.目前主要有经颅手术和经蝶窦手术两大类.此外，还有立体定向手术(经颅或经蝶)、体内植入同位素金180,钺90,放射外科(丫-刀和x-刀)等。(2)放射治疗放射治疗适于手术不彻底或可能复发的垂体腺瘤及原发腺湿或转移瘤病例。一般来说，放射治疗有一定效果以实质性者较有囊变者敏感。它可以控制肿瘤发展，有时使肿瘤缩小，使视力视野有所改进，但是不能根本治愈。年老体弱不适于手术者，或手术切除不彻底者可以采用。在放射治疗过程中，有时瘤内坏死出血，视力急剧下降，甚至失明，应立即中断放射治疗并采用手术挽救视力。晚期较大垂体瘤视神经受压较重，其血液供给非常差，放射治疗有时可使仅有的一点视力丧失，但能控制肿瘤的发展，对病人仍有一定好处。由于垂体瘤性质不一样。肿瘤受压的反应和内分泌功能影响不同，放疗的影响亦不同：(3)药物治疗药物治疗包括澳隐亭治疗PRL腺瘤、GH腺瘤和ACTH腺瘤。后长抑制素或雌激素治疗GH腺瘤。赛庚咤和双苯二氯乙烷、氨基导眠能、甲毗酮、依托米酯、氯基苯乙哌咤酮治疗AcTH腺瘤。无功能腺瘤及垂体功能低下者.采用各种激素替代治疗。