特发性骨髓纤维化诊疗常规.docx
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1、特发性骨髓纤维化诊疗常规相关检查项目】实验室检查:1 .血常规2 .血涂片镜检、ALP染色3 .骨髓穿刺及活检4 .病理特殊染色5 .骨髓检查、X线6 .细胞遗传学检查(ph,)【诊断及鉴别诊断】诊断:1 .脾肿大2 .可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴状红细胞3 .骨髓多次“干抽”或是“增生低下”4 .肝脾、淋巴结病理检查有造血灶5 .骨髓活检病理显示:胶原纤维或网状纤维明显增生上诉标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项,并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。鉴别诊断:治疗原则】综合治疗,无明显临床症状可仅观察,不用治疗。1 .贫血:输血、雄性激素2 .高代谢表现:可用瘤可宁、羟基
2、服、皮质激素3 .少数可切脾D切脾指征A脾大产生机械压迫或疼痛。B严重熔血C脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少2)切脾禁忌征:骨髓造血严重低下。此外切脾后血小板可能继发增加,也可致肝迅速肿大伴有疼痛,也必须考虑。4 .脾区放疗:低剂量脾区放疗(2550radd),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造血。5 .免疫调节剂(如Q-干扰素300万U皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.250.5ugd)(疗效标准】1 .好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,血三系达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。2 .进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,血三系至少一项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。3 .无效:未达进步标准者。
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